病请描述：MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良性病变相似，MCN-L通常无症状，在影像学检查中偶然发现，但较大的病变可引起占位效应，导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝，尤其是IV段。在超声上，MCN-L通常表现为低回声病变，并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿，应行CT或MRI横断面检查。一般来说，MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上，MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变，常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征，分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。由于存在恶变风险，所有MCN-L均应进行完整切除，不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1802
病请描述：腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于腹膜后的脂肪组织。腹膜后是指位于腹腔后壁的一块区域，包括肾脏、胰腺、大血管等重要器官。 腹膜后脂肪肉瘤的症状可能包括腹痛、腹部肿块、体重下降、食欲不振等。由于这种肿瘤位置较深，早期可能没有明显的症状，因此常常在肿瘤较大时才被发现。 诊断腹膜后脂肪肉瘤通常需要通过影像学检查，如CT扫描或MRI。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置和是否侵犯了周围的组织或器官。 治疗腹膜后脂肪肉瘤的方法通常包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选的治疗方法，因为完全切除肿瘤可以显著提高患者的生存率。放疗和化疗通常用于手术后的辅助治疗，以杀死可能残留的癌细胞。 腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、分级和是否侵犯了周围的组织或器官。一般来说，早期发现和治疗的患者预后较好。 总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，需要通过影像学检查进行诊断，并采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。早期发现和治疗是提高患者生存率的关键。
屈国伦 2024-11-11阅读量1940
病请描述：6月初，我院特需诊疗科陆炯炯副教授的专家门诊迎来了一位年仅2岁4个月瘦弱的男孩阳阳（化名）。 据患儿家属描述，阳阳从小就瘦，怎么吃也不长肉，最近还出现了喝奶后严重吐奶的情况，去当地医院检查。 做B超后，显示：肝脏有一个10多公分的巨大肿瘤，甲胎蛋白（AFP）＞1000ng/ml。（甲胎蛋白正常值一般小于25，大于400多是原发性肝癌迹象）。 晴天霹雳！ 2岁宝宝体内竟有巨大肿瘤 慌了神的父母多方咨询后，连夜动身，抱着孩子从江西赶往我院。在门诊室内，经陆炯炯副教授触诊，触摸到阳阳右肋缘下一个巨大肿块。陆教授根据临床经验判断：首先考虑肝母细胞瘤，同时告诉家长，首选手术切除肿瘤。 △触诊标记的肿瘤轮廓 入院后，在临床初步诊断的基础上，阳阳进行了影像学检查、肝脏增强CT和MRI检查，并利用三维可视化成像技术，立体呈现了肿瘤和肝内重要血管之间的立体关系。医生审慎判断肿瘤的数量、大小，部位以及周围毗邻关系，决策手术方案。 争分夺秒！ 2小时完整切除不留“祸患” 术前讨论会诊制度一直是特需诊疗科的优良传统。在完善术前检查基础上，特需诊疗科杨甲梅主任主持针对阳阳病情进行全科术前讨论，研究制定治疗方案，因患儿年幼、体瘦，大家讨论尤其仔细、考虑极为全面。 △特需诊疗科专家团队正在术前讨论 全科讨论结果如下 1、根据术前检查，肝母细胞瘤诊断明确，首选手术切除。 2、患儿年龄小仅2岁4个月，注意尽量减少术中出血，维持术中循环稳定。 3、患儿体重仅10公斤，需要联合麻醉科和ICU术后监护。 术前，特需诊疗科专家团队与麻醉科王振猛教授、ICU张金旻教授及手术室提前沟通协调，考虑到患儿年龄小，手术安排在上午第一台。 特需诊疗科耿利主任，陆炯炯副教授，赵一军、方鲲鹏医生共同给阳阳进行了右肝巨大肝母细胞瘤切除，麻醉科王振猛教授主持麻醉。 △手术团队进行手术中 △王振猛教授主持麻醉 手术持续约2小时，术中出血仅30毫升，手术完成顺利。 △手术标本，瘤体约350克 术后阳阳送至ICU监护，在ICU张金旻主任和计燕护士长等医护人员的细心呵护下，患儿恢复迅速，术后第1天便拔除了胃管，开始进食。术后第3天返回特需病房。 回到病房后，阳阳立刻成为大家关注的焦点。病区庄秋锦护士长及全体护理人员给他特殊的关爱，还送去小汽车、玩偶等玩具。阳阳的一颦一笑、点滴进步都牵动着大家的心。 阳阳也非常“争气”，术后仅一周，就可以康复出院了。出院那天，年轻的父母给特需诊疗科和麻醉科精心准备锦旗和鲜花，表达满满感激之情！ 因为信任，千里奔赴，而海医大三院用专业和爱心，完成了这场耐心、细心、暖心的接力赛，帮助患儿重获健康、重拾笑脸。 科普小贴士 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, 下文简称HB)是儿童期最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多发作于2岁以前。HB发病率为0.5~2/100万。近20年来HB的发病率呈逐渐上升趋势。 该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的关键手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。 HB常见的临床症状：无症状性腹部肿块；腹胀；厌食或呕吐；阻塞性黄疸甚至肿瘤破裂引发的急腹症。 90%以上病例甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，如果AFP<100ng/mL常提示预后不良。影像学上表现为单发或多发病灶，其中肝右叶单发病灶多见，多发病灶者预后较差。 HB的标准治疗策略是手术联合化疗，其中手术为无法替代的关键治疗手段。如能手术完整切除，则先切除，术后配合化疗；如不能一期手术切除，可先予新辅助化疗使肿瘤缩小，以期达到手术完整切除。其中PRETEXTⅠ期和Ⅱ期且完整切除的病例治愈率可以达到90%。 目前我国儿童HB的6年总体生存率为83.3%，达到国际先进水平。关于肝母细胞瘤，我院至今保持着一项世界纪录：1983年5月，吴孟超、张晓华、吴伯文为全世界最小的婴儿（4个月）切除重达630克肝母细胞瘤。女患者至今健康如常人。 内容来源：海军军医大学第三附属医院
就医指导 2024-07-22阅读量1.2万
病请描述：探索性早熟之谜：真性与假性的细致辨析 ——重庆大学附属涪陵医院儿科 吴波 病例研究：真性性早熟的启示 患者概况：小明，一名7岁男孩，其成长之旅因家人的细心观察而揭开不同寻常的一幕。他展现出的不仅仅是身高的迅速蹿升，更有体毛渐丰与嗓音低沉的转变，引发了对其成长健康的关注。 探秘历程：全面体检揭示，小明的生长指标远超同龄孩童常态，且伴随着显著的性征早现。深入的血液检测证实了睾酮水平的异常升高，与此同时，骨龄检测的结果预示着生理成熟的提早到来，而脑部MRI的无异常发现排除了中枢神经系统的直接干扰。综合考量，确诊小明患有的是真性性早熟，根源在于下丘脑-垂体-性腺轴的提前启动。 应对策略：针对小明的情况，我们推荐采用促性腺激素释放激素类似物疗法，旨在有效抑制过早的性激素分泌，守护其正常的生长节奏。 病例二：假性性早熟的奥秘 患者档案：小红，4岁女孩，其成长的微瑕在父母的关怀下浮现——乳房的微妙变化与阴毛的意外生长，引起了家庭的忧虑。追溯历史，她曾因腹部肿块接受手术治疗，后被确诊为卵巢囊肿。 深度剖析：体检与超声波的联合运用，揭露了小红体内雌激素水平的异常上升，而黄体生成素与卵泡刺激素水平的偏低，加之对促性腺激素释放激素的反应迟钝，暗示了性激素分泌的非典型路径。卵巢上的小囊肿成为了假性性早熟的潜在诱因。 治疗蓝图：对于小红，我们建议通过手术精确摘除卵巢囊肿，并设立定期复查机制，以监控其成长动态，确保健康无忧。 真与假的界线：性早熟的双重解读 核心差异： - 真性性早熟，即中枢性性早熟，源自核心内分泌系统的提前激活，与遗传、脑损伤或肿瘤等因素紧密相关，常伴随骨龄提前与生长加速。 - 假性性早熟，或称外周性性早熟，则由肾上腺或性腺的局部性问题所触发，不涉及内分泌轴的全局性启动，其治疗更侧重于直接消除诱因。 诊断与对策：两者虽有相似的外在表现，但诊断途径与治疗方案各有侧重。真性性早熟倾向于脑部MRI与血液激素检测；假性性早熟则可能更多依赖超声波扫描。治疗上，真性性早熟偏重药物抑制或手术干预，而假性性早熟则直接对症下药，如手术切除或针对性治疗原发病。 结语：面对性早熟的疑惑，我们诚挚邀请您与重庆大学附属涪陵医院的儿科或内分泌科专家团队进行面对面咨询，通过精密的检查与个性化的评估，共同守护孩子的健康成长之路。
生长发育 2024-06-18阅读量2663
病请描述：子宫内膜癌是女性生殖系统的一种常见恶性肿瘤，主要发生在子宫内膜组织中，这是一种严重影响女性健康和生活质量的疾病。该疾病的发生通常起源于子宫内膜的细胞，如果这些细胞发生异常增生并恶变为癌细胞，就会形成子宫内膜癌。因此，对于女性而言，了解子宫内膜癌的早期发现方法，提高预防意识，显得尤为重要。 首先，了解子宫内膜癌的症状和风险因素对于早期发现疾病具有重要意义。一些常见的子宫内膜癌症状包括异常阴道出血尤其绝经后阴道出血、盆腔疼痛以及腹部肿块等。这些症状的出现往往暗示着子宫内膜存在异常，需要引起女性的高度重视。此外，一些特定的风险因素也会增加患子宫内膜癌的概率，如年龄、遗传因素比如林奇综合征、肥胖以及长期使用激素替代疗法等。了解这些风险因素，女性朋友们可以更有针对性地进行预防，降低患病风险。 其次，定期进行妇科检查和筛查是早期发现子宫内膜癌的重要手段。妇科医生通过专业的检查和筛查手段，能够及时发现子宫内膜的异常变化。例如，妇科超声和核磁共振检查可以清晰地显示子宫内膜的形态和结构，有助于医生发现子宫内膜异常增生或肿瘤的迹象。此外，宫腔镜下子宫内膜高质量图像提高了诊断的准确性，成为早期诊断子宫内膜癌的“金标准”，甚至可以近似于这些病变的组织学诊断。根据病变的可疑程度，宫腔镜检查下的不同特征可以在妇科医生和病理医生之间提供有价值的信息，并为子宫内膜活检提供指导意义。子宫内膜增生和子宫内膜癌在宫腔镜镜下具有特有的形态学特征，包括：异型血管、表面不规则、坏死和多种肿瘤样生长形态（如乳头状、息肉状或结节状）。然而，由于医生的主观影响和患者子宫内膜形态的多样性，这些判断标准的准确性仍存在争议。因此，在进行宫腔镜检查并得出结论之前，有必要充分综合临床因素和患者的个体因素。 总之，早期发现子宫内膜癌对于提高患者的治愈率和生存率至关重要。通过了解疾病的症状和风险因素、定期进行妇科检查和筛查、保持健康的生活方式等方法，可以帮助提高早期发现子宫内膜癌的可能性。
刘平 2024-06-13阅读量1843
病请描述：平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于平滑肌细胞。平滑肌细胞是构成人体许多器官和组织的一部分，如消化道、血管、子宫和肺部等。平滑肌肉瘤可以发生在任何含有平滑肌的部位，但最常见的部位是子宫和消化道。 平滑肌肉瘤的症状因肿瘤的位置和大小而异。一些常见的症状包括： *腹部肿块或肿胀感 *腹痛或不适感 *消瘦或体重下降 *恶心、呕吐或消化不良 *疲劳或虚弱感 平滑肌肉瘤的诊断通常需要进行组织活检和影像学检查。组织活检是通过取出一小块肿瘤组织进行显微镜检查来确定肿瘤的类型和恶性程度。影像学检查包括超声、CT扫描、MRI和PET扫描等，可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小和是否扩散到其他部位。 治疗平滑肌肉瘤的方法取决于肿瘤的位置、大小和恶性程度。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗等。手术切除是最常见的治疗方法，可以通过手术完全切除肿瘤。放疗和化疗可以在手术前或手术后使用，以杀死剩余的癌细胞并防止复发。 预防平滑肌肉瘤的最佳方法是保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、避免吸烟和限制饮酒等。此外，定期进行体检和筛查也可以帮助早期发现潜在的问题并及时治疗。
屈国伦 2024-05-24阅读量1077
病请描述：肾癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，学术名词全称为肾细胞癌。 肾癌约占成人恶性肿瘤的2%～3%，占成人肾脏恶性肿瘤的80%～90%。男性多于女性，男女患者比例约为2∶1，发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50～70岁。肾癌的病因未明。已经明确的与肾癌发病相关因素有遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压治疗等有关。 临床表现 近些年来，大多数肾癌患者是由于健康查体时发现的无症状肾癌，这些患者占肾癌患者总数的50%～60%以上。有症状的肾癌患者中最常见的症状是腰痛和血尿，少数患者是以腹部肿块来院就诊。10%～40%的患者出现副瘤综合征，表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等改变。20%～30%的患者可由于肿瘤转移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状就诊。 目前，尚无公认的可用于临床诊断肾癌的肿瘤标记物。肾癌的临床诊断主要依靠影像学检查，确诊则需病理学检查。由于影像学检查诊断肾癌的符合率高达90%以上，而肾穿刺活检病理检查诊断肾癌的价值有限，所以通常不做肾穿刺活检检查。 治疗 治疗原则：对局限性或局部进展性（早期或中期）肾癌患者采用以外科手术为主的治疗方式，对转移性肾癌（晚期）应采用以内科为主的综合治疗方式。 外科手术治疗肾癌通常是首选治疗方法，也是目前被公认可治愈肾癌的手段。对早期肾癌患者可采用保留肾单位手术（保留肾脏的手术）或根治性肾切除术。这些手术可以采用腹腔镜手术或传统的开放性手术进行。对中、期肾癌患者通常采用根治性肾切除术，这类手术通常采用开放性手术进行。 晚期肾癌应采用以内科治疗为主的综合治疗。外科手术切除患侧肾脏可以起到明确肾癌的类型和减少肿瘤负荷的作用，可以提高免疫治疗（如干扰素-α）或靶向治疗的有效率。 预后和随诊 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期肾癌患者治疗后5年生存率分别可达到92%、86%、64%、23%。 治疗后随诊的主要目的是检查是否有复发、转移和新生肿瘤。对行保留肾单位手术的患者术后3个月内应行腹部CT扫描检查，以便医生掌握手术后肾脏形态的变化情况，可为今后的复查做对比之用。 各期肾癌随访时限：Ⅰ期、Ⅱ期肾癌患者手术后每3～6个月随访一次，连续3年，以后每年随访一次。Ⅲ期、Ⅳ期肾癌患者治疗后应每3个月随访一次，连续2年，第3年每6个月随访一次，以后每年随访一次。
侯剑刚 2023-12-01阅读量9766
病请描述：导语： 胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumors，GIST）是一种罕见但重要的恶性肿瘤，起源于胃肠道的间质细胞。了解胃肠道间质瘤的病因、症状和治疗方法，对于早期发现和有效治疗至关重要。本文将为您介绍胃肠道间质瘤的基本知识和相关注意事项。 一、胃肠道间质瘤的病因： 胃肠道间质瘤的病因尚不完全清楚，但大部分GIST与c-kit基因突变有关，该基因编码一种蛋白质，对细胞生长和分化起重要作用。其他可能的病因包括PDGFRA基因突变和遗传因素。 二、胃肠道间质瘤的常见症状： 1.腹部不适或疼痛：胃肠道间质瘤可引起腹部不适或疼痛，程度和位置因瘤体大小和位置而异。 2.消化道出血：较大的肿瘤可能导致消化道出血，表现为黑便或便血。 3.腹部肿块：在一些GIST患者中，可触及腹部肿块。 4.恶心、呕吐和食欲减退：由于肿瘤影响了胃肠道的正常功能。 三、胃肠道间质瘤的诊断和治疗： 1.影像学检查：包括超声、CT扫描、MRI等，可帮助确定肿瘤的位置、大小和浸润情况。 2.胃镜检查：通过胃镜检查，可以直接观察和取材，对病灶进行组织学检查。 3.分子生物学检测：通过检测c-kit和PDGFRA基因的突变，可以帮助确定治疗方案。 4.手术切除：对于早期GIST，手术切除是主要的治疗方法。 5.靶向治疗：对于晚期或复发的GIST，靶向药物如Imatinib、Sunitinib等可用于控制肿瘤的生长和扩散。 6.术后辅助治疗：对于高危GIST患者，术后辅助治疗如放疗、化疗等可帮助减少复发风险。 四、定期复查和随访： 对于GIST患者，定期复查和随访非常重要。包括定期进行影像学检查、血液检查等，以及与医生保持沟通，及时报告症状变化。 结语： 胃肠道间质瘤是一种罕见但重要的肿瘤，及早发现和治疗对于患者的预后至关重要。了解胃肠道间质瘤的病因、症状和治疗方法，可以帮助我们更好地预防、诊断和治疗该疾病。定期体检、及时就医、遵医嘱并定期复查是预防和管理胃肠道间质瘤的关键措施。让我们共同关注胃肠道间质瘤，关爱自己和他人的健康。
陈静贵 2023-06-25阅读量1019
病请描述：导语： 胃癌是一种常见的恶性肿瘤，发病率在全球范围内居高不下。了解胃癌的预防、早期发现和治疗对于我们保护自己和他人的健康至关重要。本文将为您介绍胃癌的基本知识和相关注意事项。 一、胃癌的定义和病因： 胃癌是指胃内黏膜或壁组织发生恶性肿瘤的疾病。其病因复杂，包括遗传因素、环境因素、饮食习惯、感染等多个因素的综合作用。 二、胃癌的常见症状： 1.消化不良：包括胃胀、腹痛、恶心、呕吐等。 2.食欲减退和体重下降：由于胃癌影响了食物的正常消化和吸收。 3.黑便或便血：胃癌引起的消化道出血可能导致黑便或便血。 4.腹部肿块：在一些晚期胃癌患者中可触及腹部肿块。 三、胃癌的预防措施： 1.良好的饮食习惯：摄入新鲜蔬菜、水果、高纤维食物，减少烟熏食物、腌制食品和高脂肪食物的摄入。 2.戒烟限酒：长期大量饮酒和吸烟是胃癌的危险因素，应尽量戒烟限酒。 3.多运动：保持适度的体育锻炼，增强身体免疫力，有助于预防胃癌。 四、胃癌的早期发现： 1.定期体检：定期进行体检，包括胃镜检查、血液检查等，可帮助早期发现胃癌。 2.注意症状变化：如出现消化不良、食欲减退、体重下降等症状，应及时就医，进行进一步检查。 五、胃癌的治疗方法： 1.手术切除：对于早期胃癌，手术切除是主要的治疗方法。 2.化疗和放疗：对于晚期胃癌或手术后的辅助治疗，化疗和放疗可用于控制癌细胞的扩散和复发。 六、胃癌的心理支持： 胃癌诊断对患者和家人来说是一次巨大的打击，心理支持和积极的态度对康复至关重要。患者应积极与医生、家人以及专业心理咨询师进行交流和沟通。 结语： 胃癌是一种严重的疾病，但通过预防、早期发现和及时治疗，我们可以提高治愈率和生存率。保持健康的生活方式、定期体检、关注症状变化以及积极的心理支持都是预防和应对胃癌的重要措施。让我们共同关注胃癌，关爱自己和他人的健康。
陈静贵 2023-06-25阅读量1123
病请描述：腹膜后孤立性纤维性肿瘤（IsolatedFibrousTumoroftheMesentery，IFMT）是一种罕见的肿瘤，它起源于腹膜后的间质组织，通常是良性的。本文将介绍IFMT的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识，以帮助人们更好地了解这种疾病。 一、病因 IFMT的病因目前尚不清楚，但有研究表明，它可能与间质细胞的增殖和分化异常有关。此外，一些研究还发现，IFMT可能与某些遗传因素有关。 二、临床表现 IFMT通常是无症状的，但在一些病例中，患者可能会出现腹部不适、腹痛、腹泻、便秘等症状。此外，IFMT还可能会导致腹部肿块、腹部肿胀等症状。 三、诊断 IFMT的诊断通常需要进行多种检查，包括影像学检查、组织学检查等。其中，影像学检查包括超声、CT、MRI等，可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小、形态等信息。组织学检查则是通过取得肿瘤组织样本，进行病理学检查，以确定肿瘤的性质和恶性程度。 四、治疗 IFMT的治疗通常需要根据肿瘤的性质和患者的情况进行个体化治疗。对于良性IFMT，手术切除是主要的治疗方法。对于恶性IFMT，手术切除通常需要结合放疗、化疗等综合治疗。 五、预后 IFMT的预后通常较好，良性IFMT的5年生存率高达90%以上。但对于恶性IFMT，预后较差，5年生存率仅为30%左右。 总之，IFMT是一种罕见的肿瘤，但它的诊断和治疗仍然具有一定的挑战性。因此，对于患者来说，及早发现、及早治疗是非常重要的。同时，对于医生来说，加强对IFMT的研究，提高对该疾病的认识和诊治水平，也是非常必要的。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-05-10阅读量1572