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得了面瘫不要怕，说说面瘫那点事-非特异性面神经麻痹的诊治...

说说面瘫那点事一、什么是面瘫？周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。本文所说的面瘫即是特发性面神经炎所致的周围性面瘫，不包括脑卒中、颅脑损伤等原因所致的中枢性面瘫。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院康复医学科刘家远特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。二、面瘫有哪些临床特点？1．任何年龄、季节均可发病，发病季节以4，5月与7，8月较多。2．急性起病，或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水，进食卡塞。70％的患者于1～3日内病情达高峰，少数5日内达高峰，部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见，先后双侧发病者约0.5％。3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。三、面瘫是什么原因导致的呢？不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell's麻痹（BP），占临床面神经麻痹的95%以上。面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。1.病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征（RamsayHuntSyndrome）则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研究表明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV-1或HSV-2抗体及病毒DNA，提示BP与HSV感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰--巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。3肿瘤　面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻痹，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。.4脑干出血或梗死位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病变侧的肢体功能障碍。5颅脑外伤　颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。6化脓性炎症中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及面神经主干或分支产生病变。四、面瘫的诊断要点及注意事项有哪些？特发性面神经麻痹诊断标准1．急性起病，通常3d左右达到高峰。2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。3．排除继发原因。诊断面瘫时需要注意：(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。（5）辅助检查检查建议：对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学检查，必要时可行颅脑CT、MRI检查排除脑部病变，当临床需要判断预后时，可行面部肌电图检查，在某些情况下，神经电生理检测对面瘫预后可提供一定帮助。鉴别诊断在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。此外要高度警惕占位性病变及核性破坏性病变，有条件者配合MRI，脑干听觉诱发电位，纯音电测听等确诊病因。五、面瘫怎么评定？1定位诊断标准分型（1）膝状神经节及以上损害；（2）膝状神经节以下到镫骨肌支；（3）镫骨肌支以下到鼓索；（4）鼓索以下（含茎乳孔及以远）。基本体征为符合周围性面神经麻痹的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证，如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。损害节段的位置高低定位，有助于判断病情的轻重和估计病程长短；有助于分析器质性损害的性质。损害节段越高，体征越重，预后越差，一般损害定位在膝状神经节以上的面瘫，都会留下不同程度的后遗症。2、分级评定标准按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容，分为正常（10分）、比键侧弱（（7.5分、5分）、2.5分）、消失（0分），每一项打分，总分作为评级依据。说明：①患侧功能状况分为6级：Ⅰ级为正常（100分），Ⅱ级为轻度功能障碍（75分以上，未满100分），Ⅲ级为中度功能障碍（75分-50分），Ⅳ级为较严重功能障碍（50分以下-25分），Ⅴ级为严重功能障碍（25分以下，未到0分），Ⅵ级为完全麻痹（0分）。六、面瘫有哪些治疗方法呢？1．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。2．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。4外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。5康复治疗5.1物理治疗：急性期采用五官超短波治疗，减轻面神经水肿、改善炎症。取小圆电极一副，于患侧耳前与茎乳孔区并置，间隙1～2ｃｍ，微热量，一次15分钟，一日１次，10次为1疗程。急性期过后可采取红外线治疗，改善局部血液循环，促进神经恢复。红外线照射颈乳突孔处，每天1-2次，每次30分钟。5.2针灸：取主穴迎香、太阳、翳风、攒竹、头维、颧廖、人中、风池、合谷、地仓透颊车、阳白透鱼腰，每次取主穴4～6个，根据不同证型适当加减，本病发病初期（１周内）炎症尚处于发展阶段，取穴宜少，轻刺激；恢复期可加强刺激，每次留针30min，每天１次，10次为１个疗程。5.3面部按摩及肌肉训练每日用干净毛巾热敷面部２～３次，并做面部按摩。进行面部肌肉功能锻炼，做皱额、闭眼、耸鼻、示齿、鼓腮等动作，每次5-10分钟，每天2-3次，并嘱患者嚼口香糖、吹蜡烛、吹口哨等，以增强面部肌肉康复正常。七、面瘫如何护理？1心理疏导患者多为突然起病，因面容改变羞于见人，且担心治疗效果不好留下后遗症，会产生紧张、焦虑情绪。根据患者不同年龄的心理特征，耐心做好心理疏导工作，使患者情绪稳定，以积极的心态接受治疗，提高治疗效果。2眼部护理当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，角膜外露易导致眼内感染，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，必要时戴墨镜，同时滴有润滑、消炎、营养作用的眼药水，睡觉时涂抹抗生素眼膏，盖灭菌沙布。特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。3.加强饮食护理患者进食会有障碍，因此进食时将食物放在健侧舌后方，细嚼慢咽、少食多餐；多吃排骨、蛋黄、奶制品、虾皮、冬瓜、菠萝、葡萄等钙及Ｂ族维生素丰富的食物，忌食生冷、辛辣食物，忌烟酒。4.生活护理注意面部保暖避风寒，外出时轻揉面部、耳后、颈部，增强御寒能力，必要时戴口罩。5.健康教育给患者讲解本病的发病诱因、症状，并指导患者掌握常规护理及用药知识。保持良好心态，保证充足睡眠。八、面瘫多久能够恢复呢？75%的患者在病后2～3月内恢复；无神经变性反应者，2～3周开始恢复；神经部分变性患者需要3～6月的恢复时间；2月后仍为完全性变性反应者,恢复需要6月以上或不能恢复。

刘家远

得了面瘫不要怕，说说面瘫那点事-非特异性面神经麻痹的诊治...

说说面瘫那点事一、什么是面瘫？周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。本文所说的面瘫即是特发性面神经炎所致的周围性面瘫，不包括脑卒中、颅脑损伤等原因所致的中枢性面瘫。武警浙江省总队医院康复科邹洪特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。二、面瘫有哪些临床特点？1．任何年龄、季节均可发病，发病季节以4，5月与7，8月较多。2．急性起病，或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水，进食卡塞。70％的患者于1～3日内病情达高峰，少数5日内达高峰，部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见，先后双侧发病者约0.5％。3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。三、面瘫是什么原因导致的呢？不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell's麻痹（BP），占临床面神经麻痹的95%以上。面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。1.病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征（RamsayHuntSyndrome）则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研究表明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV-1或HSV-2抗体及病毒DNA，提示BP与HSV感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰--巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。3肿瘤　面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻痹，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。.4脑干出血或梗死位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病变侧的肢体功能障碍。5颅脑外伤　颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。6化脓性炎症中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及面神经主干或分支产生病变。四、面瘫的诊断要点及注意事项有哪些？特发性面神经麻痹诊断标准1．急性起病，通常3d左右达到高峰。2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。3．排除继发原因。诊断面瘫时需要注意：(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。（5）辅助检查检查建议：对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学检查，必要时可行颅脑CT、MRI检查排除脑部病变，当临床需要判断预后时，可行面部肌电图检查，在某些情况下，神经电生理检测对面瘫预后可提供一定帮助。鉴别诊断在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。此外要高度警惕占位性病变及核性破坏性病变，有条件者配合MRI，脑干听觉诱发电位，纯音电测听等确诊病因。五、面瘫怎么评定？1定位诊断标准分型（1）膝状神经节及以上损害；（2）膝状神经节以下到镫骨肌支；（3）镫骨肌支以下到鼓索；（4）鼓索以下（含茎乳孔及以远）。基本体征为符合周围性面神经麻痹的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证，如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。损害节段的位置高低定位，有助于判断病情的轻重和估计病程长短；有助于分析器质性损害的性质。损害节段越高，体征越重，预后越差，一般损害定位在膝状神经节以上的面瘫，都会留下不同程度的后遗症。2、分级评定标准按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容，分为正常（10分）、比键侧弱（（7.5分、5分）、2.5分）、消失（0分），每一项打分，总分作为评级依据。说明：①患侧功能状况分为6级：Ⅰ级为正常（100分），Ⅱ级为轻度功能障碍（75分以上，未满100分），Ⅲ级为中度功能障碍（75分-50分），Ⅳ级为较严重功能障碍（50分以下-25分），Ⅴ级为严重功能障碍（25分以下，未到0分），Ⅵ级为完全麻痹（0分）。六、面瘫有哪些治疗方法呢？1．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。2．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。4外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。5康复治疗5.1物理治疗：急性期采用五官超短波治疗，减轻面神经水肿、改善炎症。取小圆电极一副，于患侧耳前与茎乳孔区并置，间隙1～2ｃｍ，微热量，一次15分钟，一日１次，10次为1疗程。急性期过后可采取红外线治疗，改善局部血液循环，促进神经恢复。红外线照射颈乳突孔处，每天1-2次，每次30分钟。5.2针灸：取主穴迎香、太阳、翳风、攒竹、头维、颧廖、人中、风池、合谷、地仓透颊车、阳白透鱼腰，每次取主穴4～6个，根据不同证型适当加减，本病发病初期（１周内）炎症尚处于发展阶段，取穴宜少，轻刺激；恢复期可加强刺激，每次留针30min，每天１次，10次为１个疗程。5.3面部按摩及肌肉训练每日用干净毛巾热敷面部２～３次，并做面部按摩。进行面部肌肉功能锻炼，做皱额、闭眼、耸鼻、示齿、鼓腮等动作，每次5-10分钟，每天2-3次，并嘱患者嚼口香糖、吹蜡烛、吹口哨等，以增强面部肌肉康复正常。七、面瘫如何护理？1心理疏导患者多为突然起病，因面容改变羞于见人，且担心治疗效果不好留下后遗症，会产生紧张、焦虑情绪。根据患者不同年龄的心理特征，耐心做好心理疏导工作，使患者情绪稳定，以积极的心态接受治疗，提高治疗效果。2眼部护理当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，角膜外露易导致眼内感染，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，必要时戴墨镜，同时滴有润滑、消炎、营养作用的眼药水，睡觉时涂抹抗生素眼膏，盖灭菌沙布。特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。3.加强饮食护理患者进食会有障碍，因此进食时将食物放在健侧舌后方，细嚼慢咽、少食多餐；多吃排骨、蛋黄、奶制品、虾皮、冬瓜、菠萝、葡萄等钙及Ｂ族维生素丰富的食物，忌食生冷、辛辣食物，忌烟酒。4.生活护理注意面部保暖避风寒，外出时轻揉面部、耳后、颈部，增强御寒能力，必要时戴口罩。5.健康教育给患者讲解本病的发病诱因、症状，并指导患者掌握常规护理及用药知识。保持良好心态，保证充足睡眠。八、面瘫多久能够恢复呢？75%的患者在病后2～3月内恢复；无神经变性反应者，2～3周开始恢复；神经部分变性患者需要3～6月的恢复时间；2月后仍为完全性变性反应者,恢复需要6月以上或不能恢复。本文系庄卫生医生授权发布，未经授权请勿转载。

邹洪

脑膜瘤

一、总论【定义】脑膜瘤为典型的脑外生长的肿瘤，起源于蛛网膜的内皮细胞，尤其是有蛛网膜颗粒的部位发生较多，其次为硬脑膜及软脑膜、脉络膜。脑膜瘤生长缓慢，一般呈膨胀性生长，有完整的包膜，病程长，早期因症状不明显容易被延误诊治。多数为良性，但某些组织类型如血管外皮细胞型脑膜瘤因生长活跃有恶性倾向，恶性脑膜瘤少见。常见的发病部位主要有：矢状窦旁、大脑凸面、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟、大脑镰、侧脑室、小脑幕、中颅窝、脑桥小脑角区等。常见的病理类型包括：内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤等。【诊断依据】1临床表现病史：（1）患者多有长期慢性头痛及反复癫痫发作病史，癫痫可以是局灶性发作或大发作。（2）颅内压高的症状，包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。（3）局灶性神经系统症状如偏瘫、失语、视力障碍、精神症状、有听力下降、面部感觉迟钝或痛觉过敏、肢体感觉障碍、步态不稳等小脑症状。体征：（1）神经系统全面检查，重点了解有无视乳头水肿、有无脑神经障碍、运动感觉长束征、有无小脑共济运动障碍、病理反射。（2）检查颅骨有无局部骨性隆起。2辅助检查（1）颅骨X线平片：主要表现为颅内压增高的征象；颅骨局限性增生或破坏，病理性钙化。骨质增生是脑膜瘤的一种特征性表现，但颅底部的脑膜瘤在颅骨平片上多显示不清，仅表现为局部密度增高。因供应脑膜瘤的脑膜血管扩张可以显示动脉沟增宽和增多。肿瘤钙化表现为结节状、球状、片状、斑点状或放射状。（2）颅脑CT：肿瘤为均匀等密度或略高密度，肿瘤内部可有钙化，边缘光滑并与颅骨内板关系密切。颅骨内板可有局限性骨质增生和（或）破坏。增强扫描肿瘤强化。（3）MRI多表现为信号均匀的等T1信号，少数为低信号；T2像为等信号或高信号，也可为混杂信号。增强扫描显示肿瘤强化，肿瘤基底部脑膜可有尾征，肿瘤周围可有不同程度水肿带。肿瘤可有囊性变，但甚少见。（4）脑血管造影：对脑膜瘤不但能作出定位诊断，也有助于作出定性诊断。肿瘤邻近血管可发生受压移位，肿瘤多由多支血管供血，颈外动脉分支供血多见，同时可有颈内动脉分支供血。动脉分支扩张迂曲产生多支细小的分支走向肿瘤表面，表现为丛状、毛刷状或喷射状。在动脉期出现“抱球状”征象，即肿瘤邻近动脉扩张并包绕在肿瘤周围。静脉期肿瘤呈“雪球状”染色，边缘清楚，密度均匀，有时可见透亮区，为肿瘤囊性变或坏死所致，这种致密影如果与静脉窦相连则可诊断为脑膜瘤。造影中对于有明显颈外动脉供血者，可用微粒等栓塞剂栓塞，以减少肿瘤血供，减少术中出血。（5）腰椎穿刺：肿瘤巨大或影响脑脊液循环的患者可有颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高。（6）PET：可作为检查手段之一，但非必需的检查手段。（7）脑电图：巨大的肿瘤压迫邻近脑组织，影响到局部血液循环时可出现改变。典型的脑电图改变为肿瘤区出现局限性低电压慢波，有时可出现棘波或其他癫痫波。【鉴别诊断】主要与相应部位的胶质瘤、转移癌、脑脓肿、海绵状血管瘤、生殖细胞瘤等相鉴别。【治疗原则】脑膜瘤以手术治疗为主。对于能完全切除肿瘤的患者，多数能治愈，对已经受肿瘤侵犯的脑膜和颅骨，也应一起切除。1颅底脑膜瘤按照其部位不同，各有其手术适应证。对于肿瘤基底部有重要的神经、血管等结构，特别是与肿瘤包膜粘连紧密而难以全切除的患者，可作姑息性切除，术后辅助放疗。2在颅底的脑膜瘤多数能全切除，应早手术为宜。3片状生长的脑膜瘤可手术治疗，但难以根治。4对硬膜或颅骨因肿瘤侵袭而手术切除后造成缺损者，可用颅骨外衣或颞筋膜等自体材料，亦可选用人工硬膜或钛板、钛夹等其他材料修补。二、不同部位脑膜瘤的诊疗要点（一）矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤【定义】矢状窦旁脑膜瘤蒂部的粘连部位在矢状窦旁，大脑镰旁脑膜瘤的基底粘连部位在大脑镰，按照肿瘤的起源部位分为矢状窦前、中、后1/3脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）局灶症状，包括精神症状、运动和感觉异常、癫痫发作，后1/3者有枕叶症状如视物模糊或视野缺损；（2）颅内高压的症状；（3）局部颅骨骨性隆起。2?辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）DSA：主要了解胼周动脉、胼缘动脉和桥静脉有无受压移位，上矢状窦是否通畅，有无侧支回流静脉。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】肿瘤位于前1/3矢状窦，必要时可以结扎并切断上矢状窦；肿瘤位于中、后1/3上矢状窦旁，术中勿损伤上矢状窦，窦内尚未完全堵塞者，宁可保留部分瘤组织，也不能结扎矢状窦。只有在造影显示上矢状窦完全闭塞的情况下才可结扎切断。术中尤其应保护中央静脉。（二）大脑凸面脑膜瘤【定义】脑膜瘤起源于大脑半球表面的脑膜，向脑表面压迫性生长，肿瘤基底部与颅底硬膜或静脉窦无关的脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等；（2）局部症状：癫痫、运动、感觉障碍、精神障碍、失语和视觉障碍（3）查体主要了解视神经乳头有无水肿或萎缩。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查。（2）DSA：主要了解供血动脉的来源、血运情况、引流静脉情况，对主要供血为脑膜中动脉者，术前可行该动脉和肿瘤血管栓塞。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】手术治疗，大多疗效较好。术后处理要点：(1)防止继发血肿或水肿；(2)抗癫痫治疗、抗炎治疗；(3)对已经出现肢体运动障碍者，应早期进行被动活动，防止关节失用性僵直和下肢深静脉血栓形成。（三）蝶骨嵴脑膜瘤【定义】脑膜瘤起源于蝶骨嵴表面的脑膜，按照其基底部粘连部位分为三种：蝶骨嵴内1/3(床突型)、蝶骨嵴中1/3(小翼型)、蝶骨嵴外1/3(大翼型)，形态上有球形和片状生长。【诊断依据】1临床表现（1）床突型脑膜瘤的临床表现：①肿瘤压迫同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的脑神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等，产生相应的症状如视力下降或完全丧失、原发性视神经萎缩、偏盲、Foster?Kennedy综合征表现；②幻嗅、幻味及其他颞叶癫痫的表现；③嗅觉丧失、偏瘫、失语及精神障碍；④垂体功能低下表现；⑤眼眶组织充血，突眼。（2）小翼型、大翼型脑膜瘤的临床表现：①颅内压增高的症状；②局灶症状：偏盲、癫痫发作、嗅觉丧失、面瘫、失语、智力下降。（3）蝶骨嵴片状脑膜瘤的临床表现：①女性多见；②局部颅骨增生，颞部隆起；③病程长，缓慢进行性单侧突眼和眼睑肿胀；④视力下降或丧失；⑤复视，眼球运动障碍；⑥癫痫、嗅觉减退、智力减退；⑦颅内高压症状出现较晚。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）头颅平片：可见局部骨质破坏或增生，钙化，骨质稀疏，颅底骨缝、骨孔增生或变得狭小。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】1球状脑膜瘤需手术切除；2片状脑膜瘤不急于手术，当合并颅内高压症状时有手术指征。但突眼症状难以改善或术后加重；3多采用翼点为中心的额颞入路，术中注意保护颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、动脉交通支、视神经、视交叉及海绵窦内的脑神经。（四）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤【定义】肿瘤与硬脑膜的粘连部位在前颅窝底，嗅沟脑膜瘤自筛板及其后方的硬膜长出；前颅窝底脑膜瘤自筛板外侧的眶顶处的硬膜长出。【诊断依据】1临床表现（1）嗅觉丧失，但早期不易发现；（2）颅内压增高症状；（3）视力下降、视神经萎缩或视乳头水肿、Foster?Kennedy综合征；（4）额叶症状：主要表现为精神症状如抑郁、兴奋、欣快感、缄默等。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）头颅平片：筛板向下移位的表现。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】大多能手术切除，但要注意保护大脑前动脉及鞍区的神经和血管，防治脑脊液鼻漏和感染。（五）鞍结节脑膜瘤和鞍膈脑膜瘤【定义】起源于鞍结节或鞍膈硬膜的脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）视功能症状：视力下降、视野缺损、视神经萎缩、失明；（2）垂体功能低下表现；（3）尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、癫痫、偏瘫、脑积水和颅内高压症状。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）颅骨平片：前床突骨质吸收、蝶骨平面不平或隆起。【鉴别诊断】主要与鞍区其他肿瘤如垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鉴别。【治疗原则】手术治疗为主，手术的目的是切除肿瘤和视神经减压，同时防止出现脑脊液漏。（六）颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤【定义】按照肿瘤于脑膜粘连部位分为四种：鞍旁脑膜瘤、眶上裂脑膜瘤、岩尖脑膜瘤和颅中窝外侧脑膜瘤；前三种也合称为鞍旁脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）鞍旁脑膜瘤的临床表现与床突型脑膜瘤相似，眶上裂脑膜瘤症状与小翼型脑膜瘤相似；（2）岩尖脑膜瘤常有患侧三叉神经分布区感觉异常、疼痛和感觉减退；眼肌麻痹、眼睑下垂、突眼、听力下降、耳鸣、小脑和脑干症状、颅内压增高症状；（3）颅中窝外侧脑膜瘤：缺乏局灶症状。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）电测听和听觉诱发电位。【鉴别诊断】需要与三叉神经鞘瘤、听神经鞘瘤、垂体腺瘤、生殖细胞肿瘤、脊索瘤等鉴别。【治疗原则】有颅内压增高症状者，应手术切除；肿瘤侵袭海绵窦者，手术全切除的机会较小。

许志勤

医学科普－胶质瘤

【概述】神经系统肿瘤平均发生率约为每年13.5/10万。在颅内肿瘤中以神经上皮肿瘤发生率最高，约占颅内肿瘤中的40％。其中最常见的是胶质瘤，即由神经外胚层衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤。广义上的胶质瘤是指神经上皮组织衍化的肿瘤。神经上皮肿瘤（广义的胶质瘤）根据WHO（1993年）的分类，分为6类：1、星形细胞肿瘤；2、少突胶质细胞瘤；3、室管膜瘤和脉络丛肿瘤；4、松果体细胞瘤；5、神经元肿瘤；6、低分化及胚胎性肿瘤。在判断肿瘤的恶性程度方面，根据肿瘤细胞是否存在核异型性、有丝分裂、内皮细胞增生和坏死分为4级：有其中1点为1级；以后每增加一项肿瘤级别就增加1级，直到4级。该分类及分级的组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。一、星形细胞肿瘤【定义】星形细胞瘤是由星形细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。【概述】星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，将近75％的肿瘤属于恶性程度比较高的间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。根据WHO关于神经系统肿瘤的分类，星形细胞肿瘤通常分为星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，多形性胶母细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤二、低度恶性的星形细胞瘤【定义】低度恶性的星形细胞瘤包括一组星形细胞肿瘤，其组织学上表现为肿瘤细胞具有较好的分化程度(Ⅰ～Ⅱ级）。【概述】该类星形细胞瘤占脑肿瘤的5?6%，占全部星形细胞肿瘤的10%～15％。低度恶性星形细胞瘤包括：典型的低度恶性星形细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，有时亦把混合有少突胶质细胞?星形细胞瘤的肿瘤划入此类。【病理】大体标本：就实质性星形细胞瘤而言，纤维性星形细胞瘤色泽为白色；肿瘤质地较硬或呈橡皮样，甚至质地呈软骨样，纤维型星形细胞瘤在肿瘤中央常发生囊性变；而肥胖细胞性和原浆性星形细胞瘤的质地则较软，可呈半透明胶冻状，也可发生囊性变。从肿瘤大体外观看，有些肿瘤边界清楚，而另一些则为弥漫浸润性生长。镜下细胞分化较好，异型核细胞较少，有丝分裂少，血管内皮增生和出血坏死罕见。【诊断依据】1、临床表现20～40岁为发病高峰，也可见于儿童，但老年少见。病程长短不等，1～10年。患者就诊时所表现的症状和体征取决于肿瘤的部位和肿瘤的大小。幕上低度恶性星形细胞瘤如在大脑半球，其最常见的症状是癫痫，多数患者服用抗癫痫药物能够控制癫痫发作，患者还可能出现头痛，视力视野改变，精神改变和运动感觉障碍；发生于中线者早期可引起颅内压增高；发生于脑干者主要症状为头晕、复视、后组脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜发射消失和肌力减退等症状；小脑低度恶性星形细胞瘤容易使脑脊液循环受阻，从而出现颅内压增高的相关症状，同时也常发生小脑症状和视功能障碍。2、辅助检查（1）X线平片：可存在颅内压增高征象，部分病例有肿瘤钙化和松果体钙化移位。（2）CT：典型的低度恶性星形细胞瘤CT平扫常表现为低密度为主的混合病灶，亦可表现为等密度病灶，与脑实质分界不清，肿瘤质地大多不均匀，肿瘤的占位效应及瘤周水肿多为轻至中度。CT增强扫描时可增强亦可不增强，而毛细胞性星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。（3）MRI：病灶呈圆形和椭圆形，多表现为低和等T1信号，T2高信号，多数病例边缘不清，少数轮廓清楚，很少见到肿瘤包膜；肿瘤内囊性变时，T1加权像上为与脑脊液相似的低信号；肿瘤出血时表现为与出血时相一致的信号变化，一般为高信号多见；瘤内钙化影T1加权像呈极低的信号。病灶中囊性变多见而出血坏死较少见。T2加权像显示瘤周水肿和占位效应较T1加权像更明显，但多为轻至中度。增强扫描后，多数低度恶性星形细胞瘤无或轻度强化，仅少数可见中度强化。若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显，应考虑到可能有恶性变。【鉴别诊断】低度恶性星形细胞瘤应与其他脑肿瘤如脑膜瘤，肉瘤，少数转移瘤相鉴别。如临床症状不典型，应与胆脂瘤、脑穿通畸形、脑软化灶等影像学上与低度恶性星形细胞瘤类似的疾病相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗手术是治疗低度恶性星形细胞瘤的最主要的手段，其治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能地争取全切除。（1）如肿瘤较小，特别是位于非功能区者应争取行显微外科全切除；（2）位于额极、颞极、枕极者可行肿瘤包括部分脑叶切除；（3）肿瘤较大、浸润范围较广时，尽量多切除肿瘤，减少肿瘤残留，为有效地进行放疗及化疗打下基础；（4）肿瘤位于功能区者而尚无偏瘫失语者，应注意保存神经功能，选择非功能区脑皮层切开达到肿瘤并行分块适当切除，以免发生严重并发症；（5）脑室肿瘤可从非功能区皮层切开进入脑室，妥善保护脑室内结构，尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻；（6）位于丘脑、脑干的肿瘤，病灶较小呈结节性或囊性者可行显微外科切除；（7）对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失者，若未侵及中线及对侧，可考虑行大脑半球切除术。2、放疗对于毛细胞性星形细胞瘤患者，如手术全切除甚至是次全切除，一些学者认为不需放疗；如术后复发或手术仅行活检者才施行放疗。对于典型低度恶性星形细胞瘤行手术全切除者，术后大剂量放疗仍是有益的；手术未能全切除者，应尽早实施放疗，不应等待肿瘤复发时才进行。放疗剂量以50～55Gy/6～6?5周为宜。放疗能控制胶质瘤的生长或使肿瘤缩小，但长期效果较差。3、化疗对于典型的低度恶性星形细胞瘤术后是否行化疗目前还存在一些争议，但对于手术不能切除的低度恶性星形细胞瘤可以考虑化疗。4、预后低度恶性星形细胞瘤患者的预后根据肿瘤的位置和组织学的不同而不同。除了幕上和幕下等位置关系外，毛细胞性星形细胞瘤的预后最好，国外文献报道，对于幕上者其5年和20年的生存率分别为85%～86％和79%～82％，幕下者也达到66％和69％。典型的低度恶性星形细胞瘤的预后并不乐观，国外文献报道，幕上肿瘤5年和10年生存率分别为51%～56％和23%～39％；小脑的星形细胞瘤预后较差，5年生存率仅为7％。三、间变性星形细胞瘤【概述】间变性星形细胞瘤占脑肿瘤的4％，占全部星形细胞肿瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的12%～34％，其发病高峰在40～50岁，其恶性程度介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间，1993年WHO分级将其归为Ⅲ级。将Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤称为高度恶性星形细胞瘤。【病理】肿瘤多位于大脑半球内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球，肿瘤色灰红，质地较软，有囊性变和小灶性出血坏死灶。一般来说，良性肿瘤多半界限清楚，有包膜；而恶性肿瘤多半边界不清，无包膜。然而，这一规律在脑肿瘤的肉眼病理学中却不尽然如此。如低度恶性星形细胞瘤（尤其是纤维型和毛细胞性星形细胞瘤）界限多不清楚，无包膜，而间变性星形细胞瘤的边界却较低度恶性星形细胞瘤明显，甚至有假包膜，但实际上这种边界是不可靠的，因为肿瘤细胞已经浸润到周边组织中。在组织学上，间变性星形细胞瘤介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间。比低度恶性星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高；又缺少多形性胶母细胞瘤的血管内皮细胞增生和坏死的特点。在瘤周水肿区及正常脑组织内仍可见孤立或成簇肿瘤细胞散在分布。【诊断依据】1、临床表现肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也累及顶叶、下丘脑和脑桥，累及小脑者罕见。临床表现主要表现为癫痫发作和所累及区域出现的局部神经元损害或刺激症状，病程进展快。2、辅助检查（1）X线平片：可显示颅压高征象，但间变性星形细胞瘤的钙化率较低。（2）CT平扫显示病灶较大，形态可不规则，多以低密度为主或以等密度为主的低、等混杂密度病灶，并有不少病灶含高密度成分（与肿瘤内出血有关），但出现钙化者少见；绝大多数病灶存在中、重度瘤周水肿，占位效应明显。CT增强扫描见边界较清楚的不均匀增强病灶，部分病灶呈不规则环形或花圈形增强，累及胼胝体及其附近脑白质的肿瘤常侵及两侧，呈蝴蝶状生长，具有特征性。（3）MRI：在平扫T1加权像上，肿瘤边界不清，但较低度恶性星形细胞瘤明显，肿瘤多呈低、等混杂信号；T2加权像为等、高混杂信号，肿瘤中心常为高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号的脂样水肿征象。肿瘤高信号区在病理学上为肿瘤坏死和囊性变，T2加权像上两者不能区分，但质子密度像可能有所鉴别。瘤周中重度水肿，占位效应明显。增强后间变性星形细胞瘤多呈不规则环形或花圈形强化，可见附壁结节。肿瘤可沿白质放射纤维、联合纤维发展及沿着联络纤维扩展，以及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。增强后可见这些沿白质纤维或室管膜、软脑膜种植的异常强化区。【鉴别诊断】与脑肿瘤性疾病如转移瘤、不典型的脑膜瘤，肉瘤、多形性胶母细胞瘤等相鉴别，特别是后者，有时只能通过病理检查才能相鉴别。与非肿瘤疾病如脑脓肿、结核球反应性胶质增生、血管瘤，血肿环状强化等相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗星形细胞瘤的手术治疗适用于间变性星形细胞瘤，肿瘤全切除者较次全切除和仅行活检者能够获得较高的生存率，因此术中应尽可能多切除肿瘤。2、放疗间变性星形细胞瘤对放疗敏感，并存在剂量?效应曲线关系。通常行全脑放疗35Gy/5～6周，局部小野追加15～20Gy，术后尽早放疗是防止复发和提高疗效的有效途径。3、化疗给药途径有：（1）口服；（2）静脉化疗；（3）瘤内化疗，又称间隙内化疗（interstitialchemotherapy），利用：①明胶海绵浸泡化疗药物或附载化疗药物的生物可降多聚体（biodegradablepolyer）后，将其贴敷于瘤腔；②Ommaya泵灌注化疗；③动脉灌注化疗；④脑室或椎管内化疗，常用MTX和阿糖胞苷。4、预后间变性星形细胞瘤确诊后平均生存时间是15～28个月，1年、2年、5年生存率分别为60%～80％、38%～64％、35%～46％。与其他星形细胞瘤一样，最常见的致死原因是原发部位肿瘤复发。四、多形性胶母细胞瘤【定义】多形性胶母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。在所有的原发性脑内肿瘤中占15%～23％，多形性胶母细胞瘤占胶质瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的55%～87％，同时占所有星形细胞瘤的50％。本病好发年龄在40～60岁，年轻人少见，儿童罕见。大脑半球是最常见的好发部位，约2?3%～9％的患者表现为多发病变。【病理】肿瘤切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。大多数病例中，肿瘤与正常脑组织界限不清。显微镜下为明显的细胞密度增大、多形性、核异型性和有丝分裂；肿瘤细胞坏死、内皮增生和坏死灶内假栅状细胞排列。肿瘤细胞坏死和内皮增生常常用来鉴别多形性胶母细胞瘤和其他低度恶性星形细胞瘤。认为在血管内皮增生的情况下，是否合并肿瘤细胞坏死是判断预后的重要因素。【诊断依据】1、临床表现多形性胶母细胞瘤起病较急，症状发展较快，早期即可出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，而局灶性症状体征因肿瘤所在部位不同而有所差异。2、辅助检查（1）CT平扫表现为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及瘤周水肿更为明显。增强扫描显示病灶较低度恶性星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤增强更为明显，形态更不规则。（2）MRI：平扫T1加权像显示多为不规则形态，少数为圆形或椭圆形，边界不清，多数呈不均匀信号（以低、等、混合信号为主）肿瘤内部坏死、囊变和出血多见，瘤周水肿多为中重度，占位征象明显。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发的病灶。平扫T2加权像较T1相能更明显地显示瘤周水肿，肿瘤侵犯范围及多发病灶。Gd?GTPA增强后显示病灶呈不均匀强化，其强化形式多样。但影像与病理对照观察发现增强后强化的边缘并非肿瘤真正的边界。在非增强区、水肿区甚至MRI显示的正常脑组织内显微镜下均可见成簇或孤立的肿瘤细胞浸润。【鉴别诊断】需要进行鉴别诊断的肿瘤和非肿瘤性疾病同间变性星形细胞瘤。【治疗原则】治疗原则以手术为主，辅以放疗、化疗。1、手术多数作者目前主张扩大切除。有时因患者一般情况差或治疗累及重要结构，如运动区、基底节、下丘脑和脑干等，此时需调整手术策略。对于复发的多形性胶母细胞瘤，如果首次手术疗效好和病变局限于原发部位可以考虑再次手术。2、放疗手术后放疗多在术后1～3个月开始，一般能延长患者2～3个月生命。尽管可以采用立体定向放疗，重粒子放疗和近距离放疗等，目前文献报道的结果并不比传统放疗更有效。3?化疗主要推荐药物有司莫司汀、铂类药物。4、预后与多形性胶母细胞瘤患者预后相关的因素主要是年龄，40岁以下的年轻人预后较好。年轻人预后好与他们对于各种治疗的耐受力强以及并发症少有关。其他与预后相关的因素包括肿瘤部位和大小、手术时是否完全切除肿瘤。其1年、2年、5年生存率分别为30%～44％、8％和2?5%～5％。儿童的生存率与成人相似。多形性胶母细胞瘤的最常见的死亡原因是肿瘤原发部位复发。五、少突胶质细胞瘤【定义】是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑内肿瘤的4%～5％，占所有胶质瘤的5%～10％。中年人多见，成人与儿童之比为8∶1。【病理】大体标本：肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，局部脑回扁平而弥漫性肿大，脑沟变浅，切面见肿瘤与周围脑组织界限不清，较正常脑灰质更加灰暗或灰红。镜下：瘤细胞呈特征样的“煎鸡蛋样”改变，中心为细胞核，周边为清亮的胞质，同时见到鸡蛋丝样的微血管生长方式。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤内钙化较少突胶质细胞瘤少见，镜下可见多形细胞核和丰富的有丝分裂相。【诊断依据】1、临床表现本病好发部位为额叶和顶叶，次之为颞叶和枕叶。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，可达数年之久；临床症状取决于肿瘤部位。约50%80％病人的首发症状为癫痫，其他症状颅内压增高症状晚期出现，并可逐步发展为病灶所在区域神经功能受损症状如偏瘫及偏身感觉障碍。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤则起病较急，病程发展迅速。2、辅助检查（1）X线平片：可显示肿瘤病灶异常钙化影及慢性颅内压增高征象。（2）CT平扫：表现为幕上略高密度肿块，如囊性变则出现边界清楚的低密度区。钙化发生率为50%～80％，常见弯曲条带状钙化，具特征性。瘤周水肿及占位效应较轻。增强扫描病变呈轻度强化，边界清楚，轮廓不规则。（3）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤为低或等信号，肿瘤边界多清楚，瘤周水肿及占位效应较轻，具有少突胶质细胞瘤的条带状、斑片状钙化在T1加权像上呈低信号。平扫T2加权像显示肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2加权像也呈低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。发生在脑室的少突胶质细胞瘤多有较明显强化。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的MRI表现特点主要为特征性的钙化不多见，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象；因肿瘤血脑屏障破坏较严重，增强扫描多呈明显均匀或不均匀强化，该类型肿瘤常与间变性星形细胞瘤难以区分。【鉴别诊断】无明显钙化的少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤相鉴别，而有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。【治疗原则】1、以手术治疗为主术中应尽量切除肿瘤，如果肿瘤呈弥漫性生长，累及重要结构，可行肿瘤部分切除或大部切除。其他原则同星形细胞瘤手术治疗原则。2、放疗肿瘤行次全切除或大部、部分切除后，术后辅助放疗效果较好，以提高疗效。化疗药物如甲基苄肼、CCNU和长春新碱对混合性和间变性少突胶质细胞瘤有一定作用。3、预后少突胶质细胞瘤的5年生存率在34%～83％之间，通常在50%～65％。与预后好有关的因素有肿瘤恶性程度低，第一次手术全切除率高和早期诊断。而间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的5年生存率为41％，10年生存率为20％。六、室管膜瘤【定义】室管膜瘤是由室管膜上皮细胞发生的肿瘤。室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9％，约占神经上皮肿瘤的18?2％。肿瘤3/4位于幕下，1/4位于幕上，位于幕下者多见于青年人。本病主要在儿童期发病，占儿童颅内肿瘤的10％，排在星形细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。本病好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。【病理】大体标本：肿瘤多呈结节状、分叶状或绒毛状，肿瘤呈淡红色，较脆软，触之易碎，瘤内血管及纤维组织较多，较硬。镜下检查：室管膜瘤有三种组织学类型：①乳头型和粘液乳头型；②上皮型；③多细胞型。肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变，电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区。间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多。【诊断依据】1、临床表现肿瘤的病程和临床表现与肿瘤的部位不同而异。常见的症状为平衡障碍、恶心、呕吐、头痛等。常见的体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等；发生于侧脑室者，病程较长，因病变位于静区，肿瘤较小时可无任何症状，当肿瘤增大阻塞孟氏孔时可出现梗阻性脑积水、颅压高等症状。肿瘤侵犯相邻脑组织，可出现相应症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等。2、辅助检查（1）CT平扫示病变位于脑室周围或脑室内，呈分叶状等或略高密度病灶，肿瘤内囊性变表现为小的低密度；增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，强化后边界清楚，囊性变区不强化。（2）MRI平扫T1加权像显示肿瘤呈等信号分叶状，边界清楚，囊性变区域为低信号，肿瘤位于脑室内，肿瘤一般不伴有瘤周水肿，如肿瘤位于脑实质的室管膜可伴有轻度水肿。平扫T2加权像显示肿瘤以高信号为主，但MRI对钙化不甚敏感。增强后肿瘤常呈不均匀强化，其中以环形增强最常见。【鉴别诊断】与脑室系统其他常见肿瘤性疾病相鉴别，如脉络丛乳头状瘤、脑室星形细胞瘤、脑膜瘤以及髓母细胞瘤。【治疗原则】手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法。1、手术治疗为肿瘤治疗的主要手段。位于第四脑室者，肿瘤是否能够全切取决于肿瘤与脑干粘连程度。经颅后窝中线入路，保护枕大池后，切开小脑下蚓部显露肿瘤，保护好四脑室底部后分块切除肿瘤；如肿瘤从第四脑室底部长出者，则在切除时，可在四脑室底留一薄层以保安全。四脑室底避免放置明胶海绵，以免引起术后脑室通路梗阻和长时间发热。位于侧脑室者，选邻近肿瘤的非功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤显露及切除。注意点：①术中勿损伤丘脑、中脑、延髓及大脑内静脉；②切除肿瘤同时尽量解除脑脊液循环障碍。2、放疗室管膜瘤是中度敏感的肿瘤，关于术后放疗方案尚存在争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜瘤术后可行局部或全脑放疗；如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗；如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应行全脑全脊髓放疗。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。3、化疗可提高室管膜瘤的治疗效果，方案基本同星形细胞瘤的化疗方案。4、预后5年生存率为37%～69％。分化较好的室管膜瘤、手术全切除均能提高生存率；而间变性室管膜瘤和手术后影像学仍显示肿瘤残余者易复发。七、脉络丛肿瘤【定义】是由脉络丛细胞发生的肿瘤。脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1％，占神经上皮肿瘤的1?7%～2%。按照WHO分类，脉络丛肿瘤由两类肿瘤构成，一为脉络丛乳头状瘤，另一为脉络丛乳头状癌。本病发生于任何年龄，但以儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3％，在儿童脉络丛肿瘤中，约40％发病在1岁，86％发病在5岁以下。儿童脉络丛肿瘤约60%～70％位于侧脑室，20%～30％位于第四脑室，其余位于第三脑室及桥小脑角。成人脉络丛肿瘤多位于第四脑室。【病理】大体标本：最大的特点是乳头状，乳头长者似绒毛，短者似颗粒；肿瘤界限清楚，多呈膨胀性生长，压迫周围脑组织，不常浸润脑组织，虽较硬，但质脆易撕裂。镜下检查：似正常脉络丛，但乳头更密集，上皮细胞增生活跃，排列密集，乳头覆盖以单层立方上皮。在此基础上脉络丛癌的3条诊断标准是：①邻近的脑组织有瘤细胞浸润；②瘤的规则乳头状结构消失，至少有一处发生浸润，瘤细胞有明显的恶性改变；③见到正常的脉络丛结构过渡到低分化状态。【诊断依据】1、临床表现病程长短不一。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。临床症状和体征主要与脑积水引起的颅内压增高和局灶性神经系统损害有关，前者包括头痛，恶心，呕吐，共济失调和精神淡漠，反应迟钝；而后者则因肿瘤所在部位而异。位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者出现双眼上视困难；位于颅后窝者表现为行走不稳，眼球震颤及共济功能障碍，少数病人出现Bruns征。2、辅助检查（1）腰椎穿刺：所有的梗阻性脑积水患者均有颅内压增高，脑脊液蛋白含量明显增高。（2）X线平片：显示颅内压增高的征象，在成人表现为指压迹增多，儿童则表现为颅缝分离，15%～20％的患者可见病理性钙化。脑室造影的共同特点为脑室扩大及肿物不规则的充盈缺损。（3）CT平扫：显示肿瘤多位于脑室内，呈高密度，增强扫描呈均匀强化。肿瘤边界清楚而不规则，可见病理性钙化，同时可见梗阻性脑积水征象。（4）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤以等信号为主，信号不均匀，内有因钙化或出血所致的低信号和高信号。肿瘤一般位于脑室内形成脑室内充盈缺损，常呈分叶状和菜花状；病变可引起梗阻性脑积水。平扫T2加权像肿瘤为等或略高信号，信号不均匀。脑室内因阻塞而不能流动的脑脊液在质子密度加权像即为高信号。增强扫描后肿瘤常呈明显强化。【鉴别诊断】因为肿瘤多位于脑室内，故脉络丛乳头状瘤应与脑室旁星形细胞瘤、脑室脑膜瘤、室管膜瘤相鉴别。【治疗原则】1、手术脉络丛乳头状瘤以手术切除为主，应尽量做到全切除。根据肿瘤所在不同位置而选用不同入路，但注意如瘤体过大不必强求完整切除以防止损伤深部结构；因肿瘤血供非常丰富，切除肿瘤前注意阻断肿瘤供血动脉，包括中心部血管，以减少出血。对于肿瘤未能全部切除而不能缓解脑积水者，可行分流手术治疗。2、放疗因为本病可出现脑脊液播散，对这类患者可进行全脑及全脊髓放疗，但效果不佳。3、预后脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，如获得全切除，则长期存活率非常高，几乎达100％，即使脉络丛乳头状癌5年生存率可达50％。八、髓母细胞瘤【定义】髓母细胞瘤是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化神经上皮细胞为基础形成的肿瘤。本病约占脑肿瘤的2?7%，占小儿脑肿瘤（小于15岁）的17％，其中82?9%发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤界限较清楚，肿瘤因富于细胞及血管呈紫红色或灰红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变及钙化更少见，肿瘤有侵犯软脑膜的倾向，又可以借此进行蛛网膜下腔和脑室系统转移。镜下检查：细胞很丰富，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核多而细胞浆少，细胞分化不良。【诊断依据】1、临床表现因髓母细胞瘤90％发生于小脑蚓部，并且多向Ⅳ室及小脑半球浸润，约5％病例会出现肿瘤自发性出血；主要症状为：①颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）；②小脑症状（躯干性共济失调，眼震、四肢性共济失调）；③小脑危象：急性脑脊液循环受阻，小脑扁桃体下疝，压迫脑干时，出现呼吸循环系统功能异常，意识障碍，锥体束征及去皮层强直；④常出现颈部抵抗及强迫头位；⑤肿瘤转移症状：髓母细胞瘤在蛛网膜下腔转移后，可出现相应的脑和脊髓受累症状，如癫痫、神经根刺激，以及偏瘫、截瘫等症状。2、辅助检查（1）CT平扫示病灶位于颅后窝中线，为均一略高密度，边界清楚；周围有瘤周水肿，第四脑室受压变扁且向前移位，可出现梗阻性脑积水征象。增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，边界更清楚，脑室室管膜下转移也可明显强化。（2）MRI：T1加权像显示肿瘤为略低信号，信号较均匀；T2加权像显示肿瘤为等或高信号区。若病灶信号不均匀，提示有坏死囊变或出血。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，强化较均匀，增强扫描对发现有无椎管内蛛网膜下腔的转移灶有意义，显示为条状或结节状增强灶，如转移到脊髓还可见脊髓的点片状增强。【鉴别诊断】第四脑室室管膜瘤，小脑星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤。【治疗原则】髓母细胞瘤治疗主要是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。1、手术治疗枕下开颅，尽量切除肿瘤，保护四脑室底部，尽量打通四脑室，解除脑脊液循环障碍。2、放射治疗肿瘤对放疗敏感，行病灶局部及全脑和全脊髓放疗。3、化疗最近研究表明化疗能提高高危人群（指存在转移、脑干侵犯或未能完全切除者）的生存率。对局灶性肿瘤患者化疗能将5年生存率提高到90％，对转移性患者，化疗将5年生存率提高到67％。目前推荐联合化疗。4、预后多数学者报道5年生存率约在30％以上，总体为33%～60％，最高到80％。提高预后的方法为手术全切除，术后放疗。九、神经节细胞瘤【定义】神经节细胞瘤是在中枢神经系统由神经节细胞而产生的肿瘤。按照WHO中枢神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是神经元性肿瘤中的一种。根据神经节细胞含有其他细胞的多少分为5种类型：①神经节胶质细胞瘤；②神经节神经鞘瘤；③神经节细胞瘤；④神经节神经母细胞瘤；⑤副神经节胶质瘤。神经节细胞瘤占脑肿瘤的0?3%～1?3%，占小儿原发脑肿瘤的4?3%～10?7%。【病理】神经节细胞是一种大型细胞，亦可见椭圆形的胶质细胞混合存在，呈肿瘤性改变时，即可诊断为神经节细胞瘤。神经节细胞瘤中发生退行变者约为4%～33％，退行变时，神经元细胞和星形细胞都会发生恶变（间变性）。【诊断依据】1、临床表现本病颞叶多发，其次是脊髓及脑干。先天性畸形如胼胝体发育不良和Down综合征患者中发病率更高。90％以上患者的首发症状是癫痫，中线部位肿瘤常出现神经功能障碍和脑积水。2、辅助检查（1）CT平扫：显示大脑半球低或等密度区，25％～50％伴有钙化，囊性变也是常见CT表现。CT增强扫描显示肿瘤轻度增强，但很少出现占位效应。（2）MRI：T1加权像示等或低信号；T2加权像为高信号。增强后可以有不同程度的强化。【鉴别诊断】与侧脑室少支胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别。【治疗原则】不管是低度恶性还是间变性神经节细胞瘤，手术切除是最主要的治疗方法。放疗的作用目前有争议。神经节细胞瘤的预后相当好，有报道10年生存率达90％；中线部位肿瘤的手术并发症发生率较高，如肿瘤侵犯重要结构，手术切除程度有限，则预后不良。十、原发性松果体实质肿瘤【定义】原发性松果体实质肿瘤（PPT）是一种少见的肿瘤，属于神经上皮肿瘤，由松果体腺的神经分泌细胞衍生而来。本病占所有松果体区肿瘤的15%～32％。松果体细胞瘤多发生于成人，而松果体母细胞瘤多发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤为边界清楚灰红色的实质性肿块，质地软。在组织学上分为4亚类：松果体细胞瘤、发生异化的PPT、混合型PPT和松果体母细胞瘤。其中松果体细胞瘤是组织学上分化最好的，松果体母细胞瘤则分化最差。WHO将松果体细胞瘤归为Ⅱ级，而把松果体母细胞瘤归为Ⅲ～Ⅳ级。【诊断依据】1、临床表现像其他松果体区肿物引起脑积水一样，患者主要症状为：①颅内压增高症状（如头痛、恶心呕吐、共济失调、视乳头水肿）；②肿瘤压迫中脑四叠体之上丘出现Parinaud综合征即向上凝视障碍，少数有下视障碍，双侧瞳孔对光反射迟钝或消失；③影响下丘及内侧膝状体可出现耳鸣、双侧听力减退；④压迫小脑上蚓部和结合臂可出现眼球震颤和小脑性共济失调。2、辅助检查（1）X线平片：一般显示颅内压增高征象；在儿童出现钙化，或在成人出现钙化超过1cm者均为病理性钙化。（2）CT：典型的松果体细胞瘤表现为平扫为低密度到等密度肿物，增强后多数为均匀增强，而松果体母细胞瘤增强扫描为不均匀增强。几乎所有原发性松果体实质肿瘤（PPT）均有肿瘤内钙化和囊性变。（3）MRI：T1加权像显示松果体细胞瘤为等信号，边界清楚，如瘤内有钙化时可见低信号；而松果体母细胞瘤则以等、低混合信号为主，信号不均匀，肿瘤较大呈不规则浸润生长，肿瘤内部可见坏死、囊性变和出血区。T2加权像示松果体细胞为略高信号；而松果体母细胞瘤为不均匀高信号，瘤周水肿和占位征象明显。增强扫描显示松果体细胞瘤均匀增强；而松果体母细胞瘤为明显不均匀强化，并可发现肿瘤播散征象，在脑膜和室管膜的强化灶及脑内其他部位的转移。【鉴别诊断】与起源于松果体区的除生殖细胞瘤以外的肿瘤和瘤样肿块相鉴别：1、神经外胚层肿瘤星形细胞瘤亚型——少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓上皮瘤、副神经节瘤（化学感受器瘤）、节细胞神经瘤、黑色素瘤；2、非神经外胚层肿瘤血管瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、颅咽管瘤；3、其他类型病变松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、淋巴瘤、浆细胞性白血病。4、转移癌。【治疗原则】1、手术治疗最好行肿瘤全切除。手术入路有多种，目前最具有代表性的有：①枕后开颅切开部分小脑幕，沿大脑镰到达肿瘤；②枕下开颅在小脑幕和小脑表明之间到达并切除肿瘤。术中一定要注意尽量减轻对脑组织的压迫和牵拉，尤其是剥离肿瘤与深部静脉（大脑大静脉、大脑内静脉）时应格外小心。对于肿瘤未能全切且脑脊液循环未能解除者，可行侧脑室?腹腔分流术。不行直接手术而只行分流术者，术后颅内压虽不高，但中脑受压体征更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除肿瘤对脑干压迫。2、放疗PPT对放疗敏感性报道不多，但放疗对治疗PPT是有益的，特别是对于怀疑有肿瘤播散者更应行全脑全脊髓放疗。3、化疗尚待评估。4、预后本病远期疗效不佳。

许志勤

表皮样囊肿都有哪些症状？

1.病程多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。　　2.伴发畸形本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。　　3.症状与体征不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：　　(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。　　①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。　　②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。　　③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。　　(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。　　(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。　　(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。　　(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。　　(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。　　(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。　　(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。

贺世明

神经内镜治疗发展

一、概述神经内镜（Neuroendoscope），又称脑室镜，是近10余年发展起来的一种用于神经外科的内窥镜。整套的神经内镜设备包括摄像系统，光源系统，冲洗系统，各种专用神经内镜（包括硬镜和软镜）以及配套器械和设备。图示：光纤和摄像头，左侧的是摄像主机，右侧是光源。右上图是经常使用的神经内镜，有不同的角度：0o、30o和70o等。神经内镜手术神经内镜手术在内镜监视下进行操作的手术，是重要的微创神经外科技术。一般神经内镜手术包括两种方式：一种是经内镜的器械通道操作，还有一种是在内镜外进行操作。二、神经内镜手术（一）、分类1、脑室脑池内镜手术，主要是在脑室系统和脑池比如说安上池，外侧里池，枕大池等进行操作的手术。2、颅底内镜手术，大部分是采用经鼻和口腔入路，来处理颅底的一些病变，也有少数的颅底的病变是可以采用开颅在内镜下进行切除的病变。3、脊柱内镜手术，脊柱和脊髓的病变。（二）、神经内镜手术治疗疾病—脑积水1、脑积水：梗阻性脑积水，一些交通性脑积水，复杂性脑积水等。婴幼儿和儿童的脑积水，若进行分流术，术后并发症多，随着患儿长大，还需再次手术更换分流管。采用神经内镜手术，创伤小，疗效好，不需放置和更换分流管。1）左下图是脑积水的病人，明显看到脑室扩张，右下图是内镜下第三脑室造漏的示意图，手术是把内镜经过室间孔看到第三脑室，在内镜下把第三脑室打开，来缓解脑积水。2）病例图解男婴，5个月，剖腹产，主症是头围进行性增大5个月，下图可以看到脑室明显扩张，多是行分流手术，这个病人除了有脑积水的表现，脑室层还有分隔，尽管隔不是完全的，提示不是一个简单的脑积水，术中看到脑积液浑浊，如果进行分流手术，分流管一定会堵塞，经过清洗，看到了分隔，分隔确实是不完全的，脑室壁上有血红色的沉积，病人的脑积水实际是脑室出血后的脑积水，做了第三脑室造漏以后，病情得到明显的缓解。男婴，5个月，剖腹产。头围进行性增大5月。3）第三脑室底造瘘TV治疗其他类型脑积水出血后脑积水，脑室炎后脑积水，可以采用内镜下第三脑室底造瘘，透明隔造瘘，及分隔造瘘，做这些手术是病人得到进一步治疗。4）病例图解成人梗阻性脑积水。男，40岁，主因双眼视物模糊2个月入院，从此图上可以看到脑室有明显扩张，在第四脑室上部，导水管下部，有一个囊肿，阻塞了脑脊液的循环通路。右上图是病人的脑脊液造影，可以看到囊肿与第三脑室是相通的，但是囊肿的下壁与第四脑室并不相通，所以这是典型的梗阻性脑积水。5）分流术后脑积水①、分流失败：包括分流管断裂、移位、堵塞和脱出。术后第1年约为33%，此后每年增加5%。约70%的患者需做2次分流术。②、感染率为5–10%，需取出分流管，经抗感染治疗稳定后，再行分流术。③、裂隙脑室综合征④、分流管依赖⑤、引流不足，引流过度（三）、神经内镜手术治疗疾病—脑室脑室内囊、脑囊虫病、脑囊肿、脑室炎、脑脓肿、脑室肿瘤。脑室肿瘤病例图解：这是另外一例病人，可以看到室间孔有一个很小的实性的肿瘤，下图是术后，可以看到肿瘤已经完全消失，右上方是术中的照片，可以看到脉络丛，可以看到肿瘤，肿瘤位于室间孔内，丛室间孔凸出，下图是取下的肿瘤。（四）、神经内镜手术治疗疾病—脑池1、颅内蛛网膜囊肿外侧裂蛛网膜囊肿，枕大池囊肿，鞍上囊肿等。鞍上囊肿常被误诊为脑积水，而进行分流术治疗，术后囊肿可增大，病情加重。2、下图是一例鞍上囊肿的病人，上图可以看到，第三脑室内有一个囊肿，囊肿起自鞍上，向上压迫脑室，右侧的图是一个典型鞍上囊肿的表现，我们称之为熊猫征，扩张的侧脑室额角，就像两个熊猫的耳朵，以及脑室里的囊肿就像一个熊猫的头，下面这两张是术后的片子，可以看到经脑室囊肿造瘘以后，囊肿明显皱缩，脑室扩张明显好转。3、下图是鞍上囊肿术中的内镜照片，左侧可以看到室间孔内有一个巨大的囊性肿物，从室间孔凸出，中间的图对囊肿壁进行烧热，使囊肿皱缩，右图是切开囊壁，显露囊内以及第三脑体的结构。鞍上囊肿在没有神经技术以前，曾经做显微手术，显微手术切开囊壁，囊肿与脑室相通，有的病人可以发热，连续三周，可以出现下丘脑的一些症状，内镜手术以后，术后反应比较轻微。而且疗效更可靠。4、下图是一例外侧裂的蛛网膜囊肿，对左侧是术前的CT，第二张是术后的CT，术后蛛网膜囊肿已经完全消失，右侧的两张是术中的内镜照片，进行囊肿脑池造瘘。（五）、神经内镜手术治疗疾病—颅底1、垂体瘤绝大多数垂体瘤可采用内镜下经鼻入路切除，在内镜直视下操作，安全性好，全切率高，创伤小，不需填塞鼻腔，患者术后痛苦小，适用于隆鼻术后和复发的垂体瘤患者。下面是术前垂体瘤患者的照片。可以看到肿瘤位于鞍内和鞍上，压迫了视交叉，使视交叉上抬，病人术前有明显的障碍，有明显的视力下降，采用内镜经鼻手术切除肿瘤以后，可以看到已经消失，视交叉位于正常的位置，术后患者视力明显好转。垂体瘤的病人，可以看到鞍内和的垂体瘤，下面术后的片子。下图也是一个垂体的瘤患者，肿瘤主要位于鞍内，部分位于鞍上，而且中留有发生的途中，有少量出血，上面术后的片子，下面术后的片子，可以看到视交叉明显复位。下图是垂体瘤的肿瘤向上压迫第三脑室，上面术后的片子，下面术后的片子，术后的片子可以看到肿瘤已经完全切除，右侧的两幅照片是术中的内镜下的片子，上面可以看到显示鞍底，下面的片子可以看到切除肿瘤后鞍隔下陷。2、鞍区其他病变如拉克氏囊肿，鞍区或斜坡脊索瘤，脑脊液鼻漏，视神经损伤等。1）这是一例斜坡脊索瘤的患者，从片子上看，肿瘤侵袭了斜坡，压迫了脑干，上面术前的片子，下面术后的片子，采用内镜经鼻手术切除以后，从片子上可以看到肿瘤完全消失了。2）这是一例斜坡脊索瘤的患者，可见肿瘤位于鞍区及斜坡区，还部分侵袭了前颅底，靠近双侧的颈底动脉，肿瘤压迫双侧的视神经，患者术前有双眼的的视力下降，术后肿瘤近全，患者的视力明显好转。（六）、神经内镜手术治疗疾病—肿瘤1、脑肿瘤：颅内胆脂瘤在内镜下更利于彻底切除。一些囊性肿瘤，如血管母细胞瘤，胶样囊肿和颅咽管瘤也可在内镜下切除。2、脑室肿瘤：在内镜下可先切断肿瘤供血动脉，利于全切肿瘤。3、下图是一个桥小脑角区胆脂瘤的示意图，残留的肿瘤，左侧可见肿瘤压迫颅神经，右侧术后肿瘤完全切除以后，神经和血管保留良好。下图可以显示显微手术与内镜手术的区别，显微手术只能看到部分肿瘤，在位于上部的肿瘤无法看到，下部的肿瘤也难以看到，残余的肿瘤完全切除。4、下面是一个血管母细胞瘤病人的片子，上面术前的，下面术后的，可以看到这是囊性的肿瘤，囊内有瘤结节，在内镜下可以完整的切除，上下两个病人都是血管母细胞瘤，血管母细胞瘤有个特点，肿瘤是囊性的，囊内有瘤结节，在内镜下可以把瘤结节彻底切掉，彻底治愈。（七）、神经内镜手术治疗疾病—其他1、慢性硬膜下血肿，脑室出血和脑出血：同传统手术相比，手术创伤小。2、三叉神经痛，半侧面肌痉挛，顽固性眩晕和舌咽神经痛等。3、内镜手术治疗Chiari畸形1）Chiari畸形：即小脑扁桃体下疝畸形。一些患者合并脑积水，可进行第三脑室底造瘘术；另一些患者，可在内镜下行枕大孔区减压术，创伤很小。2）下面的片子是一例病人，女性，32岁，主症是头痛、头晕伴视力下降2个月，可以看到脑室有扩张,经过右侧图片可以看到是有小脑扁桃体下疝，经过在内镜下第三脑室底造瘘术后，病情得到明显好转。（八）、脊柱脊髓病变1、颈椎1）神经根型颈椎病：后路颈椎间孔减压术2）颈椎间盘突出：后路颈椎间盘切除术3）颈椎管狭窄：后路椎管扩大术4）硬膜外，髓外硬膜下肿瘤：后路肿瘤切除术5）蛛网膜囊肿:2、胸椎1）胸椎间盘突出：后路椎间盘切除术2）手汗症：胸交感神经切断术3）硬膜外，髓外硬膜下肿瘤：后路肿瘤切除术4）黄韧带骨化：后路黄韧带切除术5）脊髓空洞症：空洞—蛛网膜下腔分流术3、腰椎1）腰椎间盘突出症：椎间盘切除术2）腰椎管狭窄症：3）硬膜外，髓外硬膜下肿瘤：后路肿瘤切除术4）脊髓栓系综合征：终丝切断术5）痉挛性瘫痪：选择性后根切断术4、这是显示的内镜手术的一些专业器械，左侧可以看到的是特殊的扩张器，是一套的扩张器，中间是手术时常有的工作通道，右侧是固定臂。5、这是内镜下进行颈椎间孔减压术，左图可以看到患者是外侧型颈椎间盘突出，突出的椎间盘压迫了颈神经，来做手术进行神经根管道解压术，手术的长度只有14-16mm，相当于一枚硬币的大小，中间的图是手术示意图，把公用通道放到肌肉之间，在内镜显示下切除突出的椎间盘，右侧的上图是手术的示意图，下图是术中的定位照片，可以看到正在切除椎间盘。6、上图是术中的内镜下的照片，来切除椎间盘，打开椎间孔。7、下图这是髓外硬膜下肿瘤的病人，左上图典型的髓外硬膜下翘瘤，左下图可以看到，肿瘤偏向一侧，有向神经根管发展的趋势，脊髓受压，成月牙状，中间的是磁共振的照片，右上图是术后的CT照片。可以看到手术只是磨出了一侧的椎板，创伤非常小，右下图是术后的磁共振的照片。8、脊柱脊髓病变9、腰椎管狭窄症三、神经外科发展　总结1、神经内镜技术是一门新兴的技术。2、神经内镜手术在治疗神经外科疾病中应用很广泛。3、神经内镜手术在治疗一些神经外科疾病中有自己独特的优势。

贾栋

突聋的临床表现及诊断

随着生活节奏的加快，社会压力的加大，突发性耳聋已成为耳鼻喉科常见疾病之一，发病率也呈逐年增高的趋势。临床表现（1）症状突然发生的听力下降：中年人多见，突发单侧耳聋常为首发症状，听力一般在数分钟或数小时内降至最低点。也有双侧同时或先后出现听力下降者。耳鸣：出现概率约70~90%，可为始发症状，同时或相继出现听力迅速下降。耳闷胀感：约50%患者会出现眩晕：约30%患者伴发，多为旋转性眩晕，伴有恶心、呕吐、出冷汗、卧床不起，部分患者眩晕可持续数周之久。眩晕如为首发症状，耳鸣、耳聋可被忽视。听觉过敏或重听：约2%。耳周感觉异常：包括耳周麻木感、耳周疼痛感、耳周僵硬感等异常感觉，全聋型患者更易出现该症状。部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。（2）听力曲线特点纯音听力曲线为感音神经性聋的表现，可呈平坦型、全聋、岛状、高频下降型、低频下降型、中频下降型等。诊断依据1）突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内出现的感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋；至少在相连的两个频率听力下降20dBHL以上；多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。2）病因不明（未发现明确病因，包括全身或局部因素）。3）可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。4）可伴眩晕、恶心、呕吐。分型诊断因突聋的病因和病理机制目前尚不完全清楚，突聋患者不同的听力损失曲线可能代表不同的发病机制，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应的治疗方案。突聋根据涉及的频率和听力损失程度，一般分为：低频下降型、高频下降型、全频下降型和全聋或接近全聋型。另有中频下降型突聋（1kHz处有切迹）在我国罕见。建议主要采用以下四型分型：1）低频下降型：听力图表现为250、500、1000Hz其中任意频率下降15dB以上。可以波动，可能与内淋巴积水有关。2）高频下降型：听力图表现为≥2000Hz频率听力下降15dB以上。可能是外毛细胞损伤（听力损失多在50dB以下）和/或内毛细胞损伤（听力损失约在60dB以上）。3）全频下降型：听力图表现为所有频率听力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均听阈≤80dB。主要机制可能是血管纹功能障碍，如供血障碍。4）全聋或接近全聋型：听力图表现为所有频率听力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均听阈≥81dB。可能机制为血管栓塞或血栓形成。注：另可以附加第5型：中频下降型：听力图表现为中频区听力呈谷型下降，在我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，可能和遗传有关。诊断和检查1）根据病史、体检、专科检查、听力学检查及其它相关检查综合判断。2）必须进行的检查包括：耳镜检查（除外中耳病变最为可靠的方法，包括电耳镜、耳显微镜、耳内镜检查）、纯音测听、声导抗。3）可能需要追加的检查包括：耳声发射、ABR、言语识别率测试、镫骨肌反射、前庭功能检查、必要的实验室检查、影像学检查、甘油试验、耳蜗电图等。鉴别诊断根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。（1）梅尼埃病：听力波动病史。开始低频听力下降，以后出现高频听力下降。眩晕反复发作、眩晕发作时间较短。（2）听神经瘤：听神经瘤以突聋表现较为常见，因此突聋必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。（3）功能性聋：有明显精神受刺激因素，多双耳同时发布并，为重度耳聋，检查时主客观测听结果分离。（4）内耳自身免疫疾病：进行性、波动性、双耳或单耳感音神经性聋；可伴有耳鸣眩晕；病程可数周、数月，也可数年；除外其他感音神经性聋；血清免疫学检查抗内耳组织特异性抗体阳性；可伴有其他免疫性疾病；类固醇治疗有效。

滕斐

得了颅内动脉瘤怎么治疗

　　颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出，颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。过去人们称之为先天性脑动脉瘤，事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤的70%～80%。　　症状和体征　　(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：　　①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。　　②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。　　③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。　　先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天；大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天；颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。　　(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。　　①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状；部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。　　②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。　　脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。　　③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：　　A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。　　B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。　　C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。　　D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。　　④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。　　(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：　　①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹；颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹；大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹；颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%；表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。　　②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。　　③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。　　④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。　　⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。　　⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。　　(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤；巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现；巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤；巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。　　(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现；少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。　　2.动脉瘤破裂后的变化　　(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。　　(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。　　①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：　　A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。　　B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。　　C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。　　②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。　　③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。　　(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。　　①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：　　A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。　　B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。　　C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。　　D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。　　②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：　　A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。　　B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。　　C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱；额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。　　D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。　　E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。　　3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：　　(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。　　①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。　　②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。　　由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方；B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧；C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型；D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。　　③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。　　④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。　　⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：　　A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。　　B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。　　C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。　　D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。　　E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。　　由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早；缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。　　海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝；中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征；向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎；向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等；向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。　　⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。　　(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。　　①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：　　A.85%的病人可伴有Willis环发育异常。　　B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。　　C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。　　D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。　　E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。　　②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。　　③大脑前动脉主干动脉瘤；较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。　　(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。　　①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。　　②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。　　④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。　　(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：　　①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。　　②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。　　③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。　　④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。　　⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。　　(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：　　①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难；损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。　　②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛；小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。　　③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。　　④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。　　(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：　　①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。　　②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。　　(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。　　临床特点为：　　①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。　　②病人好发年龄在43～70岁。　　③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。　　④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%；47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。　　⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。　　⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。　　⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。　　⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。　　(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：　　①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。　　②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。　　③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。　　④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。　　⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。　　未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。　　(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。　　①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成；完全血栓形成；无血栓形成。　　②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样；B.突发的蛛网膜下腔出血。　　③临床表现：　　A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。　　B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。　　C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。　　D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。　　巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。　　血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。　　④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：　　A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。　　B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。　　C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。　　D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。　　E.脑血管痉挛。

张洪钿

眩晕诊治专家共识（一）

中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志编辑委员会眩晕的病因诊断对众多医生而言，一直是个临床难题。近年来，随着理论普及和辅助检查技术的进步，绝大多数眩晕已能确诊；但由于眩晕的发生涉及神经科、耳鼻喉科和内科等众多领域，有些病理生理等基础问题至今仍未能明确，部分眩晕的病因在理论上尚难明确，因此给临床实践带来困难。此篇专家共识着眼于常见眩晕的规范化诊疗，同时尽可能地全面概括少见眩晕的临床特点，此外，本文也将涉及部分头晕的内容。一、眩晕的概念和病因分类眩晕指的是自身或环境的旋转、摆动感，是一种运动幻觉；头晕指的是自身不稳感；头昏指的是头脑不清晰感。眩晕和头晕的发病机制不甚一致，但有时两者是同一疾病在不同时期的两种表现。根据疾病发生的部位，眩晕往往分为周围性和中枢性，相对而言，前者的发生率更高；头晕既可以是上述疾病恢复期的表现，也可以由精神疾病、某些全身性疾病造成。周围性眩晕占30%~50%，其中良性发作性位置性眩晕的发病率居单病种首位，其次为梅尼埃病和前庭神经炎；中枢性眩晕占20%~30%；精神疾病和全身疾病相关性头晕分别占15%~50%和5%~30%；尚有15%~25%的眩晕原因不明。儿童眩晕与成人有一定的区别，但总体趋势是：中枢性眩晕（主要是外伤后眩晕和偏头痛相关性眩晕）的比例明显高于成人，约占19%~49%；单病种疾病发病率较高的是：良性阵发性眩晕，外伤后眩晕以及中耳炎相关性眩晕。二、国内神经科医生在眩晕诊疗中存在的问题目前的主要问题是理论知识不足。首先表现在诊断方面，询问病史时缺乏针对性，常常遗漏病因、起病形式、持续时间、伴随症状和缓解方式等，而70%~80%的眩晕是可以通过有效问诊而确诊或明确方向的。针对眩晕的辅助检查设备有限、评判水平等有待提高，如眼震电图的检查过程不够规范；MRI检查部位的针对性不强；部分后眩晕脑血管狭窄的病例未性相关检查而漏诊。在日常诊疗中，眩晕常常被拘泥于几个本来认识就模糊的疾病，例如：椎-基底动脉供血不足、颈椎病、梅尼埃病和前庭神经炎，或笼统地称之为“眩晕综合征”。其次表现在治疗方面。由于不了解前庭康复的重要性，长期应用前庭抑制药物，延缓了前庭功能恢复；采用手法复位治疗良性发作性位置性眩晕的比率过低等。三、常见眩晕的病因及诊疗建议对于眩晕而言，周围性和中枢性病变的临床表现、辅助检查、治疗以及预后等完全不同。鉴于此，实践中将脑干、小脑神经核以及核上性病变所造成的眩晕称为中枢性眩晕，反之，则称为周围性眩晕。㈠中枢性眩晕多伴有其他神经系统损害的症状，体检可见神经系统局灶性损害的体征；大部分中枢性眩晕的病灶位于后颅窝。临床诊疗需遵从神经科的定位和定性诊断原则。需要强调的是，垂直性眼震、非共轭性眼震仅见于中枢性病变，无疲劳的位置性眼震常提示中枢性眼震。1.血管源性：发病急骤，多是椎-基底动脉系统血管病变的结果。诊断及治疗均需遵照脑血管诊疗指南。椎-基底动脉系统的TIA：症状刻板样反复发作，表现为：持续数分钟的眩晕，脑神经、脑干、小脑或枕叶损害的症状全部或部分出现，发作间期无神经系统损害体征，磁共振弥散加权像（DWI）扫描无新鲜梗死病灶。超声、TCD、CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等检查可确定椎-基底动脉有无狭窄。椎-基底动脉供血不足（VBI）：目前VBI诊断过于泛滥，这已是大家的共识。但是否因此就能完成否定VBI这一名称，尚存在争论。有些学者否认后颅窝脑组织的缺血状态并主张取消VBI，而部分学者则持相反意见。否定和肯定双方都缺少证据。锁骨下动脉盗血综合征：临床表现往往表现为两种情况。一种为眩晕、视力障碍或小脑性共济失调，另一种为患侧上肢无力，桡动脉搏动减弱和收缩压较健侧下降20mmHg（1mmHg=0.133kPa）以上。超声，TCD，CTA，MRA和DSA可明确诊断。治疗主要是介入或手术重建锁骨下动脉的正常血流。血流或脑干梗死：病初可出现发作性眩晕，常合并延髓性麻痹、复视、面瘫、面部感觉障碍等脑神经损害的表现，有时合并霍纳征。影像学检查，尤其是发病早期DWI扫描证实脑组织梗死。可见于椎-基底动脉系统的大血管重度狭窄或闭塞，包括小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉和小脑前下动脉；有时也见于基底动脉的深穿支病变。需要影像学检查确定。小脑或脑干出血：轻症表现为突发性头晕或眩晕，体检可见小脑性共济失调，大量出血的恢复期可出现头晕；需颅脑CT等影像学确诊。内科对症治疗为本，必要时需外科手术。2.肿瘤：往往是亚急性或慢性起病，出现典型症状和体征时影像学多能明确诊断，治疗主要是外科手术。小脑或脑干肿瘤：常见头晕发作，可见小脑性共济失调、脑神经或交叉性锥体损害，有时合并眩晕或头晕发作。桥小脑角肿瘤：常见头晕发作，可见小脑性共济失调、病侧面部感觉障碍和外展神经麻痹，面瘫等体征。病理上常见为听神经瘤、脑膜瘤和胆脂瘤。3.脑干或小脑感染：急性起病，伴有发热等全身炎症反应，常有上呼吸道感染或腹泻等前驱感染史。除小脑和脑干损害的临床表现外，有时出现眩晕。脑脊液学检查是主要的确诊依据。根据病原学结果，分别应用抗病毒剂、抗生素或激素等。4.多发性硬化：病灶累及脑干或小脑时可出现眩晕；眩晕表现没有特异性，可为位置性，可持续数天甚至数周。诊断和治疗参考NICE标准。5.颅颈交界区畸形：常见Chari畸形、颅底凹陷、齿状突半脱位等，可出现锥体束损害、小脑症状、后组脑神经和高颈髓损害的表现，有时合并眩晕；瓦氏呼气动作有时可诱发眩晕。影像检查是确诊依据；需外科手术治疗。6.药物源性：有些药物可损害前庭末梢感觉器或前庭通路而出现眩晕。卡马西平能造成可逆性小脑损害，长期应用苯妥英钠可致小脑变性，长期接触汞、铅、砷等重金属可损害耳蜗、前庭器和小脑，有机溶剂甲醛、二甲苯、苯乙烯、三氯甲烷等可损害小脑。急性酒精中毒出现的姿势不稳和共济失调是半规管和小脑的可逆性损害结果。常见的耳毒性药物有：氨基糖苷类、万古霉素、紫霉素和磺胺类等抗生素，顺铂、氯芥和长春新碱等抗肿瘤药，奎宁，大剂量水杨酸盐，速尿和利尿酸等利尿剂，部分中耳内应用的局部麻醉药，如利多卡因等。二甲胺四环素仅损害前庭，庆大霉素和链霉素的前庭毒素远大于其耳蜗毒性。眼震电图描记法（ENG）和旋转试验有时可发现双侧前庭功能下降；听力检查发现感音性耳聋。诊断建议：（1）从病史、体征和相关辅助检查并排除其他病因。（2）前庭功能检查和（或）听力检查可异常、也可正常。治疗建议：停药、脱离环境；双侧前庭功能损害者，可行前庭康复训练。7.其他少见的中枢性眩晕：包括以下几种：偏头痛性眩晕（migrainousvertigo，MV）：发病机制与偏头痛相同，文献中相关的名称有前庭偏头痛、偏头痛相关性眩晕、良性复发性眩晕、偏头痛相关性前庭病等。确定的MV标准包括：①中度或重度的发作性前庭症状，包括旋转性眩晕、位置性眩晕、其他自身运动错觉和头动耐受不良（由于头动引起的不平衡感或自身、周围物体运动错觉等）。前庭症状的严重程度分为III极：轻度为不干扰日常活动，中度为干扰但不限制日常活动，重度为限制日常活动。②符合国际头痛分类（HIS）的偏头痛。③至少2次眩晕发作时出现下列1项偏头痛症状：搏动样头痛、畏光、畏声、视觉或其他先兆。④排除其他病因。可能的MV标准是：①中度或重度的发作性前庭症状。②至少下列1项症状：符合HIS标准的偏头痛，眩晕发作时的偏头痛性伴随症状，偏头痛特异性的诱发因素（例如特定的食物，睡眠不规律、内分泌失调）、抗偏头痛药物治疗有效。③排除其他病因。建议：（1）诊断需依据上述标准。（2）参照偏头痛的治疗或预防措施用药。癫痫性眩晕（epilepticvertigo）：临床少见，国际分类属于局灶性癫痫，通常持续数秒或数十秒，发作与姿势改变无关。能产生眩晕性癫痫的部位包括：顶内沟、颞叶后上回、顶叶中后回、左侧额中回、颞顶叶交界区等。临床上以眩晕为主或仅仅表现为眩晕的癫痫实属罕见；眩晕可是部分性癫痫、特别是颞叶癫痫的先兆症状。确诊需要脑电图在相应导联显示痫样波放电。诊断建议：（1）眩晕发作时，脑电图上相应导联的异常放电。（2）需排除其他病因。治疗建议：按部分性癫痫发作用药。颈性眩晕（cervicalvertigo）：目前尚没有统一标准，倾向于采取排除法。至少应有以下特征：①头晕或眩晕伴随颈部疼痛。②头晕或眩晕多出现在颈部活动后。③部分患者颈扭曲试验阳性。④颈部影像学检查异常，如颈椎反屈、锥体不稳、椎间盘突出等。⑤多有颈部外伤史。⑥排除了其他原因。诊断依据：诊断需符合上述特征。治疗建议：主要治疗措施是纠正不良的头颈部姿势、理疗和局部封闭[37]。外伤后眩晕（post-traumaticvertigo）：头部外伤后出现的一过性自身旋转感，有时为持久性的自身不稳感。包括：（1）颞骨骨折和内耳贯通伤：部分累及颞骨的刀伤、枪伤同时损伤内耳，如果患者能有幸从外伤中恢复，常遗留听力损害和眩晕。有些患者苏醒后，可能仅有自身不稳感和听力下降而无眩晕发作；对症治疗为主，遗留永久性前庭功能损伤者，需试用前庭康复训练。（2）迷路震荡（labyrinthineconcussion）：属于周围性眩晕。。发生于内耳受到暴力或振动波冲击后，表现为持续数天的眩晕[39-41]，有时可持续数周或更长时间，常伴有听力下降和耳鸣，ENG检查有位置性眼震，少数患者半规管麻痹、颞骨和耳部影像学检查无异常；治疗主要是对症和休息。

曾海

脊索瘤

【定义】脊索瘤是一种少见的先天性肿瘤，来源于胚胎脊索结构的残余组织，多沿神经轴的部位发生，位于颅内者多见于蝶骨和枕骨交界处如斜坡、鞍区等；位于脊柱者，多见于骶尾部，其次为颈、胸、腰椎。脊索瘤多数为良性，少数为恶性，有浸润性生长的特点。【诊断依据】1、临床表现（1）病程较长，早期症状主要是头痛，颅内压增高症状较少见；（2）鞍区受压症状：视力下降、视野缺损、原发性视神经萎缩、垂体功能低下、下丘脑受累表现如肥胖、多饮多尿、嗜睡；（3）鞍旁颅中窝受累症状：同侧第Ⅲ至Ⅺ脑神经损害症状，其中以动眼神经、外展神经、视神经损害症状多见，少数有锥体束征；突入眶内者可有眼球突出、失明和眼肌麻痹；（4）脑干、小脑受累症状：双下肢锥体束征和眼球震颤、共济失调；（5）小脑脑桥角综合征：肿瘤向外上方发展，表现为听觉障碍、耳鸣、眩晕；（6）后组脑神经症状：肿瘤向外下方发展，表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑等；（7）肿瘤侵入蝶窦内鼻咽部症状：肿瘤向鼻咽部发展，表现为鼻不通气、阻塞、疼痛、鼻腔血性或脓性分泌物，鼻部包块；（8）脊柱症状：不同节段脊柱的相应局部症状及所累及的脊髓和神经根症状。2、辅助检查（1）头颅X线片：肿瘤所在部位的骨质破坏和肿瘤钙化灶，有时在骨质缺损区可见到肿瘤影。（2）头颅CT：颅底圆形或不规则形高密度影，可有瘤内钙化及囊性变、出血，脑干和第四脑室可受压移位。骨窗像可见颅底骨质破坏，多数肿瘤强化不明显或轻度强化。（3）头颅MRI：信号高低不一致，一般在T1加权像上为低信号，T2加权像上为高信号，瘤体内可有钙化和囊性变。（4）脑血管造影：位于鞍区的肿瘤见颈内动脉虹吸部向外侧移位，A1段向上抬高。鞍旁的肿瘤见颈内动脉海绵窦段上移，M1、M2上抬。斜坡的肿瘤见基底动脉向后或向侧方移位。静脉期可见肿瘤染色。【鉴别诊断】本病需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、鼻咽癌等鉴别。【治疗原则】1、手术治疗根据肿瘤所在的具体部位，采用不同的入路，但由于肿瘤深在，全切除难度大。（1）鞍区型：采用额颞入路、经口鼻蝶窦入路、经下鼻中隔入路等。（2）颅中窝型：采用经颞下硬膜外入路。（3）斜坡型：采用经口咽部入路。2、放射治疗采用普通放疗，X刀或γ刀等，因肿瘤主要位于颅底，放疗时应注意保护脑干。3、预后经手术全切除者可长期不复发，但按照目前的治疗方法，手术全切除比例较低，易复发，肿瘤因颅底广泛侵犯而预后较差。

许志勤

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