病请描述：“家里有人打呼噜，我也会变成打鼾的人吗？”答案是：不一定。但您将来发生打鼾的几率会比别人高，所以需要特别注意预防。因为打呼噜、肥胖、上呼吸道（鼻、咽喉）附近的结构和呼吸控制功能等阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征相关的多个危险因素具有遗传性。大家都知道孩子会继承父母的一些遗传特征，例如脸型，体型等外观方面。其实头面内部的形状也会受到父母的影响，如小下颌。小下颌的人容易打呼噜，如果他们的孩子也遗传了小下颌这一颌面特征，那打呼噜的风险就会增加。父母中只要有任何一方经常打鼾，他们孩子打鼾的概率就比父母不打鼾的孩子高３倍。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的病因比较复杂，呼吸道狭窄、肥胖、神经-肌张力调节功能异常等都可致病。造成咽腔狭窄的常见病因有儿童腺样体肥大、扁桃体肥大、鼻息肉、鼻中隔偏曲等。另外，由于亚洲黄种人不同于白种人的颌面骨性结构特征，在一些并不肥胖的人群中也会发生打鼾。上述病因可能来自遗传，也有可能是不良生活习惯和环境问题引起的。我们可以通过改变生活习惯和环境因素进行预防和治疗。首先是控制体重，其次需要加强体育锻炼，建立良好的生活习惯，比如忌烟酒、侧卧位睡眠等，这些对于预防和减轻阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征都有一定的帮助。如果症状比较重，单纯依靠上述措施不能有效地控制病情，应该到专业的医疗机构进行诊治。需要强调的是，孩子打鼾需要及时就诊。因为儿童时期是颌面发育的关键时期，如果这个时候持续打鼾，长期张口呼吸，头面部骨骼常常会发育成容易打鼾的颅面形态。等到成年以后，可能发展为成人的鼾症、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等。如果到了成人时，许多结构的纠正往往需要做创伤较大的手术，风险也会较高。首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科是国家重点学科，下属的睡眠医学中心是中国睡眠研究会指定的技师培训基地，首都医科大学阻塞性睡眠呼吸暂停临床诊疗与研究中心。打鼾等问题可到门诊就诊，经过医师初步评估需要睡眠监测检查的，持预约单前来预约。睡眠中心咨询电话：010-58269331。
微医健康 2021-03-17阅读量1.2万
病请描述： 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。这个疾病急性加重定义为已诊断或同期诊新为IPF，1个月内发生的呼吸困难急性加重,影像学在原有IPF表现的基础上,新出现两侧的磨玻璃影和(或)实变影,不能完全用心衰或液体过多解释,其组织病理学通常表现为UIP和弥漫性肺泡损伤(DAD)同时存在,可以出现机化性肺炎和显著的成纤维细胞灶。目前临床治疗缺乏有效的治疗方法,氧疗及对症支持治疗是IPF急性加重的主要治疗方法;糖皮质激素、机械通气、抗生素治疗、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、抗酸治疗等措施疗效均不肯定。TOMORROW和INPULSIS汇总分析提示尼达尼布能够显著降低研究者评估的IPF急性加重发生率,2017专家观点推出预防和治疗的意见,推荐尼达尼布作为预防IPF急性加重的药物。 一、IPF急性加重的可能治疗措施治疗推荐 1、机械通气 ①低潮气量通气，十 ②无创通气，十 ③高流量鼻导管氧疗，十/一 2、药物 ①糖皮质激素，十 ②经验性抗菌药物，十/一 ③免疫抑制剂，一/十 ④血栓调节素，一/十 3、肺移植，十/一 4、其他 ①体外膜肺，一 ②多黏菌素B血液灌流，一/十 ③利妥昔单抗、血浆置换、静脉免疫球蛋白，一 ④非类固醇类治疗，一 二、IPF急性加重的可能预防措施推荐 1、流感和肺炎疫苗，十 2、手卫生,避免与病患接触，十 3、控制胃食管反流，十/一 4、避免气道刺激及空气污染，十 5、如必须机械通气要采取最小肺脏损伤策略:低潮气量通气、无创通气、高流量鼻导管氧疗，十/一 6、尼达尼布，十/一 7、吡非尼酮，一/十 8、避免使用泼尼松和硫唑嘌吟，十 三、注: ①十:潜在的益处似乎大于潜在的伤害,会考虑在大多数患用； ②十/一:利益和风险因临床而异,将考虑在选定的患者中使用 ③一/十:利益和风险因临床而异,不考虑在大多数患者中使用; ④一:因为缺乏证据来支持临床获益,不会考虑在大多数患者中使用。 总而言之,IPF病情复杂多变,异质性强,需要多个指标、多维度评价患者状态和预后。定期随访十分重要,随访中不仅要注意功能性指标的变化,还应注意发现及处理共病,调整药物,给予恰当的心理支持,共同做好预防ILD急性加重的工作。 以上对于IPF预防和治疗其急性加重的措施推荐，对其他类型的间质性肺炎、肺间质纤维化急性加重发作的防治也有参考指导意义，当然需要更多的临床循证依据来制定更优的防治策略。
王智刚 2021-03-07阅读量9840
病请描述： 怎样预测肺间质纤维化病变加重了，目前的评估方法都是围绕特发性肺纤维化进行研究的，对其他类型的肺间质纤维化的评估预后也有较好的指导意义。 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),平均生存期为2.5~3.5年。IPF的自然病程各异,每个个体的病程差异很大,难以预测。一些IPF患者表现相对的稳定,肺功能缓慢下降,伴随着一次或多次的急性恶化;一些患者经历肺功能快速下降,疾病迅速进展。大多数IPF患者直接死于急性加重或肺功能恶化引起的呼吸衰竭。如何能够准确预测患者的生存期，IPF的随访中需关注肺功能、影像学、生物学标志物及临床指标等多维参数进行评估,这些参数可以帮助确定疾病在诊断时的初始严重程度,提供基线预后评估,并随着时间的推移来评估疾病进展的速度。 一、肺功能 Collard等采用的肺功能(PFTs)标准来定义疾病的进展、稳定性或改善,被认为是经典的标准。用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值的百分比、静息时的脉搏血氧饱和度测定是用于监测和评估IPF疾病的重要肺功能参数。基线PFTIs与生存有一定的相关性,Nathan等对446名IPF患者进行回顾性分析,按FVC占预计值的百分比(FVC%pre)预测轻度、中度和重度(FVC%pre>70%.55%~69%和<55%)患者的中位生存期分别为55.6个月、38.7个月和27.4个月;按DLCO占预计值的百分比(DLC0%pre)预测轻度、中度和重度(DLC0%pre≤50%,35%~49%和<35%)患者中位生存期分别为67.3个月、47.8个月和31.3个月。不同的预测结果可能存在影响PFTs的共同条件例如检测条件、肺气肿、肥胖等。 FVC%pre的下降是预测死亡率的最佳肺功能参数。目前普遍采用6个月或12个月内FVC或DLCO百分比的变化来确定IPF的恶化、稳定或改善:FVC的下降≥10%或DLCO的下降≥15%定义为恶化,是预后不良因素。2个临床试验共计1156例IPF患者的研究表明,24周内FVC%pre绝对下降≥10%的患者中1年的死亡率与比FVC%pre下降<5%的患者几乎高5倍(HR4.78；95%CI3.12-7.33),比FVC绝对下降5%～10%者增高2倍以上（HR2.14；95%Cl1.43~3.20）。 尽管某些患者疾病早期肺功能是正常的，即使年度变异度较低、较少的FVC变化也意味着疾病的恶化或进展。 目前FVC或DLCO下降5%~10%被认为是恶化的指征,意味着患者预后更差和生存更短,需要注意的是在IPF合并肺气肿患者中,肺容量可能是正常的或轻度下降,此时FVC下降不能很准确的预测生存;尤其是肺气肿程度超过15%时FVC的下降毫无价值的,已证明使用FVC评估预后优于DLCO,12个月内肺泡动脉氧分压差下降＞15mmHg也可以预测死亡。 二、6min（6分钟）步行距离测试 在运动测试中,6min步行距离测试(6MWD)是目前使用最多的公认的工具,它能够确定IPF的初始严重程度,并评估其演变和预测预后,还可用于心脏疾病、慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺动脉高压的评估,主要指标为步行开始和结束时的脉搏血氧饱和度测定(SpO2),6min内连续步行距离,以及连续记录SpO2及步行距离的变化，6min结束时的SpO2<88%提示预后不良，748名IPF患者6MWD数据分析表明基线6MWD<250m和24周6MWD下降>50m是独立的死亡预测因子。 三、肺HRCT（肺部高分辨率薄层CT） 胸部HRCT是评估ILD纤维化和蜂窝肺程度的标准方法,能够提供详细的信息,缩小ILD的诊断范围,甚至能够直接确诊不需要外科肺活检,2018年,ATS/ERS/JRS/ALAT发布的IPF诊断指南中明确指出对于HRCT为确定UIP者,除外其他原因可直接确诊为IPF,不需进行外科肺活检,HRCT对判断预后也有着重要的意义，HRCT纤维化与蜂窝范围可以预测死亡率,并和FVC%和DLCO%预测相一致。 初始HRCT不仅要描述纤维化及蜂窝肺,而且要对其进行量化,尤其是对于某些患者因临床和功能恶化使其无法进行肺功能等参数测试的严重病例,HRCT能够反映病变进展及严重程度。因此量化的HRCT将是可以客观地评价IPF纤维化程度和进展的工具。一些研究表明,在HRCT中肺功能与IPF的程度之间存在良好的相关性,既往文献大多采用半定量方法,目前一种新的自动分析系统称为CALIPER(计算机辅助肺脏病理评估和评级信息系统)能够测量新的改变,如肺血管的大小,有助于IPF纤维化及蜂窝肺半定量的评估,不建议IPF患者的随访中常规HRCT检查,除非怀疑出现特定情况,如疾病的进展、急性加重,合并肺肿瘤、肺栓塞、肺气肿或肺动脉高压。 四、生物学标志物 生物学标志物一般被用于疾病诊断及分类,评估病情严重程度及疾病进展,预测及评价疗效,预测急性加重,预估发生疾病的风险。理想的生物学标志物在非目标疾病中正常表达;在目标疾病中表达异常,并在治疗后可恢复正常:要准确、无创。尽管目前没有一个对IPF的监测、随访和判断预后有着重要的意义的生物学标志物，但目前研究的生物学标志物还是有一定临床意义。 1、反映肺泡上皮细胞损伤的标志物 (1)涎液化糖链抗原-6(KrebsVondenLungen-6,KL-6):是一种高分子量糖蛋白,属于上皮黏蛋白(MUC)1；在各种上皮细胞表面表达,并通过再生或受损的Ⅱ型肺泡上皮高度表达;在正常组织和细支气管上皮细胞中极少量表达。在中国ILD患者中以500U/ml作为诊断的cut-off值，KL-6的灵敏度和特异性达到77.75%和94.51%。KL-6可用于IPF诊断、病情活动性、治疗效果和预后的评估,KL-6增高意味着IPF病情进展及预后不佳,经过吡非尼酮治疗后血清KL-6水平可显著降低。 (2)表面活性蛋白(surfactantprotein,SP)A和D:SP-A、SP-D为亲水肺表面活性蛋白。由于肺泡-毛细血管膜的存在,SP一般不能释放入血,研究发现当呼吸膜受拔时,SP-A和SP-D在血清中的浓度显著增加,有研究表明SP-D在UIP晚期水平增高；IPF不同血清SP-A水平预后有显著的差异,SP-A升高者死亡率增高达3.3倍。 (3)CC16(Clubcellprotein16)为Clara细胞分泌蛋白,在抗炎、抗氧化、抗纤维化、免疫调节方面具有强大的生物学活性。CC16为组织特异性蛋白,主要在肺组织中表达。血中的CC16几乎全部来自肺组织，Buendia-RoldanI等报道IPF患者血清及BALF中CC16水平显著高于非IPFILD及对照组。 2、反映间质修复及纤维增殖的标志物 包括基质金属蛋白酶-7(MMP-7),骨膜蛋白(periostin),循环成纤维细胞,赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2),HSP47,Ospecpontin,Fibulin-1,胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)等。MMP-7在IPF中显著增高,且与FVC%pre,DLC0%pre呈负相关,与GAP评分呈正相关,并有助于判断预后,基线高水平MMP-7可早于FVC4个月预测IPF进展。 3、免疫及炎症标志物包括CCL18,YKL-40,AntiHSP70、ICAM、IL-6等。CCL18（CC-chemokineligand18)由树突细胞和单核-巨噬细胞释放的炎症趋化因子;具有激活多个信号转导途径;具有介导兔疫反应,激发炎症反应,活化淋巴细胞、单核巨噬细胞、成纤维细胞等作用；IPF患者基线血清CCL18增高预示着随访6个月后TLC和FVC的下降,死亡风险增高。HSP70具有抗炎、抗氧化、抗调亡的作用,可减少肺损伤及纤维化.IPF患者肺成纤维细胞HSP70表达减少,Anti-HSP70表达与肺功能呈负相关，且Anti-HSP70阳性者1年生存常显著降低。 4、分子生物学标志物 近年来,分子生物学标志物越来越多的用于IPF的评估。端粒的缩短影响上皮再生,其在白细胞中的缩短与IPF的预后不良有关。多项临床试验中发现MUC5B基因多态性是预后良好的标志。另外不典型患者如同时出现MUC5B基因及端粒的缩短可能意味着更高风险发展为IPF,更有学者提出利用分子内型(molecularendotypes)来分层患者,预测患者未来风险及治疗反应。 五、临床指标及共病 IPF临床表现的异质性使得临床指标与预后的相关性更加复杂。男性、<70岁、基线呼吸困难低评分常常意味着预后不佳,随诊6个月及12个月呼吸困难评分下降均预示着生存期的缩短。因此,应每3个月或6个月对病情进行评估,使用包括呼吸困难问卷,mMRC评分、Borg量表等工具评估患者呼吸困难症状及生活质量的改变。在疾病快速进展的情况下,随访应该更频繁,可每3个月或更短时间进行。 此外,共同疾病和并发症的存在,如肺气肿、肺动脉高压、心血管疾病和支气管肺癌等与IPF的更快进展有关。部分吸烟患者影像学上表现为同时存在肺气肿与纤维化,称为肺纤维化合并肺气肿(CPFE),其中位生存期为2.1~8.5年,目前尚不确定是否较单纯IPF预后会更差。有8.1%~86.4%的IPF存在肺动脉高压,在诊断或随访中发现肺动脉高压常是预后不良的因素。心脏彩超无创而且安全,是发现肺动脉高压的重要手段,建议IPF患者至少每年进行心脏彩超的检查及早发现肺动脉高压。在诊断明确的IPF患者中,仅在以下情况下使用右心导管:①肺移植前。②临床恶化、运动能力受限、DLCO下降(特别是DLCO<40%预计值)或严重低氧血症伴限制性通气障碍,特别是在合并肺气肿的情况下。③如果认为对严格评估预后至关重要。④如果超声心动图诊断为严重的前负荷性高压,评估治疗肺动脉高压的可能性。⑤怀疑有收缩功能正常的左心室功能障碍。IPF合并肺癌的发生率4.8%~8.0%,较正常人明显增高。Ozawa等报道IPF随访1年,5年,10年合并肺瘤的累计发生率分别为3.3%、15.4%和54.7%,高龄和吸烟与肺癌的发生显著相关。IPF合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似,男性中鳞状细胞癌最多见,占47%;女性中腺癌最多见,占64%,其他如小细胞瘤、支气管肺泡癌等也可以见到。
王智刚 2021-03-07阅读量1.3万
病请描述： (一)血清生物标志物 血清血管紧张素转换酶(serumangiotensinconvertingenzyme,SACE)是典型的结节病生物标志物。ACE是由结节病肉芽肿中的上皮样细胞产生,SACE水平被认为是反映肉芽肿疾病负担的生物标志物。然而,ACE对于诊断和评估结节病的预后作用还有待商议。SACE用于结节病的诊断在不同人群中的敏感性为41%~100%,特异性为83%～99%。并且,SACE的水平受检验试剂、受检人群、ACE抑制剂的应用及个体ACE基因的变异等的影响。虽然SACE水平升高意味着诊断结节病的可能性增高,但将SACE作为单独的结节病诊断检测,其特异性不足。尽管如此,SACE可能在疾病活动的评估中发挥作用。当SACE超过正常上限2倍时,其诊断结节病的特异性高。 其他血清生物标志物包括反映CD4+T辅助细胞的激活,如血清白细胞介素2受体(Seruminterleukin2receptor，sIL2R)、趋化因子CXCL9、CXCL10和CXCL11;反映巨噬细胞的活化,包括壳三糖酶、溶菌酶和血清淀粉样蛋白A(serumamyloidA.SAA),基于现有的数据,壳三糖静和sIL2R最有望作为结节病疾病活动的生物标志物。SAA在诊断中具有潜在的生物标志物作用,在结节病或非结节病的肉芽肿性疾病中,肉芽肿活检标本染色及血清检测SAA具有很高的特异性。 (二)基因标志物和新兴的生物标志物 前期的研究已经发现结节病与特定基因相关,包括HLA-Ⅰ,HLA-Ⅱ、白细胞介素1a等的基因多态性。全基因组关联研究(genomewideassociationstudies，GWAS)及免疫芯片检测证实了一些与结节病相关的单核苷酸多态性（singlenucleotidepolymorphis m,SNP),包括与annexinA11,RAB23,NOTCH4,BTNL2,HLAB,HLA-DBI及白细胞介素23-R相关的SNPs,但是,一些SNPs的具体生物学意义仍不清楚,这也是GWAS的局限性。全基因组分析有助于更深入地了解结节病和其他疾病,超越特定的生物标志物并以系统生物学方法发现结节病的发病机制和治疗靶点,是一种有前景的方法。 在一项比较正常肺组织和结节病患者的肺组织基因表达的研究中发现,不仅Th1免疫反应相关基因上调,调节巨噬细胞来源的金属基质蛋白酶12和ADAM样decysin-12基因也都有所上调。由于组织样本的基因表达检测需要进行活检,因此近年有学者研究外周血的基因表达分析是否能够作为检测结节病组织肉芽肿性炎的替代物,用于诊断结节病和监测疾病的活动。 (三)影像学检查 HRCT是评估结节病肺部受累的主要成像方法。对于有LÖfgren综合征的患者,仅通过X线胸片和观察疾病的病程即可诊断,然而在大多数其他疑似结节病的患者中,HRCT可显示支持诊断的特征,如支气管血管串珠征。此外HRCT能够显示肺实质受累的程度,并发现继发性的并发症,如纤维化、曲霉感染、肺动脉高压等.HRCT显示的纤维化程度结合肺功能参数,能够提供重要的预后信息。 PET/CT显示结节病受累部位代谢活性增强,相比于其他影像学检查更为敏感,能够帮助判断是否累及全身其它部位,并用于指导诊断性活检,但当存在恶性肿瘤、肺结核、恶性肉瘤样变、感染等时,PET/CT也显示代谢活性增强,因此其特异性较低。一项回顾性研究发现,PET/CT扫描的SUVmax值(maximumstandardizeduptakevalue)与英夫利昔单抗用于复发性肺结节病的治疗前后用力肺活量的改变明显相关,说明PET/CT对于预测这类患者英夫利昔单抗的治疗效果有一定的价值。 基于生长抑素受体的PET/CT也可用于结节病的检查.2型生长抑素受体(somatostatinreeptor,SSTR)在结节病患者中由巨噬细胞和上皮样细胞表达。在心脏结节病患者中,基于SSTR的PET/CT与心脏磁共振(cardiacnuclearmagneticresonance,CMR)有96%的一致性。 (四)支气管镜检查 支气管镜检查是肺结节病的一个重要诊断方法,可以显示典型的支气管内肉芽肿性改变,如鹅卵石样变,支气管镜活检是一种简单、安全的方法,可用于组织学的确诊。研究表明,即使没有肉眼可见的支气管异常,活检也有20%的概率发现非坏死性肉芽肿。支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavagefluid,BALF)同样能为诊断提供支持性证据,并有助于排除其他原因。BALF中淋巴细胞增多,CD4+T细胞/CD8+T细胞比值升高(>3.5)或CD4+CD103+T细胞/CD4+T细胞比值降低(<0.2),同时结合患者的临床特征也支持结节病的诊断。 超声支气管镜引导下经支气管针吸活检(endobronchialultrasonography-guidedtrans bronchialneedleaspiration，EBUS-TBNA)和常规的TBNA有助于鉴别恶性肿瘤（特别是淋巴瘤)或感染等引起的纵隔和(或)肺门淋巴结病变。EBUS-TBNA检测肉芽肿的诊断率比支气管镜经支气管肺活检高27%。 (五)肺功能检查 肺功能虽然不是结节病诊断性的检查,但对于评估肺部病变的严重程度,监测疾病的进展以及对治疗的反应极为重要。肺结节病通常有三种类型的肺功能异常,包括阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍,伴或不伴弥散功能损害。因此,肺活量测定,尤其是用力肺活量(FVC)和第1秒用力呼气容积(FEV1)、肺总量(TLC)等的测量是临床最常用的方法。
王智刚 2021-01-21阅读量1.3万
病请描述： 肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。如何通过检查项目确定肺栓塞。 一、疑诊相关检查 1、血浆D-二聚体:D二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物,为特异性D继发性纤溶标志物。血栓形成时因血栓纤维蛋白溶解导致D-二聚体浓度升高。D-二聚体分子量的异质性很大,基于不同原理的试验方法对D-二聚体检测的敏感性差异显著。因此,临床医师应了解本医疗机构所使用D-二聚体检测方法的诊断效能。采 用酶联免疫吸附分析、酶联免疫荧光分析、高敏感度定量微粒凝集法和化学发光法等D-二聚体检测,敏感性高,其阴性结果在低、中度临床可能性患者中, 能有效排除急性VTE。 D-二聚体对急性PTE的诊断敏感度在92%-100%,对于低度或中度临床可能性患者具有较高的阴性预测价值,若D-二聚体含量<500 ug/L,可基本排除急性PTE。恶性肿瘤、炎症、出血、创伤、手术和坏死等情况可引起血浆D-二聚体水平升高,因此D-二聚体对于诊断PTE的陌性预测价值较低,不能用于确诊。 D-二聚体的诊断特异性随着年龄的升高而逐渐下降,以年龄调整临界值可以提高D-二聚体对老年患者的诊断特异性。证据显示,随年龄调整的D-二聚体临界值[>50岁患者为年龄(岁) ×10 μg/L]可使特异度增加到34%-46%,敏感度>97%。 2、动脉血气分析:急性PTE常表现为低氧血症、低碳酸血症和肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a) O2]增大。但部分患者的结果可以正常,40% PTE患者动脉血氧饱和度正常,20% PTE患者肺泡-动脉氧分压差正常。 3、血浆肌钙蛋白:包括肌钙蛋白I(cTNI)及肌钙蛋白T( cTNT),是评价心肌损伤的指标。急性PTE并发右心功能不全(RVD)可引起肌钙蛋白升高,水平越高,提示心肌损伤程度越严重。目前认为肌钙蛋白升高提示急性PTE患者预后不良。 4、脑钠肽( BNP)和N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP) : BNP和NT-proBNP是心室肌细胞在心室扩张或压力负荷增加时合成和分泌的心源性激素，急性PTE患者右心室后负荷增加,室壁张力增高,血BNP和NT-proBNP水平升高,升高水平可反映RVD及血流动力学紊乱严重程度,无明确心脏基础疾病者如果BNP或NT-proBNP增高,需考虑PTE可能;同时该指标也可用于评估急性PTE的预后。 5、心电图:大多数病例表现有非特异性的心电图异常。较为多见的表现包括V1~V4的T波改变和ST段异常;部分病例可出现SⅠQⅢTⅢ征(即Ⅰ导S波加深,Ⅲ导出现Q/q波及T波倒置);其他心电图改变包括完全或不完全右束支传导阻滞;肺型P波;电轴右偏,顺钟向转位等。心电图改变多在发病后即刻开始出现,以后随病程的发展演变而呈动态变化。观察到心电图的动态改变较之静态异常对于提示PTE具有更大意义 心电图表现有助于预测急性PTE不良预后,与不良预后相关的表现包括:窦性心动过速、新发的心房颤动、新发的完全或不完全性右束支传导阻滞、SⅠQⅢTⅢ征、V1- V4导联T波倒置或ST段异常等。 6、胸部X线片:PTE患者胸部X线片常有异常表现:区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加,肺野局部浸润性阴影,尖端指向肺门的楔形阴影,肺不张或膨胀不全,右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心室扩大征,患侧横膈抬高,少至中量胸腔积液征等。但这些表现均缺乏特异性,仅凭胸部X线片不能确诊或排除PTE。 7、超声心动图:超声心动图在提示PTE诊断和排除其他心血管疾患方面有重要价值。超声心动图检查可发现右心室后负荷过重征象,包括出现右心室扩大、右心室游离壁运动减低,室间隔平直,三尖瓣反流速度增快、三尖瓣收缩期位移减低。超声心动图可作为危险分层重要依据。在少数患者,若超声发现右心系统(包括右心房、右心室及肺动脉)血栓,同时临床表现符合PTE,即可诊断PTE。 超声心动图检查可床旁进行,在血流动力学不稳定的疑似PTE中有诊断及排除诊断价值,如果超声心动图检查显示无右心室负荷过重或功能不全征象,应寻找其他导致血流动力学不稳定的原因。 二、确诊相关影像学校查 PTE的确诊检查包括CT肺动脉造影(CTPA)、核素肺通气/灌注(V/Q )显像、磁共振肺动脉造影(MRPA)、肺动脉造影等,DVT确诊影像学检查包括加压静脉超声(CUS)、CT静脉造影(CTV)、核素静脉显像、静脉造影等。 1、CTPA:CTPA可直观地显示肺动脉内血栓形态、部位及血管堵塞程度,对PTE诊断的敏感性和特异性均较高,且无创、便捷,目前已成为确诊PTE的首选检查方法,其直接征象为肺动脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损,远端血管不显影;间接征象包括肺野楔形、条带状密度增高影或盘状肺不张,中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等。CTPA可同时显示肺及肺外的其他胸部病变,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。 2、V/Q显像:V/Q显像是PTE重要的诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺损,并与通气显像不匹配。但是由于许多疾病可以同时影响患者的肺通气和血流状况,致使V/Q显像在结果判定上较为复杂,需密切结合临床进行判读。 V/Q平面显像结果分为3类: (1)高度可能:2个或2个以上肺段通气/灌注不匹配；(2)正常;(3)非诊断性异常:非肺段性灌注缺损或<2个肺段范围的通气/灌注不匹配。V/Q断层显像(SPECT)发现1个或1个以上肺段V/Q不匹配即为阳性;SPECT检查很少出现非诊断性异常;如果SPECT阴性可基本除外肺栓塞。 V/Q显像辐射剂量低,示踪剂使用少,较少引起过敏反应。因此,V/Q显像可优先应用于临床可能性低的门诊患者、年轻患者(尤其是女性患者)、妊娠、对造影剂过敏、严重的肾功能不全等。 如果患者胸部x线片正常,可以仅行肺灌注显像。SPECT结合胸部低剂量CT平扫(SPECT-CT)可有效鉴别引起肺血流或通气受损的其他因素(如肺部炎症、肺部肿瘤、慢性阻塞性肺疾病等),避免单纯肺灌注显像造成的误诊。 3、MRPA: MRPA可以直接显示肺动脉内的栓子及PTE所致的低灌注区,从而确诊PTE,但对肺段以下水平的PTE诊断价值有限。MRPA无X线辐射,不使用含碘造影剂,可以任意方位成像,但对仪器和技术要求高,检查时间长。肾功能严重受损、对碘造影剂过敏或妊娠患者可考虑选择MRPA 4、肺动脉造影:选择性肺动脉造影为PTE诊断的“金标准”。其敏感度约为98%,特异度为95%-98%, PTE的直接征象有肺血管内造影剂充盈缺损,伴或不伴轨道征的血流阻断;间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢,局部低灌注,静脉回流延迟等。如缺乏PTE的直接征象,则不能诊断PTE。肺动脉造影是一种有创性检查,发生致命性或严重并发症的可能性分别为0.1%和1.5%,随着CTPA的发展和完善,肺动脉造影已很少用于急性PTE的临床诊断,应严格掌握适应证。 三、DVT相关影像学检查 1、CUS: 即加压静脉超声，CUS通过直接观察血栓、探头压迫观察或挤压远侧肢体试验和多普勒血流探测等技术,可发现95%以上的近端下肢静脉内血栓。静脉不能被压陷或静脉腔内无血流信号为DVT的特定征象和诊断依据。对腓静脉和无症状的下肢DVT,其检查阳性率较低。CUS具有无创及可重复性,基本已取代静脉造影成为DVT首选的诊断技术。 2 、CTV:即CT静脉造影，CTV可显示静脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损。CTPA联合CTV可同时完成,仅需注射1次造影剂,为PTE及DVT的诊断尤其是盆腔及髂静脉血栓的诊断提供依据。CTPA联合CTV检查可提高CT对PTE诊断的敏感性,但同时进行CTPA和CTV检查的放射剂量明显增多,需权衡利弊。 3、放射性核素下肢静脉显像:放射性核素下肢静脉显像适用于对碘造影剂过敏的患者,属无创性DVT检查方法,常与V/Q显像联合进行。 4、磁共振静脉造影(MRV) : MRPA联合MRV检查,可以提高MRI对PTE诊断的敏感性,但同时进行MRPA和MRV检查,增加了技术难度,仅推荐在技术成熟的研究中心进行。 5、静脉造影:静脉造影为诊断DVT的“金标准”,可显示静脉堵塞的部位、范围、程度,同时可显示侧支循环和静脉功能状态,其诊断的敏感度和特异度接近100%。在临床高度疑诊DVT而超声检查不能确诊时,应考虑行静脉造影。其属于有创性检查,应严格掌握其适应证。 四、求因相关检查 对于确诊的PTE患者应进行求因相关检查,对于疑似遗传缺陷患者,应先做病史和家族史的初筛,主要评估指标包括(但不限于):血栓发生年龄<50岁、少见的栓塞部位、特发性VTE、妊娠相关VTE、口服避孕药相关VTE以及华法林治疗相关的血栓栓塞等;家族史包括(但不限于):≥2个父系或母系的家族成员发生有(无)诱因的VTE 1、抗凝蛋白:抗凝血酶、蛋白C和蛋白s是血浆中重要的生理性抗凝血蛋白。抗凝血酶是凝血酶(FIla)的主要抑制物,此外还可中和其他多种活化的凝血因子(如FIXa、Xa、Xla和Xlla等);蛋白C系统主要灭活FVa和FVⅢa,蛋白S是蛋白C的辅因子,可加速活化的蛋白C对FVa和FVⅢa的灭活作用;抗凝蛋白缺陷患者易在合并其他风险因素或无明显诱因的情况下发生VTE 抗凝药物可干扰抗凝蛋白检测的结果。抗凝血酶是普通肝素(UFH)、低相对分子质量肝素(简称低分子量肝素,LMWH)和磺达肝癸钠等药物的作用靶点,此类药物的使用可短暂影响抗凝血酶活性水平。蛋白C和蛋白S是依赖维生素K合成的抗凝血蛋白,在维生素K拮抗剂(VKAs)用药期间蛋白C和蛋白S水平降低。因此,建议在使用上述药物期间不应测定抗凝蛋白,以避免药物对测定结果的干扰,其中抗凝血酶活性检测需在停用肝素类药物至少24 h后进行;蛋白C和蛋白S活性检测在停VKAs至少2-4周后进行,并通过检测凝血酶原时间或国际标准化比值(INR)以评估患者VKAs停药后的残留抗凝效果。 2、抗磷脂综合征相关检测:抗磷脂综合征实验室检查应包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白1抗体。临床上需要对以下患者进行抗磷脂综合征相关检测: <50岁的无明显诱因的VTE和无法解释的动脉血栓栓塞、少见部位发生血栓形成、习惯性流产、血栓形成或病理妊娠合并自身免疫性疾病(包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫相关性血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血),部分患者可见活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。其他抗体检查包括,抗核抗体、抗可溶性核抗原抗体和其他自身抗体等,主要用于排除其他结缔组织病。如果初次狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和β2糖蛋白1抗体检测阳性,建议3个月之后再次复查。 3、易栓症相关基因检测:基因检测是否有助于遗传性易栓症的筛查和诊断尚存争议,近年来少数针对相关基因外显子潜在突变位点的检测,也需建立在先期遗传背景调查和蛋白缺陷表型检测的基础上,作为临床诊断的辅助依据。
王智刚 2020-07-11阅读量1.1万
病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述：作者陈志扬3周前，有个福建厦门的朋友打来电话，她的表姐夫查出肠癌！刚刚做好肠镜，已经有梗阻了。他想请大肠外科徐烨主任去厦门会诊手术。由于接近年底了，我们医院本身有大量的病人等待手术，徐主任太忙了，也太累了，不忍让她旅途劳累，加上病人已经有肠梗阻，还是建议他来上海做手术。第二天中午，病人来到了医院。病人自己是中医医生，腹部不适近2年，自己用中药“调理”。家人实在觉得他面色不好，腹痛，强拉他去做了肠镜，确诊为升结肠癌。接诊的是徐烨主任团队的郑洪途医生。病人有肠梗阻，属于急诊，没有正式床位，只好虚拟住院，开始各项检查。第二天郑洪途医生发现病人胸部CT显示有严重的右肺炎，我看了片子，怀疑有脓胸，中性粒细胞高。郑医生给病人用了泰能。第二天病人体温正常，中性粒细胞下降至正常。由于病人是急诊，团队决定第三天手术。这里有个很关键的问题，病人肺部有严重的感染，经过药物抗炎治疗，虽然中性粒细胞恢复正常，体温正常，但是不能确定肺部炎症完全治愈。如果采用气管插管全身麻醉（绝大多数医院麻醉科会选择这种麻醉），机器持续正压通气，肺部的残留细菌将被打入肺泡、肺间质、血液，使得病人出现脓毒血症、甚至败血症。因此，通常肺部有炎症的病人，是气管插管全麻的绝对禁忌症。怎么办？我决定给他施以单纯连续硬膜外阻滞麻醉。这种麻醉方法要求麻醉绝对成功，不能失败。目前基层医院也有用，但是麻醉质量可能不完全。硬膜外穿刺、中心静脉穿刺及左侧桡动脉穿刺测压操作顺利。局麻药被注入硬膜外腔，显示麻醉效果完美。没有用任何辅助药物。手术进展顺利，手术全程病人完全清醒，没有任何牵拉反射，和我和手术医生聊天。手术过程中病人的生命体征平稳，直至顺利结束。术后5天病人顺利出院。仔细想想我为病人庆幸，他找我找对了，如果在其他医院手术采用全麻，后果不堪设想。
陈志扬 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万