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如何防治甲状腺相关眼病(甲亢突眼)？

甲状腺相关眼病（甲亢突眼）是成年人最常见的眼眶病之一，属于自身免疫性疾病。大多数患者可有甲状腺功能异常的临床或实验室检查表现，但即使在甲状腺功能正常的情况下，也可能发生眼眶疾病。甲状腺相关眼病是引起单眼或双眼突出的常见原因。甲状腺相关眼病的分级和分类有多种。但目前仍有完全令人满意的分级分类法。通常按照疾病活动性和严重程度方面表现出的多种临床特点对疾病进行描述。轻度患者（特别是青少年和成年中较年轻者）可仅表现为眼睑迟落、眼睑退缩（瞪眼）、兔眼和单纯的眼球突出，或突眼合并不同程度的活动性甲亢。通过控制甲亢，有些患者的部分症状可以得到缓解。中度活动性疾病包括持续的眼睑退缩、眼睑迟落、突眼以及一些软组织征。软组织征表现为软组织肿胀和间歇性肌肉病变，肌肉病变一般有一个急性发病过程，但最终静止下来，通常这个过程需要6个月到1年。此类疾病（所谓的非浸润型或Ⅰ型）的最终结局很少会出现严重的眼眶及眼科疾患，而且病情稳定相对较快。影像学检查可发现轻度的眼外肌肥大和与肌肉受累程度不成比例的眼球突出，这可能反映了脂肪容积增加。病情越重，则发病越快，而且严重疾病多见于中、老年患者。疾病的性质取决于炎症程度和软组织体积增大的程度（所谓的浸润型或Ⅱ型）。许多患者的病情可自行消退，临床上以眼眶受累为主的患者约占10%-15%，在这些患者中，有约5%-6%的患者发展为严重的眼眶疾患。严重眼眶疾患主要表现为进行性突眼、严重的软组织征、体积增大和肌肉病变，所有这些改变通常与疾病严重程度相关。眶尖挤压会导致眶尖挤压综合征，出现视神经病变。发病机制一种理论认为眼眶结缔组织、脂肪细胞、可能还有眼外肌细胞是T淋巴细胞的靶组织，促甲状腺素受体（TSHR）可能作为一种自身抗原在Graves甲亢、甲状腺相关眼病和胫骨前黏液性水肿中起一定作用。另一种理论则认为眼外肌存在原发自身抗原，被激活的淋巴细胞（尤其是T细胞）浸润到眼眶组织，特别是在疾病早期，并引起了相应的眼眶病变。炎细胞浸润导致细胞因子的释放，引起大量循环蛋白的继续表达。局部组织对细胞因子、氧自由基和纤维生长因子的反应会刺激纤维母细胞，使糖胺聚糖（GAG）合成增加、细胞生长以及伴随脂肪前体细胞转化过程中产生的免疫调节因子的表达。炎细胞浸润眼眶组织的结果，尤其是纤维母细胞对眼外肌和眼眶软组织的浸润作用，会导致眼眶亲水性糖胺聚糖（GAG）的增加，肌容积和眶脂肪容积的增大、炎性水肿、肌肉损伤以及瘢痕形成。这些机制会产生组织肿胀、炎症、肌肉运动受限和继发性压迫改变。【临床表现】常见的症状包括畏光、流泪、异物感、眼肿、眼睑闭合不全、复视和视力下降等。双侧或单侧眼球突出，眼睑充血水肿，眶周组织饱满。上眼睑或下眼睑退缩，上眼睑下落迟缓，称“迟落征”，瞬目增多或减少。球结膜充血水肿，严重者脱出睑裂外，肌肉止点附着处结膜血管增多，在内、外转时甚至可以见到增粗的肌肉止点。眼外肌受累时出现限制性眼球运动障碍。眼球突出严重，角膜暴露可导致暴露性角膜炎，以角膜下缘最常受累，甚至形成眼内炎，危及视力。长期眶压升高、视神经受牵拉、眶尖部肌肉肥厚均可继发视神经萎缩，出现视野缺损，色觉障碍，视觉电生理异常等表现，严重者视力下降，甚至丧失。长期眶内静脉回流障碍可继发开角型青光眼，出现视力下降、视野缺损等。【一般治疗】1）积极调整甲状腺激素水平，维持在正常范围，忌药物突然减量或加量。2）避免辛辣刺激性食物，戒烟，防止用眼疲劳，遇强光需戴墨镜，避免情绪激动。睡眠时头高位，睑裂闭合不全者需涂眼膏或湿房保护。【药物治疗】1）糖皮质激素：疾病处于急性进展期或活动性分值CAS≥4者，可行糖皮质激素冲击治疗，可静脉用甲基泼尼松龙或口服大剂量泼尼松。治疗中需严密观察激素使用并发症：继发性高血压、糖尿病，应激性溃疡，电解质紊乱，肝肾损害，骨质疏松、病理性骨折，精神失常，燥热失眠，多食易怒等。全身应用糖皮质激素有禁忌者，可给予眶内局部注射曲安奈德。2）免疫抑制剂治疗：适用于糖皮质激素治疗的患者同样可试用免疫抑制剂，药物包括甲氨喋呤、环磷酰胺和环孢霉素等，也可与糖皮质激素联合使用。并发症包括骨髓抑制，肝肾损害，胃肠道功能紊乱，感染等。3）局部应用肾上腺素能阻滞剂：病程早期，α肾上腺素能张力增高，使上下睑Müller肌兴奋，眼睑退缩。肾上腺素能阻滞剂硫酸胍乙啶眼液可产生化学性交感神经切除作用，缓解眼睑退缩。4）局部应用肉毒杆菌素A：肉毒杆菌素A是乙酰胆碱能受体阻滞剂，能与乙酰胆碱竞争支配眼外肌运动的胆碱能受体，使眼外肌麻痹。可应用于提上睑肌痉挛导致的上睑退缩和其他眼外肌痉挛导致的斜视，但治疗作用仅能维持数周至半年左右，需反复注射。【放射治疗】对于药物治疗不敏感、视力急剧下降或全身情况不能耐受药物治疗者可试用局部放射治疗。采用直线加速器总剂量20Gy，每日照射剂量2Gy。并发症包括放射性白内障、视网膜病变及致癌危险等，少数患者放疗可致病情加重。【手术治疗】1）眼睑退缩矫正术：适用于眼睑退缩严重，睑裂过大，继发暴露性角膜炎或影响外观患者。手术方法包括Müller肌切除术、提上睑肌延长术、提上睑肌肌缘切开术、下睑缩肌及囊睑筋膜后徙术、睑裂缝合术及睑裂缩短术等。2）眼肌病的手术治疗：限制性眼外肌病是该病最常见的临床表现之一，眼外肌的炎症、水肿和纤维化是导致肌肉丧失运动功能的原因。手术时机应在眼肌病稳定3-6月后，合并眼球高度突出者，应先行眶减压手术。3）眼眶减压术：眼眶减压是治疗严重病例较有效的方法，适合于甲状腺机能亢进的控制稳定、继发视神经病变需解除眶尖压力者，或严重眼球突出继发暴露性角膜炎者。对于外观因眼球突出而损毁严重者，病情不再进展后也可行该手术。4）脂肪切除术：眼球突出程度较轻者，可经球结膜切口，切除眶内脂肪，尤其是肌锥内脂肪，达到缓解症状的目的。具有切口隐蔽、手术创伤小等优点。可与眼眶减压术联合使用。【疾病预后预后与下列因素相关】1）年龄、性别和种族：年轻患者症状一般较轻，老年人容易发生严重的并发症。男性患者发病较重且迟于女性。白种人比亚洲人病情重。2）发病的急进性及其严重程度：处于炎症急性或亚急性发病期的患者演变为重症的机会是那些起病隐匿、病程缓慢的患者大。轻或中度疾病患者比处于重症的患者更易自然改善。3）甲状腺功能与眼眶病的关系：自身免疫性甲状腺疾病的严重程度与眼眶疾病有一定关系。甲亢的治疗方式与眼眶病的发生和严重程度也有一定关系。实施甲亢碘放疗的患者出现严重的眼眶病和病情进一步发展的概率较高。早期彻底控制甲亢对眼眶病治疗至关重要，同样，早期发现并控制继发甲减也有利于眼眶病的治疗。甲状腺抑制药物可减少眼眶病的发生和减轻眼眶病的严重程度。胫骨前黏液性水肿者发生眼眶病的可能性增加，并且二者严重程度密切相关。4）决定预后的其他因素：吸烟患者更易发生进行性和更为严重的眼眶疾病。身心压力太大会造成甲亢。糖尿病对甲状腺相关眼病起促进作用。其他免疫性疾病包括恶性贫血和白癜风也可合并甲状腺疾病。对非甲状腺病患者进行颈部放疗，如甲状腺癌和霍奇森病，可能会诱发甲状腺相关眼病。【疾病预防】1）积极调整甲状腺激素水平，维持在正常范围，忌药物突然减量或加量。2）避免辛辣刺激性食物，戒烟，防止用眼疲劳，遇强光需戴墨镜，避免情绪激动。睡眠时头高位，睑裂闭合不全者需涂眼膏或湿房保护。【护理】忌辛辣刺激性食物，戒烟，适当运动，调整心态。

曹卫

脑膜瘤

一、总论【定义】脑膜瘤为典型的脑外生长的肿瘤，起源于蛛网膜的内皮细胞，尤其是有蛛网膜颗粒的部位发生较多，其次为硬脑膜及软脑膜、脉络膜。脑膜瘤生长缓慢，一般呈膨胀性生长，有完整的包膜，病程长，早期因症状不明显容易被延误诊治。多数为良性，但某些组织类型如血管外皮细胞型脑膜瘤因生长活跃有恶性倾向，恶性脑膜瘤少见。常见的发病部位主要有：矢状窦旁、大脑凸面、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟、大脑镰、侧脑室、小脑幕、中颅窝、脑桥小脑角区等。常见的病理类型包括：内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤等。【诊断依据】1临床表现病史：（1）患者多有长期慢性头痛及反复癫痫发作病史，癫痫可以是局灶性发作或大发作。（2）颅内压高的症状，包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。（3）局灶性神经系统症状如偏瘫、失语、视力障碍、精神症状、有听力下降、面部感觉迟钝或痛觉过敏、肢体感觉障碍、步态不稳等小脑症状。体征：（1）神经系统全面检查，重点了解有无视乳头水肿、有无脑神经障碍、运动感觉长束征、有无小脑共济运动障碍、病理反射。（2）检查颅骨有无局部骨性隆起。2辅助检查（1）颅骨X线平片：主要表现为颅内压增高的征象；颅骨局限性增生或破坏，病理性钙化。骨质增生是脑膜瘤的一种特征性表现，但颅底部的脑膜瘤在颅骨平片上多显示不清，仅表现为局部密度增高。因供应脑膜瘤的脑膜血管扩张可以显示动脉沟增宽和增多。肿瘤钙化表现为结节状、球状、片状、斑点状或放射状。（2）颅脑CT：肿瘤为均匀等密度或略高密度，肿瘤内部可有钙化，边缘光滑并与颅骨内板关系密切。颅骨内板可有局限性骨质增生和（或）破坏。增强扫描肿瘤强化。（3）MRI多表现为信号均匀的等T1信号，少数为低信号；T2像为等信号或高信号，也可为混杂信号。增强扫描显示肿瘤强化，肿瘤基底部脑膜可有尾征，肿瘤周围可有不同程度水肿带。肿瘤可有囊性变，但甚少见。（4）脑血管造影：对脑膜瘤不但能作出定位诊断，也有助于作出定性诊断。肿瘤邻近血管可发生受压移位，肿瘤多由多支血管供血，颈外动脉分支供血多见，同时可有颈内动脉分支供血。动脉分支扩张迂曲产生多支细小的分支走向肿瘤表面，表现为丛状、毛刷状或喷射状。在动脉期出现“抱球状”征象，即肿瘤邻近动脉扩张并包绕在肿瘤周围。静脉期肿瘤呈“雪球状”染色，边缘清楚，密度均匀，有时可见透亮区，为肿瘤囊性变或坏死所致，这种致密影如果与静脉窦相连则可诊断为脑膜瘤。造影中对于有明显颈外动脉供血者，可用微粒等栓塞剂栓塞，以减少肿瘤血供，减少术中出血。（5）腰椎穿刺：肿瘤巨大或影响脑脊液循环的患者可有颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高。（6）PET：可作为检查手段之一，但非必需的检查手段。（7）脑电图：巨大的肿瘤压迫邻近脑组织，影响到局部血液循环时可出现改变。典型的脑电图改变为肿瘤区出现局限性低电压慢波，有时可出现棘波或其他癫痫波。【鉴别诊断】主要与相应部位的胶质瘤、转移癌、脑脓肿、海绵状血管瘤、生殖细胞瘤等相鉴别。【治疗原则】脑膜瘤以手术治疗为主。对于能完全切除肿瘤的患者，多数能治愈，对已经受肿瘤侵犯的脑膜和颅骨，也应一起切除。1颅底脑膜瘤按照其部位不同，各有其手术适应证。对于肿瘤基底部有重要的神经、血管等结构，特别是与肿瘤包膜粘连紧密而难以全切除的患者，可作姑息性切除，术后辅助放疗。2在颅底的脑膜瘤多数能全切除，应早手术为宜。3片状生长的脑膜瘤可手术治疗，但难以根治。4对硬膜或颅骨因肿瘤侵袭而手术切除后造成缺损者，可用颅骨外衣或颞筋膜等自体材料，亦可选用人工硬膜或钛板、钛夹等其他材料修补。二、不同部位脑膜瘤的诊疗要点（一）矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤【定义】矢状窦旁脑膜瘤蒂部的粘连部位在矢状窦旁，大脑镰旁脑膜瘤的基底粘连部位在大脑镰，按照肿瘤的起源部位分为矢状窦前、中、后1/3脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）局灶症状，包括精神症状、运动和感觉异常、癫痫发作，后1/3者有枕叶症状如视物模糊或视野缺损；（2）颅内高压的症状；（3）局部颅骨骨性隆起。2?辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）DSA：主要了解胼周动脉、胼缘动脉和桥静脉有无受压移位，上矢状窦是否通畅，有无侧支回流静脉。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】肿瘤位于前1/3矢状窦，必要时可以结扎并切断上矢状窦；肿瘤位于中、后1/3上矢状窦旁，术中勿损伤上矢状窦，窦内尚未完全堵塞者，宁可保留部分瘤组织，也不能结扎矢状窦。只有在造影显示上矢状窦完全闭塞的情况下才可结扎切断。术中尤其应保护中央静脉。（二）大脑凸面脑膜瘤【定义】脑膜瘤起源于大脑半球表面的脑膜，向脑表面压迫性生长，肿瘤基底部与颅底硬膜或静脉窦无关的脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等；（2）局部症状：癫痫、运动、感觉障碍、精神障碍、失语和视觉障碍（3）查体主要了解视神经乳头有无水肿或萎缩。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查。（2）DSA：主要了解供血动脉的来源、血运情况、引流静脉情况，对主要供血为脑膜中动脉者，术前可行该动脉和肿瘤血管栓塞。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】手术治疗，大多疗效较好。术后处理要点：(1)防止继发血肿或水肿；(2)抗癫痫治疗、抗炎治疗；(3)对已经出现肢体运动障碍者，应早期进行被动活动，防止关节失用性僵直和下肢深静脉血栓形成。（三）蝶骨嵴脑膜瘤【定义】脑膜瘤起源于蝶骨嵴表面的脑膜，按照其基底部粘连部位分为三种：蝶骨嵴内1/3(床突型)、蝶骨嵴中1/3(小翼型)、蝶骨嵴外1/3(大翼型)，形态上有球形和片状生长。【诊断依据】1临床表现（1）床突型脑膜瘤的临床表现：①肿瘤压迫同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的脑神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等，产生相应的症状如视力下降或完全丧失、原发性视神经萎缩、偏盲、Foster?Kennedy综合征表现；②幻嗅、幻味及其他颞叶癫痫的表现；③嗅觉丧失、偏瘫、失语及精神障碍；④垂体功能低下表现；⑤眼眶组织充血，突眼。（2）小翼型、大翼型脑膜瘤的临床表现：①颅内压增高的症状；②局灶症状：偏盲、癫痫发作、嗅觉丧失、面瘫、失语、智力下降。（3）蝶骨嵴片状脑膜瘤的临床表现：①女性多见；②局部颅骨增生，颞部隆起；③病程长，缓慢进行性单侧突眼和眼睑肿胀；④视力下降或丧失；⑤复视，眼球运动障碍；⑥癫痫、嗅觉减退、智力减退；⑦颅内高压症状出现较晚。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）头颅平片：可见局部骨质破坏或增生，钙化，骨质稀疏，颅底骨缝、骨孔增生或变得狭小。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】1球状脑膜瘤需手术切除；2片状脑膜瘤不急于手术，当合并颅内高压症状时有手术指征。但突眼症状难以改善或术后加重；3多采用翼点为中心的额颞入路，术中注意保护颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、动脉交通支、视神经、视交叉及海绵窦内的脑神经。（四）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤【定义】肿瘤与硬脑膜的粘连部位在前颅窝底，嗅沟脑膜瘤自筛板及其后方的硬膜长出；前颅窝底脑膜瘤自筛板外侧的眶顶处的硬膜长出。【诊断依据】1临床表现（1）嗅觉丧失，但早期不易发现；（2）颅内压增高症状；（3）视力下降、视神经萎缩或视乳头水肿、Foster?Kennedy综合征；（4）额叶症状：主要表现为精神症状如抑郁、兴奋、欣快感、缄默等。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）头颅平片：筛板向下移位的表现。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】大多能手术切除，但要注意保护大脑前动脉及鞍区的神经和血管，防治脑脊液鼻漏和感染。（五）鞍结节脑膜瘤和鞍膈脑膜瘤【定义】起源于鞍结节或鞍膈硬膜的脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）视功能症状：视力下降、视野缺损、视神经萎缩、失明；（2）垂体功能低下表现；（3）尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、癫痫、偏瘫、脑积水和颅内高压症状。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）颅骨平片：前床突骨质吸收、蝶骨平面不平或隆起。【鉴别诊断】主要与鞍区其他肿瘤如垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鉴别。【治疗原则】手术治疗为主，手术的目的是切除肿瘤和视神经减压，同时防止出现脑脊液漏。（六）颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤【定义】按照肿瘤于脑膜粘连部位分为四种：鞍旁脑膜瘤、眶上裂脑膜瘤、岩尖脑膜瘤和颅中窝外侧脑膜瘤；前三种也合称为鞍旁脑膜瘤。【诊断依据】1临床表现（1）鞍旁脑膜瘤的临床表现与床突型脑膜瘤相似，眶上裂脑膜瘤症状与小翼型脑膜瘤相似；（2）岩尖脑膜瘤常有患侧三叉神经分布区感觉异常、疼痛和感觉减退；眼肌麻痹、眼睑下垂、突眼、听力下降、耳鸣、小脑和脑干症状、颅内压增高症状；（3）颅中窝外侧脑膜瘤：缺乏局灶症状。2辅助检查（1）参见脑膜瘤的辅助检查；（2）电测听和听觉诱发电位。【鉴别诊断】需要与三叉神经鞘瘤、听神经鞘瘤、垂体腺瘤、生殖细胞肿瘤、脊索瘤等鉴别。【治疗原则】有颅内压增高症状者，应手术切除；肿瘤侵袭海绵窦者，手术全切除的机会较小。

许志勤

得了颅内动脉瘤怎么治疗

　　颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出，颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。过去人们称之为先天性脑动脉瘤，事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤的70%～80%。　　症状和体征　　(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：　　①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。　　②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。　　③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。　　先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天；大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天；颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。　　(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。　　①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状；部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。　　②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。　　脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。　　③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：　　A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。　　B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。　　C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。　　D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。　　④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。　　(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：　　①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹；颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹；大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹；颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%；表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。　　②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。　　③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。　　④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。　　⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。　　⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。　　(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤；巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现；巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤；巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。　　(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现；少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。　　2.动脉瘤破裂后的变化　　(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。　　(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。　　①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：　　A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。　　B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。　　C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。　　②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。　　③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。　　(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。　　①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：　　A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。　　B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。　　C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。　　D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。　　②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：　　A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。　　B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。　　C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱；额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。　　D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。　　E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。　　3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：　　(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。　　①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。　　②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。　　由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方；B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧；C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型；D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。　　③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。　　④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。　　⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：　　A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。　　B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。　　C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。　　D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。　　E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。　　由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早；缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。　　海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝；中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征；向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎；向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等；向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。　　⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。　　(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。　　①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：　　A.85%的病人可伴有Willis环发育异常。　　B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。　　C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。　　D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。　　E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。　　②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。　　③大脑前动脉主干动脉瘤；较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。　　(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。　　①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。　　②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。　　④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。　　(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：　　①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。　　②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。　　③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。　　④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。　　⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。　　(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：　　①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难；损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。　　②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛；小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。　　③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。　　④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。　　(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：　　①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。　　②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。　　(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。　　临床特点为：　　①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。　　②病人好发年龄在43～70岁。　　③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。　　④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%；47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。　　⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。　　⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。　　⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。　　⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。　　(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：　　①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。　　②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。　　③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。　　④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。　　⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。　　未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。　　(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。　　①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成；完全血栓形成；无血栓形成。　　②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样；B.突发的蛛网膜下腔出血。　　③临床表现：　　A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。　　B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。　　C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。　　D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。　　巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。　　血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。　　④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：　　A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。　　B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。　　C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。　　D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。　　E.脑血管痉挛。

张洪钿

颅内病变的定位诊断

一、额叶病变额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。1.额叶前部：精神、情感、人格、行为和智能障碍。2.额叶后部（中央前回）：刺激症状为癫痫发作，破坏性病变引起对侧偏瘫。3.额叶底部：刺激症状为呼吸间歇、血压升高等自主功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。4.语言中枢（额下回后部）：病变表现为运动性失语；书写中枢（额中回后部）：病变表现为失写症；眼球凝视中枢：刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向患侧的同向凝视；排尿中枢受损表现为尿失禁。严重额叶损伤除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性帕金森病和假性小脑体征等。二、颞叶病变颞叶的主要功能是听觉功能。1.颞横回：刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变表现为听力减退和声音定位障碍。2.颞上回：前部病变引起乐感丧失，后部病变引起感觉性失语。3.颞中回和颞下回：病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。4.颞叶内侧：病变表现为颞叶癫痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。5.颞叶广泛损害：表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合型幻觉环视。三、顶叶病变顶叶的功能与临近结构有重叠。1.顶叶前部：刺激性症状为对侧局限性感觉性癫痫和感觉异常，破坏性病变表现为对侧半身的偏身感觉障碍。2.缘上回和角回连同颞叶的上部：与语言有关。3.顶上小叶：皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。4.顶下小叶：失用、失写、失读等。四、枕叶病变枕叶的主要功能是视觉功能。1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。2.破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反射存在。4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认。五、胼胝体病变1.膝部：上肢失用症。2.体部：前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。3.压部：下肢失用和同向偏盲。4.胼胝体：广泛性损害表现为精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。六、半卵园中心病变1.前部：对侧肢体单瘫和运动性失语。2.中部：对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。3.后部：对侧同向偏盲和视力障碍。七、基底节和内囊病变基底节包括豆状核（苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核。1.纹状体（豆状核和尾状核）：手足徐动症（舞蹈病）、静止性震颤（帕金森综合症）。2.内囊前支：双侧额叶性共济失调症3.内囊膝部：对侧中枢性面舌瘫。4.内囊后支：对侧肢体偏瘫；对侧半身浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。八、间脑病变1.丘脑部：1）丘脑上部：病变累及松果体出现性早熟和尿崩。常见松果体区肿瘤。2）丘脑后部：累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲，累及内侧膝状体引起听力减退。3）丘脑：刺激性症状引起对侧半身丘脑痛，破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍，还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手。2.丘脑底部累及Luys体：致对侧投掷症。3.丘脑下部：主要表现为内分泌和代谢障碍及自主神经功能紊乱。4.与丘脑和下丘脑相关的综合征：1）无动无语缄默症：下丘脑网状结构受损。2）间脑癫痫：脑外伤、第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起，表现为自主神经系统发作症状：面部潮红，大汗淋漓等。九、脑干病变1.中脑：眼肌麻痹、对侧偏瘫、肢体多动、昏迷、去脑僵直、四肢瘫。2.脑桥：眼球凝视麻痹、对侧偏瘫、小脑共济失调、对侧半身感觉障碍、昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫。3.延髓：舌下神经交叉瘫、交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳征和眩晕、眼球震颤。同侧舌瘫和对侧偏瘫、全身范围的伸肌持续紧张的强直性状态。延髓广泛性损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。十、颅底病变1.前颅窝：同侧视神经萎缩、对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。2.中颅窝：1）视交叉综合症：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。多为垂体腺瘤所致。2）眶上裂和眶尖病变：（1）眶尖综合症：表现为视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。（2）眶上裂综合征：除无神经变化外，余同上。3）海绵窦综合征：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。4）岩部病变：（1）岩尖综合征：同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木，外展神经受累致眼球内斜、复视。常因乳突炎症扩散、鼻咽部及鼻窦肿瘤引起。（2）三叉神经旁综合征：面部疼痛。颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。（3）蝶-岩综合征：同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍。3.后颅窝：1）内耳道综合征：病变起自内耳道，同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。2）角小脑角病变：三咽神经、舌下神经或外展神经受累症状。3）颈静脉孔区：相应神经症状。4）颅脊管综合征：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔，先后累及小脑、延髓、后组脑神经和上段颈髓等结构。十一、小脑病变1.小脑半球：同侧肢体共济失调，眼球震颤，辨距不良，轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性，同侧半身肌张力降低。2.小脑蚓部：躯干性共济失调，小脑爆发性语言，少有肌张力降低和肢体异常。3.齿状核：运动过多，肌阵挛。4.小脑脚：小脑上脚病变引起同侧小脑共济失调，对侧红核病变引起不自主运动，头偏向病侧；小脑中脚病变出现额叶共济失调；小脑下脚损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍，眼球震颤及书写障碍。

何碧

跨区供血皮瓣成活过程中血管构筑及内源性VEGF变化的实验研...

【摘要】目的探索跨区供血皮瓣的成活机制。方法以大鼠旋髂深动脉为蒂制作包含肋间后动脉支配区域的右侧背部矩形跨区供血皮瓣，分别于术后即刻，术后1，2，3，5，7d时，观察皮瓣成活情况，成活过程中血管构筑及蒂部血管口径的改变以及内源性血管内皮细胞生长因子（EndogenousVascularEndothelialGrowthFactor，VEGF）免疫组化染色（取材部位为两血管支配区域中间血管网吻合部）。结果皮瓣完全成活率100%。轴心动脉经吻合支向远端供血，经静脉吻合支回流。血管吻合区以远的血流方向与术前相反。术后即刻VEGF免疫组化染色阴性。1d后血管吻合支与术前相比明显增多、增粗，蒂部血管口径明显增粗，VEGF免疫组化染色阳性区域较多。3d时上述指标达高峰。7d时形成与顺流皮瓣相似的轴心血管，蒂部血管口径有所下降，VEGF免疫组化染色阴性。结论跨区供血皮瓣的成活机制为血管的口径增大及数量增多，最终形成轴形血管皮瓣。内源性VEGF对皮瓣的成活起重要作用。中国医学科学院整形外科医院整形科韩雪峰【关键词】反流；轴形皮瓣；内源性；血管内皮细胞生长因子 Taylor等［1］提出的血管区域（Angiosomes）理论指出知名血管形成一个三维立体供应系统，以此知名血管为蒂可以保证其相邻的一个血管区域成活。以此理论为基础，携带相邻血管区域的跨区供血皮瓣在临床已被广泛应用［2－4］。以往鲜有报道跨区供血皮瓣成活过程中的血管密度、扩张程度及内源性血管内皮细胞生长因子（EndogenousVascularEndothelialGrowthFactor，VEGF）变化情况的动态研究。本实验旨在利用大鼠的动物模型，探讨跨区供血皮瓣的成活机制，为临床跨区供血皮瓣的应用提供理论基础。1、材料和方法1．1实验动物、分组及主要试剂Wistar大鼠48只,雌雄不限,体重450±25克。由哈尔滨医科大学动物实验中心提供。动物随机分为6组，每组8只，分别于术后即刻，术后1，2，3，5，7d取材。VEGF单抗(羊抗鼠)购自美国Chemicon公司，免疫组化染色试剂盒SP9002购自北京中杉金桥生物技术有限公司。1．2皮瓣设计和形成按照YangDP等［5］设计的大鼠背部皮瓣设计。1%的异戊巴比妥按1ml／100g体重腹腔注射麻醉。无菌条件下由同一人完成手术。以右侧旋髂深血管为蒂,下缘为髂嵴下方2cm水平线，上缘为肩胛骨下缘下方3cm，两侧缘为中线和腋后线。面积为7×6cm2。此皮瓣包含肋间后动脉支配的血管区域。在肉膜和深筋膜之间剥离,皮瓣形成后原位缝合。其中，旋髂深血管支配区域为第一血管区域，肋间后动脉支配区域为第二血管区域。形成以右侧旋髂深血管为蒂的包含第一和第二血管区域的跨区供血皮瓣。1．3检测指标1．3．1大体观察观察皮瓣成活及远端静脉淤血情况，以及皮瓣血管扩张程度、密度的变化。1．3．2皮瓣微血管血流方向、密度动态观察麻醉状态下用OlympusBH-2型微循环显微镜,观察术前及术后1，2，3，5，7d时皮瓣微血管血流方向、密度的动态变化。1．3．3VEGF免疫组化染色获取术后即刻及术后1，2，3，5，7d时距皮瓣下缘3.5cm水平，宽3mm的标本（即两血管区域血管吻合部分），标记近远端，远端标本制成冰冻切片，按照试剂盒说明操作VEGF免疫组化过程，观察其动态变化。2、结果2．1大体观察所有皮瓣全部成活，3例（6.25％）于术后1d远端开始出现静脉淤血,2d最明显,3d后逐渐缓解，术后7d完全消失。第一血管区域内血管于1d后明显扩张，密度开始增加，3d时达高峰，随后逐渐下降，至7d时与术前水平接近。第二血管区域内血管于术后1d扩张明显，密度增加，3d时达到高峰，随后逐渐减少，至5d时已与术后即刻相比扩张程度、密度明显下降，中心部位轴形血管明显出现，7d时整个皮瓣已形成一轴形皮瓣。(图1)2．2皮瓣微血管血流方向、密度动态观察整个皮瓣与术后即刻相比，皮瓣内第二个血管区域内的血流方向与术前相反。术后1d时，第二血管区域内微血管扩张，密度增高，血流速度增快。3d后微血管扩张程度、密度、血流速度逐渐降低，7d时已与术前水平相当。2．3VEGF免疫组化染色术后即刻VEGF免疫组化染色阴性。术后1d已经出现VEGF免疫组化染色阳性区域（图2），3d时阳性区域明显增多，达到高峰（图3）。随着时间的延长，阳性区域逐渐减少，至7d时已呈现阴性。3、讨论3．1跨区供血皮瓣的应用及其血管构筑依据Taylor等［1］提出的Angiosomes理论,只要不携带第三个血管区域的跨区供血皮瓣就可以成活,目前临床上跨区供血皮瓣已被广泛应用,例如以眶上动脉为蒂的耳前岛状皮瓣修复眼睑皮肤组织缺损［2］,以超长扩张跨区供血的颈肩轴型皮瓣修复颈胸部瘢痕挛缩［3］，以及利用小腿的跨区供血穿支皮瓣修复小腿缺损［4］，均取得了良好的效果。关于其成活机制，牙祖蒙［6］等认为，跨区供血皮瓣蒂远端的血供，早期主要是依靠皮瓣蒂部轴型动脉与皮瓣远端动脉之间的灌注压之差而获得。术后48h内静脉回流动力不足，可发生远端静脉回流障碍，此期中线区静脉吻合支扩张，数目增多，压力下降,增加回流。术后72h，皮瓣内的血管呈现正常顺流轴型血管构筑的解剖形态改变，并于术后14d形成与常规轴型皮瓣完全相同的血管构筑。本实验亦观察到此种皮瓣术后动静脉的血管构筑特点与牙祖蒙［6］等的结果相似,证实跨区供血皮瓣早期可能发生静脉回流障碍，尤其是在术后的48小时内。随时间推移，72小时后静脉循环逐渐建立，皮瓣血运逐渐改善而最终成活。这对于临床上估计此类皮瓣的血运情况及采取相应的措施具有指导意义。3．2血管内皮细胞生长因子内皮细胞生长因子是重要的血管生长因子，早期的研究表明，其对内皮细胞具有强效的特异的有丝分裂作用，诱导内皮细胞分裂增殖，同时上调尿激酶型纤维蛋白溶酶原激活剂和组织型纤维蛋白溶酶原激活剂的表达，致血管基底膜的降解，还可以增加血管通透性，使血浆蛋白外渗，形成血管生成的临时基质［7］。近年来，HuangN［8］等的研究表明，VEGF的作用机理可能是上调下游eNOS蛋白表达，从而增加NO的合成和释放，引起血管的扩张。这些作用都有利于血管新生,扩张，利于皮瓣的成活。目前，关于研究外源性VEGF对皮瓣的作用的文章较多［9，10］，结果均显示了外源性VEGF能够促进皮瓣成活，而关于在跨区供血皮瓣中内源性VEGF是否存在，对皮瓣的成活是否起作用以及其动态变化尚未见报道。本实验结果显示，在术后即刻及术后7d时VEGF免疫组化染色阴性，术后1d、3d，VEGF免疫组化阳性区域逐渐增高直至顶峰，与血管构筑的动态变化相对应，说明内源性VEGF在皮瓣成活的早期起到促进血管新生、扩张的作用。为临床此种皮瓣的应用提供了理论基础。参考文献 (1)TaylorGI,PalmerJH.Thevascularterritories(angiosomes)ofthebody:Experimentalstudyandclinicalapplaication.BrJPlastSurg,1987,40(2):113-141.(2)郑永生，孙强，马涛，等。眶上动脉跨区供血的反流轴型耳前岛状皮瓣修复眼睑皮肤组织缺损。中华整形外科杂志，2001，17（5）：269－271。(3)欧阳山蓓，任军，袁伟，等。应用超长扩张跨区供血的颈肩轴型皮瓣修复颈胸部瘢痕挛缩。中国美容医学，2002，11(5):452-453。(4)MasiaJ,MoscatielloF,PonsG,etal.Ourexperienceinlowerlimbreconstructionwithperforatorflaps.AnnPlastSurg.2007,58(5):507-512.(5)DapingYang,StevenF.Morris.AnExtendedDorsalIslandSkinFlapwithMultipleVascularTerritoriesintheRat:ANewSkinFlapModel.JournalofSurgicalResearch,1999,87(2):164–170.(6)牙祖蒙，陈宗基。跨区反流轴型皮瓣成活机理的实验研究。中华整形外科杂志，2002，18（4）：197－199。(7)WaltenbergerJ,Claesson-WelshI,SiegbahnA,etal.DifferentsignaltransductionpropertiesofKDRandFlt-1,tworeceptorsforvascularendothelialgrowthfactor.JBiolChem,1994,269:26988-26995(8)HuangN,KhanA,AshrafpourH,etal.Efficacyandmechanismofadenovirus-mediatedVEGF-165genetherapyforaugmentationofskinflapviability.AmJPhysiolHeartCircPhysiol,2006,291(1):H127-137.(9)孙强，郑永生，马涛，等。血管内皮生长因子促进跨区供血反流轴型皮瓣成活的实验研究。中国修复重建外科杂志，2007，21（1）：44－46。(10)MichlitsW,MittermayrR,SchäferR,etal.Fibrin-embeddedadministrationofVEGFplasmidenhancesskinflapsurvival.WoundRepairRegen,2007,15(3):360-367.

韩雪峰

颅内动脉瘤

症状和体征(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状;部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。2.动脉瘤破裂后的变化(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方;B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧;C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型;D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：的病人可伴有Willis环发育异常。B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。临床特点为：①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。②病人好发年龄在43～70岁。③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。③临床表现：A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。E.脑血管痉挛。F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压，导致血流减少。G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。巨型动脉瘤除非完全形成血栓，不然不能防止出血，一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年，血栓形成为向心性的，即血块呈层状由外部向中心形成血栓，也偶有动脉瘤出血时，同时，在瘤内形成血栓的，完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。对于绝大多数动脉瘤来说，确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊，腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法，根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难，凡中年以后突发蛛网膜下腔出血，或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作，伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍，以及出现嗅觉障碍者，均应考虑到动脉瘤的可能，应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断，一般来说，如果造影质量良好，造影范围充分，阅片水平较高，则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

张洪钿

为什么眼眶痛?

眼眶痛临床常见，虽然痛在眼眶但涉及到多科，常因就诊时患者对病情描述不清，或医生询问不详，检查不仔细易造成误诊，延误治疗，笔者列举一些常见眼眶痛，供大家参考。⑴视疲劳：视疲劳是目前眼科常见的一种疾病，患者的症状多种多样，本病多在看书、看电脑过久后发生。出现眼及眼眶周围疼痛、视物模糊、眼睛干涩、流泪等，甚至胸部胀满、恶心、眩晕或呕吐。其发生原因也是多种多样的，常见的有:①近视、远视、散光等屈光不正、调节因素、眼肌因素、结膜炎、角膜炎等。②全身因素，如神经衰弱、身体过劳、癔病或更年期的妇女。③环境因素，如光照不足或过强，光源分布不均匀或闪烁不定。湖南中医药大学第一附属医院眼科张明亮⑵眶上神经痛：眶上神经痛起病急，一侧或两侧前额部阵发性或持续性针刺样痛或烧灼感，也可在持续痛时伴阵发性加剧。查体可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛、眶上神经分布区（前额部）呈片状痛觉过敏或减退。⑶鼻睫神经综合征：疼痛部位与眶上神经疼痛部位相近，主要位于鼻根、眼眶及额部，为胀痛或钝痛，或烧灼样痛，感冒受凉或饮酒后加重。常因眼部疾患、筛窦炎、鼻中隔偏曲、中鼻甲肥大、副鼻窦炎筛泡肥大、钩突肥大、鼻及鼻窦肿瘤等激惹鼻睫神经而引起剧疼。患者虽然疼痛在眼眶，但很多是鼻部病变所致。⑷痛性眼肌麻痹：又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹。急性或亚急性起病，表现为单侧额、颞部头痛及眼眶痛，多为头痛先于眼肌麻痹出现。首先表现为疼痛，常为持续性胀痛，针扎样，撕裂样剧痛，部位为眼眶深部、额部、颞部及头部。伴随症状有眼球肿胀、畏光流泪、恶心、呕吐、头晕、低热等。⑸鼻窦炎：急性上颌窦炎，以前额部疼痛为主，晨起轻，午后重；急性筛窦炎，疼痛多较轻，多局限于内眦部或鼻根；急性额窦炎，前额部疼痛晨起较重，午后减轻；急性蝶窦炎，在眼球深处疼痛，早晨轻，午后重。⑹急性眶骨膜炎：由于外伤、结核、梅毒、副鼻窦病的扩散其他情况所致。眶前部骨膜炎：多为副鼻窦感染所致。最初可见感染处皮肤红肿或结膜充血、水肿，继则于眶缘部发生局限性坚硬的肿块，有自发性疼痛及触痛，眼眶疼痛可延及眉部，夜间尤甚。严重者尚可伴有发热、头痛、呕吐等症状。后部眶骨膜炎：主要表现为眼球突出及眼球后部的压痛，眼睑和结膜水肿外，还可使经过该区的神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ与Ⅴ颅神经第一分支）受累，而产生相应的眼球状内、外直肌麻痹和上睑下垂、眼睑、额部皮肤以及角膜、结膜知觉消失。⑺眶蜂窝织炎：起病急，眶区疼痛，眼睑红肿，球结膜充血，球结膜高度水肿，甚至突出于睑裂之外，眼球向正前方突出，转动受限或完全固定不动，由于眼球突出，可造成暴露性角膜炎，眼底可见视网膜静脉曲张或血栓形成以及渗出性变化等，并可引起视神经炎和视神经萎缩，使视力受到严重障碍。可出现恶寒，高热，头痛，恶心，呕吐，衰竭，白细胞增加，甚至发生谵妄，昏迷，惊厥等。⑻海绵窦栓塞综合征：由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致。急性起病，发热头痛、眼眶疼痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临表，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。并发脑膜炎。⑼急性闭角型青光眼：50岁以上女性多见，急性发作时，视力急性下降，患眼红、眼胀痛，眼球周围或眼眶上部连及同侧头痛，严重者恶心、呕吐。这些症状是因为眼压突然升高所致，检查：可见混合充血，角膜水肿，眼痛一侧瞳孔散大等症状。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

张明亮

颅脑疾病的定位诊断基础

颅脑疾病的诊断包括定位和定性诊断，不同部位的颅脑病变造成相应部位的功能改变，功能与解剖结构有一定的对应关系。通过特定的功能损害与解剖部位在空间上的对应关系和在时间上的演变过程，结合其他临床表现逆推病变侵害的部位和扩展的范围，即是定位诊断的主要内容。　　一、额叶病变　　额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。　　1.额叶前部　精神、情感、人格、行为和智能障碍。　　2.额叶后部（中央前回）刺激症状为癲痫发作，破坏性病变引起对侧偏瘫。　　3.额叶底部　刺激症状为呼吸间歇、血压升高等植物功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。　　4.说话中枢（额下回后部）病变表现为运动性失语；书写中枢（额中回后部）病变表现为失写症；眼球凝视中枢（额中回后部书写中枢前）的刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向病侧的同向凝视；排尿中枢（额中回）受损表现为尿失禁。　　5.严重额叶损害除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性Parkinson氏病和假性小脑体征等。　　二、颞叶病变　　颞叶的主要功能是听觉功能。　　1.颞横回刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变为听力减退和声音定位障碍。　　2.颞上回前部病变引起乐感丧失，颞上回后部（听话中枢）病变引起感觉性失语。　　3.颞中回和颞下回病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。　　4.颞叶内侧病变表现为颞叶癲痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。　　5.颞叶广泛损害表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合性幻觉幻视。　　三、顶叶病变　　顶叶的功能与邻近结构有重叠。　　1.顶叶前部（中央后回）　刺激性症状为对侧局限性感觉性癲痫和感觉异常，破坏性病变引起对侧半身的偏身感觉障碍。　　2.缘上回和角回连同颞叶的上部与语言有关。　　3.顶上小叶　皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。　　4.顶下小叶（主侧）　失用、失写、失读等。　　四、枕叶病变　　枕叶主要功能是视觉功能。　　1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。　　2.破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。　　3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反应存在。　　4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认（Anton氏征）。　　五、胼胝体病变　　胼胝体为连接两侧大脑半球新皮质的纤维，它自前向后依次为胼胝体膝部、体部和压部。　　1．膝部　上肢失用症。　　2．体部　前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。　　3．压部　下肢失用和同向偏盲。　　4．胼胝体广泛性损害造成精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。　　六、半卵圆中心病变　　半卵圆中心指大脑皮层与基底节、内囊之间的大块白质纤维。　　1．前部　对侧肢体单瘫和运动性失语。　　2．中部　对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。　　3．后部　对侧同向偏盲和听力障碍。　　七、基底节和内囊病变　　基底节是大脑皮质下的一组神经细胞核团，它包括豆状核（包括苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核。内囊位于豆状核、尾状核和丘脑之间，是大脑皮层与下级中枢之间联系的重要神经束的必经之路，内囊可分三部，额部称前肢，介于豆状核和尾状核之间；枕部称后肢，介于丘脑和豆状核之间；两部的汇合部为膝部。　　1．纹状体（包括豆状核和尾状核）手足徐动症（舞蹈病）、静止性震颤（帕金森氏综合征）。　　2．内囊　　1)前肢有额桥束通过，受损时表现为双侧额叶性共济失调。　　2)膝部有皮质脑干束通过，受损出现对侧中枢性面舌瘫。　　3)后肢由前向后依次为皮质脊髓束，丘脑皮质束，视放射和听放射纤维等结构通过。受损时分别引起对侧肢体偏瘫；对侧半身深浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。　　八、间脑病变　　间脑位于中脑的上方。从功能和发生上分作丘脑部、丘脑底部和丘脑下部。丘脑部分为丘脑、丘脑上部和丘脑后部。丘脑为感觉的皮质下中枢，丘脑上部与生物昼夜节律调节有关。丘脑下部与内脏和代谢活动有关。　　1.丘脑部　　1)丘脑上部：病变累及松果体出现性早熟及尿崩。常见松果体区肿瘤。　　2)丘脑后部：累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲，累及内侧膝状体出现听力减退。　　3)丘脑：刺激性症状引起对侧半身丘脑痛，破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍，还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手等。　　2.丘脑底部　累及Luys体致对侧投掷症。　　3.丘脑下部　主要表现为内分泌和代谢障碍及植物神经功能紊乱。　　4.与丘脑和下丘脑相关的综合征　　1)无动无语缄默症：下丘脑网状结构受损。　　2)间脑癫痫：脑外伤，第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起，表现为植物神经系统发作症状：面部潮红，大汗淋漓等。　　九、脑干病变　　脑干从上向下分为中脑、脑桥和延髓三部分。司运动的各神经核团位于脑干的前内，司感觉的各神经核位居后外，脑干神经核团按功能排列，从内向外依次是躯体运动、内脏运动、内脏感觉和躯体感觉。许多非常重要的生命中枢（心血管中枢、呼吸中枢等）均位于脑干。　　1．中脑　　1)中脑腹侧部：Weber氏综合征表现为同侧动眼神经或神经核损伤造成眼肌麻痹，加上同侧大脑脚受累造成对侧偏瘫。　　2)中脑被盖部：Benedikt综合征表现为同侧动眼神经和同侧红核受损造成同侧眼肌麻痹加上对侧肢体多动，如舞蹈症、震颤及手足徐动症。　　3)四叠体上丘：Parinaud综合征表现为眼球共轭运动受损，不能向上凝视。见于松果体区病变。　　4)中脑广泛病变表现为昏迷、去脑僵直、四肢瘫。　　2．脑桥　　1)脑桥下部腹侧部：Foville氏综合征表现为同侧眼球凝视麻痹或伴面神经或展神经麻痹加上对侧偏瘫；Millard-Gubler综合征表现为同侧展神经或/和面神经麻痹加上对侧肢体偏瘫。　　2)脑桥下段：Raymond-Cestan综合征（桥盖综合症）表现为同侧小脑共济失调和对侧半身感觉障碍。　　3)脑桥外侧部：桥小脑角综合征最初表现为第Ⅷ颅神经受累，随之Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ也相继受累，多见于听神经瘤、胆脂瘤。　　4)脑桥广泛病变表现为昏迷、双侧瞳孔缩小如针尖、四肢瘫。　　3．延髓　　1)延髓上段腹侧：舌下神经交叉瘫。　　2)上段背外侧：延髓背侧综合征（Wallenberg综合征）表现为交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳氏征（Horner征）和眩晕、眼球震颤。　　3)上段中央部：此部位损害取决于受损颅神经核，可引起橄榄体前综合征（Jackson综合征），表现为同侧舌瘫和对侧偏瘫。　　4)去大脑强直：头部、四肢和躯干的全身范围的伸肌持续紧张的强直性姿态。延髓广泛损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。　　十、颅底病变　　1．前颅窝　福—肯综合征（Forster-Kennedy综合征）表现为同侧视神经萎缩，对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。多见于局限于一侧的嗅沟脑膜瘤。　　2．中颅窝　　1)视交叉综合征：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。为垂体腺瘤向鞍上生长的典型临床症状。　　2)眶上裂和眶尖病变：许多眶后部及视神经孔肿瘤均可引起明确的综合征。　　（1）眶尖综合征（Rollel综合征）：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的1、2支和Ⅵ颅神经受累，表现为视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。　　（2）眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud综合征）：除无视神经变化外，余同上。　　3)海绵窦综合征：病变累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经，眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。海绵窦区病变常因血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦引起。　　4)岩部病变：　　（1）岩尖综合征（Gradenigo综合征）：同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木，外展神经受累致眼球内斜、复视。岩尖病变常因乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。　　（2）三叉神经旁综合征（Raeder综合征）：病变位于岩骨前段三叉神经半月节附近，三叉神经受累致面部疼痛，颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。　　（3）蝶—岩综合征（Jacob综合征）：蝶岩交界处病变引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹，表现为同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍，如累及视神经造成视力障碍。　　3．后颅窝　　1)内耳道综合征：病变起自内耳道，同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。　　2)桥小脑角病变：桥小脑角（小脑—脑桥池）是指小脑和脑桥的外侧和岩骨嵴内1/3之间的三角形空间。其腹侧上有三叉神经从脑桥到岩尖，下是舌咽神经，外展神经在三角的内侧缘，面神经和位听神经横过此三角走向内耳门。此区域病变常引起相应的颅神经的受累表现，常见于听神经瘤、脑膜瘤等。　　3)颈静脉孔区：颈静脉孔综合征（Vernet综合征）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经通过颈静脉孔的内侧部，多为原发于颅内的病变容易引起此3根神经麻痹，此外还可见于多发性颅神经炎、颈静脉球和颈动脉体瘤。　　4)颅脊管综合征：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔，先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。　　十一、小脑病变　　1．小脑半球　同侧肢体共济失调，眼球震颤，辨距不良，轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性，同侧半身肌张力降低。　　2．蚓部　躯干性共济失调，小脑暴发性语言，少有肌张力降低和肢体异常。　　3．齿状核　运动过多，肌阵挛。　　4．小脑脚　小脑上脚（结合臂）病变引起同侧小脑性共济障碍，对侧红核病变引起不自主运动，头偏向病侧；小脑中脚（脑桥臂）病变出现额叶性共济障碍；小脑下脚（绳状体）损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍，眼球震颤及书写障碍。

曾海

颅内动脉瘤

症状和体征(1)先兆症状：40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程，这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高，各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少，概括起来先兆症状可分为三类，即：①动脉瘤漏血症状：表现为全头痛，恶心，颈部僵硬疼痛，腰背酸痛，畏光，乏力，嗜睡等。②血管性症状：表现为局部头痛，眼面痛，视力下降，视野缺损和眼球外肌麻痹等，这是由于动脉瘤突然扩大引起的，最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹，但仅发生在7.4%的病人。③缺血性症状：表现为运动障碍，感觉障碍，幻视，平衡功能障碍，眩晕等，以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见，可达69.2%，椎-基动脉动脉瘤则较少出现，这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早行腰穿和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生，从先兆症状出现到发生大出血平均为3周，动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右，先兆症状出现后不久即可能有大出血，并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关，前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状，表现为全头痛，恶心呕吐，从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状，表现为全头痛，运动障碍，恶心呕吐等，平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状，表现为局限性头痛，恶心呕吐，眼外肌麻痹等，平均间隔时间为7.3天。(2)出血症状：80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见，出血症状的轻重与动脉瘤的部位，出血的急缓及程度等有关。①诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动，咳嗽，用力大便，奔跑，酒后，情绪激动，忧虑，性生活等，部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中，多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现，头痛常从枕部或前额开始，迅速遍及全头延及颈项，肩背和腰腿等部位，41%～81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍，部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛，眩晕，颈部僵硬，无其他症状;部分病人起病时无任何诉说，表现为突然昏倒，深昏迷，迅速出现呼吸衰竭，甚至于几分钟或几十分钟内死亡，部分病人起病时先呼喊头痛，继之昏迷，躁动，频繁呕吐，抽搐，可于几分钟或几十分钟后清醒，但仍有精神错乱，嗜睡等表现。②出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状，但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿，蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性，因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍，虚构等)，偏瘫(7%～35%)，偏盲偏身感觉障碍，失语和锥体束征(30%～52%)，7%～36%的病人出现视盘水肿，1%～7%的病人出现玻璃体下出血等。脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关，例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆，记忆力下降，大小便失禁，偏瘫，失语等，大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫，偏盲，失语及颞叶疝等症状，后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现，脑实质内血肿尚可引起癫痫，多为全身性发作，如脑干周围积血，还可引起强直性抽搐发作。③全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压，意识障碍，呼吸困难，急性肺水肿，癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)，心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变，即Q-T时间延长，P波U波增高，ST段升高或降低，T波倒置等，意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高，据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%～100%，一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高，以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关，另外，继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血，病人尚可出现血糖升高，糖尿，蛋白尿，白细胞增多，中枢性高热，抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。④再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%，据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血，第一次出血后存活的时间愈长，再出血的机会愈小，如病人意识障碍突然加重，或现在症状再次加重，瘫痪加重以及出现新的神经系统体征，均应考虑到再出血的可能，应及时复查CT以确定是否有再出血，再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术，防止再出血的发生。(3)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤，破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状，而这些症状与动脉瘤的部位，大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义，常见的局部定位症状有：①脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经，三叉神经，滑车神经和展神经受累最常见，由于动眼神经走行在颅底，并且行程较长，与大血管关系密切，故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹，颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹，动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂，眼球外展，瞳孔扩大，光反射消失等，常为不完全性麻痹，其中以眼睑下垂最突出，而瞳孔改变可较轻，颈内动脉动脉瘤，基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状，其中以三叉神经第1支受累最常见，发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退，同侧角膜反射减退或消失，同侧嚼肌无力，肌肉萎缩，张口下颌偏向病侧等，基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状，在少数病人中，可以出现三叉神经麻痹的表现。②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的，Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤，前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲，颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明，眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明，颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束，造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲，大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质，而产生同向性偏盲或出现幻视等，由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状，因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。③眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出，结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部，眶部，颞部等处听到持续性血管杂音。④偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%，头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解，这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。⑤下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症，体温调节障碍，脂肪代谢障碍，水电解质平衡紊乱，肥胖症及性功能障碍等，由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血便血。⑥其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫，失语，出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤，在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。(4)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高，由于巨大型动脉瘤不易破裂出血，它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状，主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起，并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现，巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现，除出现头痛，头晕，恶心呕吐，视盘水肿外，尚有类脑瘤定位征，如鞍区动脉瘤，类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚，下丘脑，脑干，引起脑积水，类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角，而出现桥小脑角肿瘤的体征，巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿，视网膜出血，这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔，而使视网膜静脉回流受阻所致。(5)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现，例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛，双颞侧偏盲，肢端肥大，垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现，个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱，定向力障碍，兴奋，幻觉，语无伦次及暴躁行为等。2.动脉瘤破裂后的变化(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化：脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛，多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低，破裂侧降低更为明显，脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛，脑实质内血肿形成，脑室扩大及颅内压升高等因素有关，破裂后并发脑实质内血肿形成后，平均脑血流量可明显降低，即使血肿消失后，脑血流量仍持续低下，脑室明显扩大者，平均脑血流量亦明显降低，但脑室引流后，脑血流量可明显恢复，当颅内压超过1.92kPa时，平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。(2)动脉瘤破裂后颅内压变化：动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程，颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量，脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿，脑梗死和脑血管痉挛的程度等，一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况，按照Lundberg分类标准，脑室内压力0～1.33kPa(0～10mmHg)为正常压力，1.47～2.67kPa(11～20mmHg)为轻度增高，2.8～5.33kPa(21～40mmHg)为中度增高，大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型：动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型：A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型：在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64～21.12kPa(900～2200mmH20)，随后在几分钟内又降到相当低的水平，这种高峰持续8～10s，然后在数小时内缓慢升高到较高水平，如病情好转则压力逐渐下降至正常，少数病人则保持较高水平压力直至死亡。B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型：动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76～21.12kPa(1850～2200mmH2O)，以后持续稳定在这一水平，对过度换气和脱水剂均无反应，直至死亡。C.B波：动脉瘤破裂后，在观察脑室内压力变化时，可发现在任何水平上都可持久地记录到B波，其波动范围在0.67～6.67kPa，B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关，通过脑室引流，过度换气，脱水剂及地塞米松的应用，B波可减少或消失，动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水，动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关，而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血，脑水肿所致。②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系：一般认为级别越高，颅内压也越高。③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系：动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多，Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg)，而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg)，动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高，而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型，有关降低颅内压力是否会引起再出血，各学者观点不一，Nornes认为颅内压下降常引起再出血，而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率，反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中，Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%，与动脉瘤再出血率14%～30%相比无显著差异。(3)动脉瘤破裂后水，电解质的变化：动脉瘤破裂后，约21.9%的病人发生水电解质紊乱，最常见是低钠血症(114～130mmol/L)，占72%，其次为尿崩症，据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料，其中男性50例，女性64例，年龄为12～83岁，平均49.8岁，低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%，低钠血症发生于发病后13.5(6～26)天，平均持续9.3(4～18)天，尿崩症发生在病后20.5(15～35)天，平均持续20.1(5～41)天。①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为：A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。B.由于脑血管痉挛，使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水，导致第三脑室扩大，压迫下丘脑。D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外，尚与脱水及盐消耗有关，蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍，导致心房钠尿肽分泌，引起肾脏盐消耗。②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有：A.破裂的动脉瘤的部位：破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者，水电解质紊乱多见，据报道颈内动脉破裂后，发生水电解质紊乱的机会为29.4%，在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者，发生率为26.8%，均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。B.意识分级：分级在Ⅲ，Ⅳ级者，发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ，Ⅱ级者(6.2%)。C.脑池内血量：无脑池内积血者，水电解质紊乱的发生率低，有积血者发生率高，国外报道，经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生，而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者，66.7%出现水电解质紊乱。D.脑血管痉挛：有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见，并且脑血管痉挛越重，发生水电解质紊乱的机会越多，严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。E.脑积水：无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱，而出现轻，重度脑积水者，其发生率高达32.4%及73.3%。3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现，认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助，不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下：(1)颈内动脉动脉瘤：占动脉瘤的40%左右，最常见的部位为后交通动脉，其他部位有颈内动脉海绵窦段，眼动脉起始处，颈内动脉分叉处，脉络膜前动脉等，发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤，极为少见，以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类，即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤，床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤，后交通动脉动脉瘤，脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤，床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。①后交通动脉动脉瘤：约占动脉瘤总数的25%以上，完全位于后交通动脉者很少见，仅占4.4%，一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处，占95.6%，其左右分布无明显差别，性别分布女性显著多于男性，并且还有对称发生的倾向，小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛，眼眶痛，或出现动眼神经麻痹，并较易破裂出现颅内出血的症状，大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹，是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状，病人出现复视，眼睑下垂，眼球外展，瞳孔散大，光反射消失等，还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍，视神经萎缩，同向性或双颞侧偏盲等。②眼动脉动脉瘤：占动脉瘤的1.5%～8%，女性多见，多起自眼动脉起始部，瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中，少数由眼动脉直接长出，眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位，即所谓的“影子动脉瘤”，常为多发性动脉瘤中的一个，21%～64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤，且常常长成巨大型。由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉，颈内动脉前床突，海绵窦等解剖关系密切，不仅手术困难，而且可压迫这些邻近结构，出现病侧视力进行性减退以致失明，视神经萎缩，视野缺损等，部分病人可无明显症状，仅偶然发现，有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大，极少数病例动脉瘤可突入蝶窦，破裂出血时反复出现大量鼻出血，按其解剖形态可分为4型，即：A.视下型：最常见，瘤体水平实向中线方向，与颈内动脉垂直，位于视神经和视交叉下方;B.视外型：次之，瘤体突向前上方，位于视神经视交叉的外侧;C.视上型：较少见，瘤体向内，向上突出，位于视神经与视交叉的上方，如为巨大型可突入鞍内，占据整个鞍区，而类似鞍区肿瘤，有人将之单独列为一型，即球型;D.窦内型：少见，瘤体位于海绵窦内。③脉络膜前动脉动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近，30%的病人为多发性，另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤，并且两个动脉瘤常互相靠近，形似单个动脉瘤，其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似，诊断较困难，只能在脑血管造影上才能鉴别。④颈内动脉分叉处动脉瘤：并不多见，占动脉瘤的4.4%～7%，男性多见，儿童动脉瘤常发生在此部位，有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处，瘤颈与瘤体多向后，向上，向内突起，瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出，并常与大脑前动脉粘连，小的动脉瘤可无症状，大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的2%～5%，占颈内动脉系动脉瘤的14%，在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处，此处的动脉瘤93%呈囊状，大型者占34%，中型占48%，巨大型占3%～45%，双侧同时发生者亦不少见，占21%，海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为：A.发病年龄多在51～58岁，男女之比为1∶4.3～1∶23.3。B.6%～50%的病人伴有高血压，有些病人可能伴有Marfan综合征，动脉狭窄等先天性疾病。C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)，水平段(34%)及后曲段(9%)。D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%～40%。E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类，57%～79%的病人出现压迫性症状。由于海绵窦内含有Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ脑神经及其周围特殊结构，动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构，出现眼眶及前额疼痛，复视，动眼神经，滑车神经，展神经部分或完全麻痹，其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大，光反射消失，交感纤维受累表现为瞳孔缩小，大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，下丘脑而出现视力，视野障碍及垂体功能不全等。海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前，中，后三段，前段动脉瘤产生眼支症状，表现为额区感觉减退，角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状，除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍，后段者产生完全的三叉神经症状，表现为张口时下颌歪向病侧，病侧咀嚼肌无力或萎缩等，症状的轻重多与动脉瘤的起源部位，生长方向及大小有关，向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征，14%～19%的病人出现血管性症状，包括蛛网膜下腔出血(6%～75%)，颈内动脉海绵窦瘘，鼻出血(2.25%)，硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等，约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘，表现为额部疼痛，搏动性突眼，眼底静脉增粗，出血，球结合膜水肿等，另外，80%～90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音，压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失，如破入蝶窦可导致大量鼻出血，颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%，而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%，该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%～40%，发生硬膜下血肿者少见，3.4%～4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状，约38%的病人颅骨平片有异常，多表现为瘤壁上有弧形钙化影，前床突，眶上裂或鞍背，鞍底骨质破坏等，4%～15%的眼动脉在海绵窦内发生，因此，一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内，手术时要注意。⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤：岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见，其主要临床症状为听神经受损，约50%的病人有此症状，表现为耳鸣，耳聋或听觉过敏等，有时可有面神经及三叉神经受累的症状，多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物，破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。(2)大脑前动脉动脉瘤：占动脉瘤的31.5%～36%，可引起单侧失明，嗅觉障碍等，亦可完全无症状，破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪，其中以前交通动脉动脉瘤最常见，其次为大脑前动脉远端动脉瘤，大脑前动脉主干上动脉瘤少见。①前交通动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的28%～30%，是动脉瘤的好发部位之一，其特点为：的病人可伴有Willis环发育异常。B.由于前交通动脉仅3～4mm长，故常累及双侧大脑前动脉。C.小型动脉瘤可无症状，破裂后可产生额部头痛，昏迷，智能障碍，精神错乱。D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉，下丘脑而出现相应症状，有时可类似颅底脑膜瘤的表现。E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。②大脑前动脉远端动脉瘤：占动脉瘤的2%～4.5%，常发生在胼周动脉上，少数在额极动脉或胼缘动脉上，未破裂者多无症状，破裂后可出现相应的表现，有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉，类似前交通动脉动脉瘤，这类病人的前交通动脉可以缺失。③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见，仅占全部动脉瘤的0.76%～1.5%，常位于视交叉上方，体积往往较小，小型者无症状，大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经，视交叉，嗅束而出现视力障碍，视野中心暗点或失明，额侧上1/4视野缺损，嗅觉障碍，有时还会出现视盘水肿，其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一，此段动脉瘤多发性高达24.1%～44.1%。(3)大脑中动脉动脉瘤：并不少见，占动脉瘤的11.7%～33%，大多数位于侧裂内主干的分叉处，少数在其主干或远端分支上，多以蛛网膜下腔出血为首先症状，有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现，常无动眼神经麻痹，破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿，出现偏瘫，失语，同向偏盲等。①大脑中动脉主干动脉瘤：发生率为3.6%，其动脉瘤体积较小，多无症状，有时可出现偏头痛，由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊，故破裂出血后常发生严重偏瘫，失语，偏盲等。②大脑中动脉分叉处动脉瘤：占动脉瘤的12%左右，是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位，破裂前无症状，若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫，抽搐等，此处动脉瘤常长成巨大型，破裂后可引起相应症状及体征。④大脑中动脉周围支动脉瘤：很少见，约占14%，破裂前无明显症状，破裂后可出现抽搐，偏瘫等。(4)大脑后动脉动脉瘤：较少见，占全部动脉瘤的0.6%～4%，占椎-基动脉动脉瘤的1%～15.4%，常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位，其特点为：①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲，额叶癫痛等。③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其他症状尚有偏瘫，Weber综合征，滑车，展，面神经麻痹等。④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫，延髓性麻痹或精神症状等。⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。(5)基底动脉动脉瘤：占全部动脉瘤的5%～8%，基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部，基底动脉主干及基底动脉起始部等，其临床特点为：①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%)，以两侧大脑后动脉的分叉部最常见，占34%～51%，由于其位置深在，手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷，视力障碍，内分泌紊乱及自主神经失调等，此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方，10%～15%指向腹侧，余指向背侧。②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%～25%，多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉，小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹，也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛，或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。③大型动脉瘤除引起上述症状外，尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水，甚至视盘水肿，压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪，动眼神经交叉瘫，压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。④基底动脉动脉瘤很少发生破裂，但破裂时，病人出现剧烈枕部疼痛，昏迷，角弓反张，去皮质强直，延脑麻痹等。(6)椎动脉动脉瘤：少见，占全部动脉瘤的3%～5%，占椎基动脉系动脉瘤的20%～30%，主要发生在颅内段，以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见，分别占37%及60%，其特点为：①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见，可出现小脑动脉闭塞的症状，如共济失调，延脑损害等，有时出现头晕，耳鸣等类梅尼埃综合征表现。②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。(7)多发性动脉瘤：指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤，尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%～31.4%，其中，2个动脉瘤者占14%～17%，3个动脉瘤者占3.4%～3.9%，4个和4个以上者1.1%～1.2%，而血管造影的统计数字则较低，多发性动脉瘤仅为6%～18.5%，多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上，特别是颈内动脉及大脑中动脉上，同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%，占多发性动脉瘤的16.9%，以颈内动脉最多，其次为大脑中动脉，一个动脉瘤位于颈内动脉系统，另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%～8%，而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%～1.2%。临床特点为：①女性多见，男女之比为1∶5，3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。②病人好发年龄在43～70岁。③74%病例动脉瘤为2个，3个动脉瘤者占18.6%，4个以上者占7.5%，少数在5个或5个以上。④均位于幕上者占80%，均位于幕下者占9%，幕上，下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位，21%病人的两个动脉瘤位于同侧，29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位，另一个在一侧。⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉，椎-基动脉，但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)，大脑中动脉(27%)，其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉，小脑后下动脉和后交通动脉等。⑥动脉瘤多数在5mm或更小，而破裂动脉瘤多在6mm或更大。⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤，以颈内动脉最多，占70%，大脑中动脉次之，占20%，再次为前交通动脉占10%，同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个，可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。(8)未破裂的动脉瘤：未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%，而在尸检资料中占2%，其特点为：①年龄主要在40～69岁，女性稍多于男性。②动脉瘤大部分位于Willis环的前部，在床突下的动脉瘤多位于交通动脉，大脑中动脉及大脑前动脉。③一般认为动脉瘤直径在7～8mm时出现症状，而达10mm时则破裂。④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛，可在24h内自行缓解，亦可表现为迟发性癫痫，进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小，术后极少发生脑血管痉挛。未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%～5%，其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%，也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡，手术致残率很低，6%～12%的病人遗有永久性神经功能缺失，因此，对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。(9)巨型动脉瘤：动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤，女性多于男性，北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%，巨型动脉瘤以颈内动脉最多见，其次为大脑中动脉，巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%，巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部，大脑中动脉主干分叉部，基底动脉及椎基底动脉的连接部。①根据瘤腔内血栓的多少分三型：部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。②发病形式有两种：A.隐袭性的，像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。③临床表现：A.压迫症状：瘤体压迫周围组织而引起的症状，多为局部神经功能障碍，包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等，约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。B.蛛网膜下腔出血：因此就诊的占36%，常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，病死率高。C.缺血症状：巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死，巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。D.全身症状：巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水，婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓，此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。巨型动脉瘤的CT有其特点，未用对比剂时，CT影像显示动脉瘤为局限性高密度，周围无水肿，用对比剂后，显示瘤腔内为均匀一致的高度加强，但须注意，少数巨型动脉瘤周围有水肿，与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别，巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓，完全形成血栓时，未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高，轮廓清晰的圆形或椭圆形病变，其中呈斑点状，用对比剂则呈环状密度增高影像，这可能与动脉瘤壁血管丰富有关，若有血肿，则动脉瘤位于血肿的周边，完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变，偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支，造成脑水肿及脑中线移位，动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。血管造影及MRA决定诊断，常可见到瘤内有部分血栓形成，占52%～83%，其载瘤动脉可因扭转，被压迫，血栓等原因，显示很细，多看不清动脉瘤蒂。④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解，可能与下列因素有关：A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关，即容量过大而蒂的口径太小，使囊内血流减少，易形成血栓。B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积，形成附壁血栓。D.动脉瘤壁出血形成血肿，使颅内压增高及血循环缓慢，在瘤内形成血栓，这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。E.脑血管痉挛。F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压，导致血流减少。G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。巨型动脉瘤除非完全形成血栓，不然不能防止出血，一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年，血栓形成为向心性的，即血块呈层状由外部向中心形成血栓，也偶有动脉瘤出血时，同时，在瘤内形成血栓的，完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。对于绝大多数动脉瘤来说，确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊，腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法，根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难，凡中年以后突发蛛网膜下腔出血，或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作，伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍，以及出现嗅觉障碍者，均应考虑到动脉瘤的可能，应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断，一般来说，如果造影质量良好，造影范围充分，阅片水平较高，则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

张洪钿

视网膜血管病

视网膜中央动脉阻塞视网膜中央动脉阻塞(centralretinalarteryocclusion，CRAO)多为老年人常见的急性致盲眼病之一。视网膜中央动脉供应视网膜内层，睫状后动脉分支形成脉络膜毛细血管供应视网膜外层并有分支形成睫状视网膜动脉。视网膜中央动脉为终末动脉，其阻塞则引起视网膜急性缺血，是致盲的急症之一。一、病因1．血管栓塞有胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子等。2．血管痉挛见于早期高血压、血管无器质性改变但血管舒张功能不稳定的青年人。3．血管壁的改变及血管外部受压包括动脉硬化、血管炎症及眼压、眶压增高的疾病。可为单因素致病，亦可为上述多因素综合致病。二、诊断1．部分人有无痛性、一过性黑朦先兆症状，数分钟后可缓解，反复数次，视力突然消失。2．视力突然下降或无光感，瞳孔散大，直接对光反应消失，间接对光反应存在。如有分支阻塞，则在相应区域产生视野缺损。3．眼底检查(1)视盘色略淡或苍白，边缘欠清。(2)视网膜动脉管径狭细。(3)视网膜弥漫性水肿，呈乳白色，以后极部为显著。(4)黄斑区樱桃红斑。(5)如分支阻塞，则在其供血区出现视网膜灰白色水肿。4．荧光素眼底血管造影术视网膜动脉无灌注或迟缓充盈。5．视觉电生理检查OPs波及b波降低或消失。三、治疗因视网膜对缺血、缺氧极为敏感，治疗愈早，疗效愈好。治疗原则：扩血管，降眼压，改善微循环，增加营养。1．视网膜中央动脉痉挛或阻塞发生时，应立即用血管扩张药，如亚硝酸异戊酯(每安瓿0．2m1)吸人，或硝酸甘油片0．3—0．6mg舌下含服，每日2—3次。妥拉唑林12．5-25mg球后注射，每日一次。2．降低眼压以提高眼内的灌注压，如按摩眼球或前房穿刺，也可口服乙酰唑胺。3．高压氧疗法90％02+10％C02扩张血管并增加血氧含量。4．溶解血栓对可能有血栓形成的患者可用纤溶剂，尿激酶1万-2万U静脉滴注或用纤溶酶之激活剂溶解血栓。5．有炎症者，可使用抗炎药类固醇和吲哚美辛等，并加用营养视神经药物，如维生素B1、B6、B12及ATP等药物。其他药物可用口服阿司匹林等血小板抑制剂和活血化淤中药，如有全身疾病应按内科治疗，以除去病因。6．复方樟柳碱患侧颞浅动脉旁皮下注射或球后(球旁)注射：2Ml，每日一次，14天为一疗程，可用2-4个疗程。视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞(centralretinalveinocclusion，CRVO)是一种常见的眼底疾病。阻塞部分多位于视盘筛板区或筛板后区的视网膜中央静脉的主干。视网膜中央静脉阻塞较中央动脉阻塞多见，其比率约为7：1，男性多于女性，常单眼发病，是老年人视力减退的常见病因。一、病因视网膜静脉阻塞的病因较复杂，系多因素致病，与以下因素有关：1．血管壁的改变由于动脉硬化使筛板处中央静脉受压，血流阻滞；或因静血小板聚集性增强，血液凝固性增加，致血栓易于形成。2．视网膜血管炎症。3．血流动力学的改变因眼压增高或灌注不良，致静脉回流受阻，血流淤滞，促进血栓形成。4．血液粘度高如巨球蛋白血症或多发性骨髓瘤。二、诊断1．视力突然减退，眼前出现暗点或部分视野缺损。病变累及黄斑时，则中心视力明显下降。2．眼底检查①视盘水肿，边缘欠清，表面有浅层或深层出血斑。②视网膜水肿，以视盘为中心沿阻塞静脉分布区呈放射状或火焰状广泛出血斑。③视网膜静脉迂曲怒张，时隐时现走行于视网膜内，呈腊肠状。动脉狭细。④视网膜偶见棉絮状斑。⑤黄斑正常或有囊样水肿。⑥出血者则可形成视网膜前舟状出血斑，更重者则穿破内界膜成为玻璃体积血。⑦晚期纤维增生可致牵拉性视网膜脱离。⑧可发生新生血管性青光眼。以上检查，前五项病变程度较轻者多为轻型(即非缺血型)，视力可部分恢复。若前五项病变程度重，则多为重型(即缺血型)，视力严重障碍，且常伴有后三项改变。少数轻型可恶化转变为重型。荧光眼底血管造影是区分非缺血型和缺血型(视网膜无灌注区大于5—7PD)的重要依据。3．视网膜电流图检查b波降低，重者明显下降，如熄灭，则示预后不良。4．眼底荧光血管造影视网膜血管迟缓充盈，视盘及静脉有荧光渗漏，血管迂曲扩张，静脉管壁着染，微血管瘤呈点状弱荧光，出血区大片荧光遮蔽，黄斑为花瓣状或蜂窝状渗漏。晚期，周边视网膜有大片无灌注区，视盘面有侧支血管或扩张的毛细血管，后者可见荧光渗漏。以上为中央静脉阻塞的各项检查。如为分支静脉阻塞，则在血管受累支相应范围内有以上改变，虽病变较轻，预后亦较好，但部分患者仍可发生视网膜新生血管，故对此类患者仍应随诊观察两年，并在半年至一年行眼底荧光血管造影检查。三、治疗治疗原则：病因治疗，防治血栓形成。如降低血压和眼压，降低血液黏稠度，减轻血栓形成和组织水肿，促进出血吸收。1．纤溶剂治疗前查纤维蛋白原及凝血酶原时间，低于正常值，则不宜用。(1)尿激酶：1万-2万U溶于5％—10％葡萄糖液或生理盐水250ml静脉滴注，每日一次，5-10次为一疗程。可用球旁或结膜下注射：100—500U，溶于0．5-lml生理盐水，每日或隔日一次，5—10日为一疗程。(2)去纤酶(即腹蛇抗栓酶)：主要为抗凝药，先行皮试，阴性后，用安瓿，4mL)溶于250-500ml生理盐水或5％葡萄糖盐水中，静脉滴注，4-5小时滴完，3次为一疗程。2．抗血小板聚集剂阿司匹林0．3g，口服，每日一次，双嘧达莫：25—50mg口服，每日一次。3．血液稀释疗法主要为降低血细胞比容，降低血液黏稠度，改善微循环。抽静脉血500ml加75ml枸橼酸钠抗凝，高速离心后，去除血细胞后将血浆输回患者。4．皮质类固醇对炎症所致的老年患者有黄斑囊样水肿者用此药以减轻水肿，改善循环。5．改善微循环大剂量维脑路通应用，可静脉应用或口服，每日可用至1．2g。6．激光治疗主要减少毛细血管渗漏，封闭无灌注区，预防新生血管形成，封闭新生血管，以减少和防止玻璃体积血。7．其他使用活血化淤中药，扩血管并改善微循环。另外，用降眼压药及内科用降血压药，或用碘剂，促进出血吸收。视网膜静脉周围炎视网膜静脉周围炎(retinalperiphlebitis)于1882年首次被Eale，描述，又称“Eales病”。多发生于男性青壮年，病程中有反复的玻璃体积血的特征，故称为“青年性复发性玻璃体积血”。双眼发病，可同时或先后不一。一、病因目前病因仍不十分清楚。据报告病因多种多样，其中免疫复合物引起的血管病变可能是主要原因。结核性变态反应所引起的血管炎比较多见，因此视为是一种特发性自身免疫性疾病。二、诊断(一)临床表现1．青壮年男性多见。双眼反复发生视网膜及玻璃体积血。2．视网膜出血时，眼前有黑影或红色影飘动，视力随之下降或仅有光感。随眼内出血渐行吸收视力也有好转。3．眼底检查视网膜周边静脉受累，颞侧多见。静脉扩张迂曲，管径两侧有白色渗出物，形成血管旁白鞘；血管可闭塞如白线，其附近视网膜有出血斑及渗出斑。如伴玻璃体积血，瞳孔区仅见红光反射，眼底模糊，细节辨不清。4．长期反复炎症发作，导致广泛血管闭塞，视网膜缺氧诱导新生血管形成，致使玻璃体反复出血、机化，血管结缔组织增生产生血管性增生性玻璃体视网病变，牵拉性视网膜脱离，最终失明。5．眼底荧光血管造影可显示病变区血管荧光渗漏、毛细血管扩张以及无灌注区或新生血管。(二)诊断标准青年男性，一眼因出血而失明，另眼散瞳查眼底，见周边视网膜有散片状出血及静脉血管旁有白鞘，即可诊断本病。三、治疗1．病因治疗抗结核治疗及去除耳、牙及鼻窦炎等感染性疾患。出血期间，应用止血药并加强休息。2．皮质激素治疗以控制和减轻血管炎症反应。仅近期有效。如长期使用则致病情迁延而疗效更差。3．激光治疗用氩激光封闭病变区和毛细血管无灌注区以及新生血管，预防再出血。4．手术治疗玻璃体积血3~6个月年以上仍不吸收者，可行玻璃体切除术。如经眼B超证实伴有视网膜脱离者，则加用视网膜复位手术，以保留部分视功能。5．其他辅助治疗加强营养，补充维生素类。口服止血及活血中药。四、预后1．病变早期，积极治疗，延长复发间歇时间，以保持一定程度的有用视力。2．病变晚期，经多种治疗也难以奏效，视网膜发生严重的增生性玻璃体视网膜病变且并发视网膜全脱离者，则视力丧失而失明。Coats病外层渗出性视网膜病变(externalexudativeretinopathy)又称Coats病，多发生于儿童和青少年，男性多见，绝大多数为单眼发病。一、病因不明。可能为先天性视网膜血管异常的表现之一。二、病理主要为视网膜外层毛细血管内皮细胞变性，致毛细血管扩张、畸形，血管壁变性及小血管破裂致视网膜出血及渗出并可继发视网膜脱离。因此，目前认为血管改变是Coats病的发病基础。三、诊断(一)临床表现1．早期无自觉症状，待病程进展导致视力下降或瞳孔区呈白色并伴眼球废用性外斜时，方引起注意而就诊。2．眼部改变主要为视网膜深层渗出和血管异常。早期视盘及黄斑可正常，颞侧视网膜有程度不等的黄白色渗出斑，可融合成地图样；视网膜毛细血管异常，呈梭形、球形扩张，或呈粟粒状瘤样及扭结状；血管周围有深、浅层出血及成簇的胆固醇结晶。病变区多在颞侧，后极及鼻侧则少见。晚期因增生性病变导致牵引性视网膜脱离、并发性白内障或继发性青光眼而失明。3．眼底荧光血管造影的典型表现为血管异常，病变区小动、静脉扩张迂曲，部分呈囊样扩张及串珠样粟粒样动脉瘤状，为圆点状弱荧光。毛细血管闭塞区为岛状荧光无灌注区，片状出血区为荧光遮蔽影像，黄斑部可见蜂房样荧光渗漏。(二)鉴别诊断1．视网膜母细胞瘤多在3岁以前发病，超声波检查为实质性肿瘤波形。2．早产儿视网膜病变晚期出现白瞳症时需与Coats病鉴别。但本病多为早产儿且曾接受氧气治疗；并为双眼发病。3．转移性眼内炎多继发于小儿全身急性感染病。眼前段有不同炎症表现，如角膜后沉着物，前房闪辉阳性，瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。四、治疗1．光凝疗法治疗视网膜血管病变区，可使异常血管闭塞，渗出减少，终致视网膜脉络膜瘢痕形成，尚可保持部分视力。2．冷冻疗法可单独使用或与光凝并用，以治疗病变区。3．透热凝固术用巩膜表面透热凝周术治疗病变区，部分病例有效。4．对继发性青光眼及白内障，可按相应疾病手术治疗。糖尿病性视网膜病变糖尿病性视网膜病变(diabeticretinopathy，DR)是糖尿病全身小血管病变的一部分，为中老年致盲的最常见原因之一。本病的发生与代谢障碍程度、病程时间长短、遗传因素和糖尿病控制情况密切相关。一、诊断临床表现：1．多饮、多尿、多食和疲乏消瘦症状。2．病初视力正常。视网膜病变累及黄斑区则视力下降及视物变形。3．视网膜血管病变包括视网膜小动脉硬化、闭塞，毛细血管微动脉瘤及毛细血管扩张、动静脉交通、视网膜动脉节段性扩张和狭窄。静脉迂曲扩张，管径不均，如串珠状或腊肠状改变。4．血管外损害视网膜面可见出血斑及渗出斑(硬性渗出及软性渗出)。5．黄斑损害黄斑水肿及囊样水肿。6．增生性病变在新生血管旁有纤维增生导致增生性视网膜病变。由于牵引收缩，视网膜新生血管破裂致玻璃体内积血，视力明显下降。7．视网膜脱离因纤维增生膜及出血后机化瘢痕的牵引，导致视网膜脱离而致盲。8．荧光素眼底血管造影微血管瘤呈清晰圆形强荧光斑；小点状视网膜出血表现为形态大小与之相符的荧光遮挡；浓厚的硬性渗出可遮挡其下脉络膜背景荧光。棉絮斑表现为弱荧光区。扩张的毛细血管管壁着染，有渗漏呈强荧光。早期新生血管显示血管芽形态，渗漏明显，呈强荧光团块。纤维血管增生膜早期遮挡呈弱荧光，晚期着染呈强荧光。黄斑部可显示毛细血管扩张、黄斑拱环结构破坏，黄斑区毛细血管闭塞。黄斑水肿表现为染料积存，晚期于拱环外围呈花瓣状或环形强荧光。二、并发症糖尿病性视网膜病变由于血管的损害，血液成分和血流动力学等因素的变化，可导致视网膜静脉阻塞和缺血性视神经病变，且较为常见。三、临床分期本病临床眼底表现形态多样，为了明确诊断、了解病情演变及衡量疗效和估计预后，我国制定了糖尿病视网膜病变临床分期标准。我国糖尿病视网膜病变的临床分期标准型别分期视网膜病变单纯型I微动脉瘤或并有小出血点Ⅱ黄白色硬性渗出并有I期病变Ⅲ白色软性渗出并有I期或Ⅱ期病变增生型Ⅳ眼底有新生血管或并有玻璃体积血V眼底有纤维血管增殖膜Ⅵ牵拉性视网膜脱离四、治疗1．内科治疗治疗“三高”，即高血糖、高血压、高血脂。同时可用导升明，250mg，每日两次，口服，改善微循环。阿司匹林片，0．3g，每日一次，口服，有抗小板凝集作用。2．光凝治疗减少视力丧失及发生新生血管的危险。(1)非增生性糖尿病视网膜病变：光凝封闭有渗漏的微血管瘤，治疗黄斑水肿及环形渗出病变。黄斑水肿光凝指征：①黄斑中心或距中心凹500μm内视网膜增厚。②黄斑中心或距中心凹500μm内有硬性渗出，或合并视网膜增厚。③视网膜增厚区为1DD或更大，其中任何部分距中心凹已在1DD以内。(2)增生性糖尿病视网膜病变：需行全视网膜光凝(panretinalphotocoagulation，PRP)。3．冷凝疗法治疗已有新生血管性青光眼而眼底又不能看见的增生性糖尿病视网膜病变，或病情顽固、光凝无效、虹膜上有新生血管者。在每一象限巩膜外表面冷凝周边视网膜。4．手术治疗①玻璃体积血：对2-3个月无明显吸收趋势的玻璃体积血可进行玻璃体切除术。②增生性视网膜病变，或合并孔源性视网膜脱离者：可行玻璃体视网膜联合手术，剪除增生膜，眼内电凝新生血管，光凝缺血区及封闭裂孔，可合并巩膜扣带术。高血压视网膜病变高血压视网膜病变(hypertensiveretinopathy)是指高血压对视网膜的损害。人眼的视网膜、脉络膜和视神经组织由不同的血管系统供应，因而对高血压的反应各不相同，故对高血压视网膜病变应分为高血压脉络膜病变，高血压视网膜病变及高血压视神经病变。一、诊断(一)高血压脉络膜病变眼底改变为视网膜深层有呈小叶性分布的浅白色或带红色斑。视网膜后极部有局灶性浆液性视网膜脱离，黄斑区有星芒状斑。经相应内科治疗后，上述病变渐复原。(二)高血压性视网膜病变1.视网膜动脉血管狭窄。2.动静脉交叉处有压迹。3.动脉硬化轻者有管壁反光增强，中度为铜丝样改变，重者为银丝样改变。4．动脉大分支处，由锐角变成钝角。5．视网膜出血斑及渗出斑。视网膜可有浅层线状、火焰状出血斑及深层圆点状出血斑。并有黄白色硬性渗出如环状或星芒状。浅层有棉絮状灰白斑(为视网膜缺血改变)。6．视网膜动脉硬化可并发中央动脉、分支动脉(或静脉)阻塞，视网膜血管瘤，黄斑囊样水肿，视网膜前膜，致视力不同程度损害。(三)高血压视神经病变1．视盘水肿，边缘模糊，视杯充盈和视网膜充血，可伴有(或不伴)高血压脑病及颅内压升高。2．视盘苍白萎缩及视野缺损。二、治疗内科(综合)治疗原发性高血压。早产儿视网膜病变早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP)是未成熟或低体重出生婴儿的增生性视网膜病变。以往曾称为“晶状体后纤维增生症”。此名仅为本病晚期改变，尚不能概括疾病的实质，故现在称之为早产儿视网膜病变。一、发病机制本病发生于孕期短(小于36周)，而出生时体重较轻(低于2000g)的早产儿，尤以与出生时合并呼吸障碍综合征而有大量吸氧有关。当吸氧时，氧张力高，致视网膜血管收缩和闭塞。停氧时，氧张力降低，视网膜血管缺血致新生血管形成。视网膜周边血管尚未抵达锯齿缘即已终止发育，形成了平行于锯齿缘的一分界线。在此界线与锯齿缘间则形成无血管的透明条带区。继之因视网膜血管增生变宽加厚形成视网膜内嵴，为灰白色环形条带区。嵴前后的新生血管生成并伸入玻璃体内。二、诊断(一)I临床表现依据本病的发展而将临床现象分以下三期：1．急性活动期新生血管形成伴纤维组织增生。可导致渗出性或牵拉性黄斑视网膜脱离。按国际分期和分类法，对急性活动性早产儿视网膜病发病部位、范围和严重程度分类如下：(1)部位：①I区：以视盘为中心60度圆周范围内的后部视网膜。②Ⅱ区：自I区圆周外缘向前至鼻侧锯齿缘内的范围。③Ⅲ区：在Ⅱ区以外的颞侧周边视网膜区域。(2)范围：受累范围的钟点数。(3)严重程度：①1期：境界线期，在血管化与非血管化视网膜之间，有一条清楚的分界线。②2期：嵴期，分界线增宽、增高，形成嵴样隆起。③3期：增殖期，嵴伴有视网膜外纤维血管增生(依增生组织的量，可分为轻、中、重三型)。④4期：次全视网膜脱离：A．中心外。B．包括中心部的视网膜脱离。⑤5期：完全视网膜脱离。2．退行期大多数婴儿随年龄增大，病变自然停止而进人退行期。此期可见分界线的颜色由灰白变成粉红色，视网膜由混浊渐变为透明。但仍有少数(20％—25％)患儿因病情继续而进入瘢痕期。3．瘢痕期轻者可致近视，周边视网膜有机化膜及格子样变性及裂孔；重者广泛结缔组织增生和机化膜形成，视网膜向颞侧移位，使视网膜全脱离致仅存光感或完全失明。(二)诊断标准1．早产儿，体重轻和有吸氧史及缺氧史。2．眼部的特殊性改变视网膜缺氧，新生血管形成锯齿缘后带状视网膜内嵴及增生性视网膜病变。(三)鉴别诊断1．视网膜母细胞瘤超声波见有强度高的肿瘤回声波，而早产儿多为双侧性视网膜脱离回声波。2外层渗出性视网膜病变(Coats病)单眼发病，青少年、男性多见，超声波检查为无数点状回声波。此外，应与陈旧性玻璃体积血、转移性眼内炎和先天性视网膜皱襞相鉴别。三、治疗与预防主要为预防本病发生。在低体重早产儿，应尽量短期给氧，控制用氧时间，出生后给维生素E服用，以减少本病发生。一旦发生本病则应对症治疗。在视网膜病变区行冷凝及光凝。有视网膜脱离者，则行环扎术或玻璃体切除术，使视网膜复位。如有斜视，可择期行矫正术(若因瘢痕牵引视网膜，黄斑向颞侧移位而使眼位呈偏斜外观的斜视，则不宜手术)。

曾海

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