病请描述：免疫检查点抑制剂（ICIs）是目前肺癌治疗最常见的免疫治疗形式，尽管在肺癌治疗领域取得了巨大成功，但这些药物也同样伴随免疫相关不良事件(irAEs)的发生，这些不良反应通常与传统的化疗或靶向治疗相关毒性明显不同。化疗和靶向治疗的不良反应类型是可以预测的，有自身规律，可以提前预防或及时处理，但是免疫治疗是针对免疫系统，副反应为免疫系统激活导致独特的不良反应，引起的不良反应谱非常有特点，它的机制、管理方法都与之前完全不同。irAEs可能广泛累及多个器官，常见部位包括皮肤、胃肠道、肺、肝脏、内分泌系统等，不同药物发生率不一致，不同器官发生的中位时间也不同。以下列举了临床上较为常见irAEs发生的时间和临床表现，希望患者接受ICIs之前能够预知，一旦出现下文描述的症状需引起警惕，及时与经治医生联系：皮肤irAEs：发生时间较早，在２~3周左右，多表现为斑丘疹和瘙痒。使用卡瑞利珠单抗（camrelizumab）会产生一种特有的皮肤毛细血管增生症（cutaneouscapillaryendothelialproliferation,CCEP），发生率为77.1%，多见于颜面部和体表皮肤，以“红痣型”和“珍珠型”最为多见，卡瑞利珠单抗联合化疗或阿帕替尼能够降低CCEP发生率。胃肠道irAE：PD-1/PD-L1抑制剂的胃肠道毒性发生的中位时间为用药后3个月，主要表现为腹泻和结肠炎。因此用药期间如发生腹泻、腹痛、大便带血和黏液、发热等症状，需警惕免疫相关性胃肠毒性的可能性，及时就诊可行进行乙状结肠镜或结肠镜检查以进一步明确诊断，并行对症治疗。肝脏irAEs：可发生于首次使用后任意时间，最常出现在首次用药后8~12周。主要表现为谷丙转氨酶（ALT）和/或谷草转氨酶（AST）升高，伴或不伴有胆红素升高。可表现为发热、疲乏、食欲下降、早饱等症状，胆红素升高时可出现皮肤巩膜黄染、茶色尿等。内分泌系统irAEs：发生稍晚，在9~10周，包括甲状腺功能异常（主要是甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进和甲状腺炎等）和急性垂体炎。ICIs治疗期间，如果患者出现无法解释的乏力、体重增加、毛发脱落、畏寒、便秘、抑郁和其他症状，需要考虑甲状腺功能减退之可能；如果患者出现无法解释的心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少，需要考虑甲状腺功能亢进之可能。发生上述情况，需及时与经治医师联系，尽早进行甲状腺功能的检查，并予对症处理。呼吸系统irAE:免疫相关性肺炎可能在任何时间发生，中位发生时间在2.8个月左右，非小细胞肺癌发生肺炎的起始时间较早，约为８周。患者可表现为呼吸困难、咳嗽、发热或胸痛，偶尔会发生缺氧且会快速恶化以致呼吸衰竭。免疫相关性肺炎是一种罕见但有致命威胁的严重不良事件。接受EGFR-TKI联合ICIs治疗的驱动基因敏感突变阳性的NSCLC患者，先前存在慢性阻塞性肺病、肺纤维化等，或目前存在肺部活动性感染的患者，为免疫相关性肺炎的高危人群。心血管系统irAEs：ICIs可引起心肌炎、心包炎和心血管异常，但并不常见，发生率估计不超过1%。心肌炎的症状多为非特异性，可表现为胸痛、呼吸急促、肺水肿、双下肢水肿、心悸、心律不齐、急性心衰、心电图发现的传导阻滞等，心肌炎是致死的主要原因。与化疗、靶向相比，肿瘤免疫治疗耐受性好，但irAEs可发生在免疫治疗的各个过程。免疫检查点抑制剂所引起的irAE管理的关键在于早诊断和早干预，大多数irAE可通过暂停给药±皮质类固醇激素得以控制，且大部分可以逆转。因此作为患者及家属需要了解irAE相关症状，如发现患者在治疗期间有上述这些不适症状，务必尽早就诊，或及时与经治医生联系告知相关情况，以便尽早处理。同时患者在接受ICIs之前及整个治疗过程中，医生会对患者进行血液学分析、皮肤科查体、心脏检查、内分泌检查、肺部检查等相关检查，每一项检查指标对于评估患者是否再次接受免疫检查点抑制剂至关重要。很多irAEs如果不去做这些检查，由于患者早期没有症状，所以无法发现。相当多的患者，通过这些常规检查及时发现了问题，可以避免继续使用免疫治疗，避免患者出现症状或症状加重。早期发现，可能给予小剂量的激素，甚至仅停药后观察，患者就恢复了。如果等到病情已经很严重的时候，再去挽救这种致命性的irAEs，死亡风险会比较高。所以再次提醒各位病友，在接受免疫检查点抑制剂治疗期间一旦发生治疗前没有的不良反应一定要引起警惕，及时就诊并告知经治医生。
尹琦 2021-12-14阅读量1.1万
病请描述：作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 新生儿的皮肤很敏感，容易出现各种皮疹。有些皮疹提示有过敏反应，有些则是无碍健康的生理性皮疹。本文讨论了新生儿痤疮和一些常见的新生儿皮肤病，以及如何处理和预防新生儿痤疮。新生儿痤疮 新生儿痤疮，或小婴儿痤疮，可见于20%左右的不满6周大的新生婴儿中，最常累及面部，也可累及颈部、上背部和胸前部。 在成人和青少年中，痤疮皮损的发生多是性激素水平的变化和毛囊皮脂腺角栓形成的结果。化妆、汗液浸渍积聚和皮肤护理产品的使用常常是痤疮的激发因素。新生儿痤疮的发生则与来自母体的较高水平的性激素有关。有些新生儿可在出生时就有痤疮，有些则在出生后数天发生痤疮。 新生儿痤疮常表现为白头粉刺，即闭口粉刺，有时也可出现炎性丘疹和脓疱，少数情况可有疤痕形成或局部红肿。新生儿痤疮通常无需药物治疗，但严重情况下也需要口服或外用抗生素。 新生儿痤疮一般发生在出生后6周之前。出生后6周以后出现的皮疹，往往是其它皮肤病导致，这需要皮肤科医生面诊来确定。其它常见新生儿皮肤病 新生儿出现皮疹很常见，原因也很多。有些新生儿皮肤病看起来与痤疮类似，需要仔细鉴别。下面是几种常见的新生儿皮肤病：接触性皮炎 接触性皮炎发生在接触某些过敏物质或皮肤刺激物质之后，表现为皮肤潮红红肿，或密集红色丘疹、丘疱疹。引起新生儿接触性皮炎的刺激物常常是沐浴露、润肤霜、金属或塑料制品。 在婴儿开始进食辅食后，橘子汁等食物汁液和流口水等常常引起婴儿口周接触性皮炎。 新生儿和婴儿接触性皮炎有时可以自行消退，但常常需要外用一些皮质类固醇激素乳膏或其它外用药物来缓解症状。热疹（痱） 在汗腺阻塞或排汗不良的情况下，新生儿可出现热疹，也就是痱子，主要表现为头面部、颈部和躯干部密集不融合的红色尖顶丘疹和丘疱疹。引起痱子的原因包括居室湿热、离取暖器太近、穿衣太厚太紧、与大人皮肤接触太紧密。 防止热疹发生的办法就是让小宝宝皮肤处于凉爽和清洁环境中，避免穿衣过紧过于暖和。尤其是在夏天，不要将宝宝捂热。在降温降湿后，热疹往往可以很快自行消退。新生儿中毒性红斑 新生儿中毒性红斑，也叫新生儿荨麻疹或新生儿过敏性红斑，原因不明，常出现在出生后数天，主要表现为红斑、红色丘疹、小水疱或脓疱。此病见于48%—72%足月产新生儿中。此病对宝宝无害，数天内可自行消退。 湿疹 湿疹是一种有家族遗传倾向的过敏性皮肤病，湿疹主要表现为皮肤红斑、斑片、丘疹、丘疱疹或斑块，也可呈浸润肥厚、干燥脱屑。严重时，可出现皮肤潮红、水肿和渗液。湿疹的浸润性斑块，往往表面非常干燥、瘙痒明显。 部分宝宝湿疹的发生，往往有一定的环境触发因素，如天气干燥、不合适的皮肤护理产品、某些过敏食物等。查找和避免这些触发因素，对控制和防止湿疹有帮助。不少宝宝在4岁以后，湿疹自然痊愈。 宝宝出现湿疹后，减少洗浴频度、选择适合宝宝皮肤的温和洗液或沐浴露、避免皮肤擦洗刺激、每次洗浴后勤用针对湿疹的润肤霜。采取这些皮肤护理措施往往有助于湿疹的缓解和愈合。在湿疹比较严重或顽固不愈时，可使用湿疹治疗药物，如温和的皮质类固醇激素乳膏（氢化可的松乳膏、丁酸氢化可的松乳膏等）、克立硼罗软膏、氟芬那酸丁酯软膏等，以促进湿疹愈合。粟丘疹 粟丘疹是一种白色质硬粟粒样皮疹，可见于近半数的新生儿。可在出生时即有，或出生后很快发生。粟丘疹没有任何危害，且可以自行消退。 粟丘疹属于表皮内角质潴留，皮肤擦伤、搔抓或炎症性发疹后均可诱发粟丘疹的形成。一过性新生儿脓疱黑变病 一过性脓疱黑变病在新生儿中常见，表现暂时性多发性无菌性小脓疱，消退后遗留色素沉着。此病对宝宝健康无碍，可自行消退。一般在出生后5天内消退，但色素沉着可持续存在数月。常见受累部位包括前额、颈部、胸部、股臀部，少数见于背部。新生儿痤疮的家庭疗法 新生儿皮肤较成人薄，皮脂腺少，比较容易受到损伤和刺激。成人的痤疮治疗方法往往不适用于新生儿痤疮，尽量不要使用市售痤疮治疗OTC产品来治疗新生儿痤疮。 对于新生儿痤疮，不治疗也可消退，但必要的家庭护理有助于皮损愈合。首先是保持皮肤清洁，可使用敏感肌肤用沐浴露或洗面奶，洗浴后可用针对婴儿皮肤的润肤霜，但要避免过多过厚涂抹润肤霜，以免皮肤不透气。同时，注意不要挤压和抠抓粉刺，这种行为可加重症状或引起皮肤细菌感染。 有临床医生报告，使用母乳涂抹，有助于新生儿痤疮的消退。母乳中含有大量抗体成分，可能会加快新生儿痤疮的清除。但这只是临床经验之谈，缺乏来自临床研究的支持证据。 新生儿痤疮多在数周可愈。如果看似新生儿痤疮的皮损长时间不消退，或加重，则需要去看皮肤科医生。新生儿痤疮的预防 新生儿痤疮由源自母体的雄性激素刺激引起，这也意味着缺乏特效措施来预防新生儿痤疮。但是，以下措施可以防止新生儿痤疮加重，或减少出生后3—6月发生痤疮的机会：避免使用油性护肤润肤产品。减少使用护肤品，不使用带有香料和染料的皮肤护理产品。结语 新生儿痤疮是一种暂时性状况，基本上都可自行消退。要区分新生儿痤疮和接触性皮炎、湿疹、中毒性红斑等其它常见新生儿皮肤病，有时比较困难，而且新生儿痤疮也可和其它皮肤病合并发生，因此，常常需要去找皮肤科医生面诊，以得到正确诊断和合适处理。说明：部分图片来源于网络。如有异议，可联系作者删除。
赖伟红 2021-09-24阅读量1.3万
病请描述：“医生，我的鼻炎老毛病又犯了，一年多了还没好，整天鼻塞、流黄脓鼻涕，我去药店买了好多治鼻炎的药，吃了都不管用，可不可以给我开刀啊?”“你这很可能不是鼻炎而是慢性鼻窦炎，至于要不要手术，还需要看具体情况。”什么是慢性鼻窦炎？鼻窦炎是指在各种病因诱发下，鼻腔及鼻窦黏膜发炎肿胀、增厚后，阻碍鼻窦的通气及分泌物向鼻腔及咽喉引流（图1），继发细菌感染而出现鼻塞、流脓鼻涕、头面部胀痛及嗅觉减退等表现。若症状持续超过12周，或是一年反复发作多次，则称为慢性鼻窦炎。 图1 我怎么知道自己是不是得了慢性鼻窦炎呢？ 如果你存在上述慢性鼻窦炎症状，建议您到耳鼻喉科就诊，医生听取病情描述后，可能还会让你做鼻内镜、鼻部CT等检查来明确诊断。 得了慢性鼻窦炎需要立即手术吗？ 大多数慢性鼻窦炎并不需要手术治疗，医生会根据患者的病情制定保守治疗方案，包括： ●短期应用鼻腔减充血剂缓解鼻塞症状； ●使用抗生素、大环内酯类药物、鼻用糖皮质激素及黏液溶解促排剂等药物控制感染、减轻炎症并促进脓涕稀释排出； ●部分伴有过敏性鼻炎的患者还需使用抗组胺药物； ●生理盐水鼻腔冲洗也有助于慢性鼻窦炎的治疗。 什么时候需要手术？手术有什么作用？ 1.医生明确诊断为慢性鼻窦炎 2.在医生指导下规则用药保守治疗3个月以上疗效不佳，复查CT仍显示存在鼻窦炎 3.CT及鼻内镜检查结果显示存在一些阻塞鼻窦口影响鼻窦通气引流的异常解剖结构或炎性组织（水肿增生的黏膜组织、鼻息肉等） 4.此外，12岁以下儿童应尽量避免做鼻窦开放手术，若存在鼻息肉可仅手术切除鼻息肉。 5.手术可通过切除影响鼻窦通气引流的异常结构及炎性组织，清除鼻窦内积聚的脓性分泌物，从而恢复鼻窦正常的通气引流功能从而促进炎症的消退。 图2-鼻内镜手术的示意图（图1及图2来自MAYOclinic） 手术后需要注意些什么？还需要用药吗？ 患者在接受鼻内镜手术后3-6个月内还需定期至医院进行术腔清理，清除痂皮及黏膜水肿形成的囊泡、息肉等，直至术腔黏膜上皮化至光滑为止。 由于手术本身并不能消除鼻腔及鼻窦黏膜的炎症，手术后仍需药物治疗3个月左右直至黏膜炎症完全消退。
汪毅 2021-06-07阅读量1.2万
病请描述：肾脏病大部分没有症状，因此被称为“沉默的杀手”，甚至有体检发现尿毒症的情况。目前，晚期肾脏病没有特效药物，治疗棘手，终末期肾病只能依靠透析或者肾移植存活。那么，如何才能发现早期肾脏病？最简单的方法就是每年做一次体检，需要包括肾脏的三大检查：尿常规、肾功能和泌尿系统超声（肾、输尿管和膀胱）。另外有哪些情况提示肾脏病呢？1. 泡沫尿：尿液中蛋白质、葡萄糖、粘液、矿物盐等增多时可引起泡沫增多。正常尿液也有些泡沫，但是很快能消散，如果发现异常，需尽早做尿常规以鉴别。2. 腰酸、腰痛：肾炎和肾功能不全的腰酸腰痛一般是对称的。急性肾盂肾炎的腰痛比较剧烈，一般为单侧，伴有高热、尿频尿急尿痛等症状。如果只有腰背部正中疼痛，先考虑腰椎等疾病。3. 夜尿增多：大部分是前列腺增生和饮水多引起，少部分是因为肾脏浓缩功能减退引起。4. 水肿：肾性水肿一般首先出现在眼睑或颜面部、足踝部，晨起明显，严重时会发展到下肢和全身。肾性水肿用手指按压多可出现凹陷。心脏、肝脏、甲状腺疾病也可以引起水肿，需排除。5. 尿液变颜色：如果尿液出现洗肉水样、酱油色、乳白色、浓茶色等异常颜色，均应尽早就诊。6. 血压升高：5-10%高血压由肾脏病引起，称为“肾性高血压”。因此第一次发现血压升高时，都应该全面检查，排除肾脏病。7. 贫血：肾功能减退时，肾脏产生的EPO(促红细胞生成素)减少，会引起肾性贫血。8. 恶心、呕吐：急性和慢性肾功能不全都可引起恶心、呕吐。因此出现这些症状时，不能仅仅看消化科。
王一梅 2021-06-02阅读量1.0万
病请描述：如果说什么影响眼睛的颜值，首当其冲一定是肿泡眼！肿眼泡有的人或因为天生就患有，或因为过度用眼、睡眠不足而造成，那么到底该怎样改善肿泡眼呢？肿泡眼到底能不能做双眼皮呢？在此之前先要弄清楚，什么是肿泡眼。 什么是肿泡眼？肿眼泡又叫做肉泡眼、水泡眼、肉里眼。在眼睛的解剖学上有一个组织叫眼眶隔膜，它是一层很薄很薄的组织，连结在睑板和眼睛眶缘之间的，它作用是将眼皮和眼眶分开，上眼皮的眼眶内有三个隔，中、内两隔里充填着脂肪，外侧的隔内是眼腺。 肿泡眼的成因一般来说肿眼泡成因分两种：一种是先天性的，另一种是后天性的。1、先天性：往往是家族基因遗传，比如：父母、爷爷奶奶等是显性的肿眼泡，那么就很容易把基因遗传给你。2、后天性：导致肿眼泡的原因有很多，比如：睡眠不足、熬夜、喝酒、内分泌失调、肝肾脏疾病等造成的生理性或者病理性水肿，也会导致上眼皮层肿胀。 肿泡眼的类型肿眼泡一般有三种类型：脂肪型、肌肉型、松弛衰老型 1、脂肪型脂肪型肿眼泡是肿眼泡中较为普遍的一种，一般形成的原因，主要是家族遗传脂肪型肿眼泡，上眼部的脂肪含量不仅高，而且还很厚给人一种无神、臃肿的感觉。原因：厚高的脂肪，会导致整个眼睛的露睛度不够，而且高高隆起的上眼皮也会大大减少眼眶的深邃度，面部视觉上，大大的降低眼睛美感。 2、肌肉型肌肉型肿眼泡从视觉上不会像脂肪型那么臃肿，这种肿眼泡一般是由于眼轮匝肌发达，眼眉厚重等原因造成。这种眼型要是眼眶周围条件好的话，比如：上眼睑提肌度、上眼型弧度、眼睛的露睛度都符合标准范围，或者这三项协调感较好的情况下会非常给面部加分。但如果上述说的三项不协调，而且眼睑还下垂的话那么就需要医美治疗了。 【治疗方法】关于上述两种肿眼泡类型，建议做全切双眼皮。主要是在上睑处做一个小的切口，进行重睑术的同时将上眼睑多余的脂肪切除剔掉。为什么不推荐埋线法呢？，因为埋线更适合上眼皮薄、眼睑脂肪少、上眼睑紧致的人。 3、松弛衰老型随着年纪的增长，肌肤被氧化的深度和宽度逐渐增加，面部开始出现衰老的症状，这种衰老的信号，先是从眼睛周围开始。比如：眼眶松弛、上眼睑下垂、脂肪淤积等，这些症状都是导致肿眼泡形成的原因，特别是松弛的上眼皮下耷会给人一种疲惫和无神感。 【治疗方法】松弛衰老型肿眼泡，建议做眼综合。手术内容可以针对自己眼部问题来选择，治疗方案包括上睑下垂矫正、上眼睑提肌、去眼袋、切眉术等。 虽然理论上讲，内双和肿泡眼割双眼皮难度不算高，但大家还是要找正规医院和专业医生进行手术，在非法工作室整容却毁容的例子数不胜数，所以大家一定要慎重选择。 注意事项术后一段时间内要禁抗炎药以及烟酒，饮食上尽量避免一些辛辣刺激食物，以清淡的饮食为主;术后对于眼部肿胀的现象我们可以采用冷敷方式来改善，对于伤口处出现的淤血可以用无菌盐水擦洗一下;为了避免术后伤口感染的现象，可服用一些抗生素，并且短时间内不能让伤口沾上水。此外在睡觉的时候适当的抬高一下枕头有利于面部血液循环。 李海洲经典案例
李海洲 2020-11-25阅读量8773
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 玫瑰痤疮，也称酒渣鼻、酒糟鼻，医美人爱称其为敏感肌肤或皮肤屏障受损，是一种累及面部的慢性炎症性皮肤病。在皮肤白皙的人中很常见，在白人中尤其高发。在笔者的临床工作中，女性病人更为多见。玫瑰痤疮常常被 误诊为寻常型痤疮、湿疹或其它过敏性皮肤病。目前，玫瑰痤疮的病因尚不完全清楚，也无特效治愈办法，但有些治疗和措施可以控制或缓解症状。病因 玫瑰痤疮的病因不明，但下列因素可能与其发病有关：面部血管异常：血管异常或血管炎症引起面部潮红、持续性红斑和毛细血管扩张。皮肤白皙或浅色皮肤：在白皙皮肤人群中，玫瑰痤疮的发病率明显增高。蠕形螨：这是一种寄居于人类皮肤的螨虫，正常情况下不致病。但玫瑰痤疮病人中，这种微生物数量特别多。尚不清楚，是蠕形螨引起玫瑰痤疮， 还是玫瑰痤疮导致了蠕形螨的过度繁殖。幽门螺杆菌：一种在胃部生长的细菌，可刺激缓激肽的产生。这种小多肽可引起血管舒张，可能在玫瑰痤疮的发生过程中起作用。家族史（遗传因素）：许多玫瑰痤疮病人的近亲同患此疾。 有些因素可以增加皮肤血流量，使得玫瑰痤疮加重，或诱发玫瑰痤疮。这些因素包括：气温剧烈变化（过冷或过热）日晒、湿热或风吹情绪紧张、焦虑、生气或困窘剧烈运动热水浴或桑拿某些药物，如皮质激素和抗高血压药物感冒发热等突发病情一些慢性疾病，如高血压等 另外，还有一些饮食因素也可触发玫瑰痤疮，包括：热食或热饮咖啡因乳制品辛辣食物（辣椒、辣椒酱等含辣椒素的各种调味品）饮酒含有肉桂醛的各种食物，如西红柿、巧克力和柑橘等。症状 玫瑰痤疮的症状和体征的个体差异大。玫瑰痤疮的的症状和体征，主要包括： 阵发性面部潮红：面部潮红每次发作可持续数分钟，可由面部开始，下行波及颈部和胸部，可有局部灼热感。 面部皮肤高度敏感：触碰、日晒等物理刺激极易引起血管扩张，导致局部皮肤发红。这种情况并非皮肤细胞本身的问题，而是皮肤血管敏感性增强。 持续性面部潮红：类似日晒后面部发红，长时间不退。这是由于多量的皮肤表层血管扩张造成。 丘疹和脓疱（炎性玫瑰痤疮）：面中部反复出现红斑、丘疹、脓疱等炎症性皮损，易被误诊为青春痘（寻常型痤疮）。但与寻常型痤疮不同的是，这种表现的玫瑰痤疮并没有黑头粉刺。 毛细血管扩张（血管性玫瑰痤疮）：鼻和颊部毛细血管的炎症性肿胀和扩张是玫瑰痤疮进展和加重的表现。有时这种毛细血管扩张可呈细小的蜘蛛网状。此时面部皮肤呈现血红斑点。 鼻赘或鼻周围皮肤肥厚（酒渣鼻）：玫瑰痤疮严重时，面部皮肤肥厚，尤其是鼻周皮肤更为明显。鼻尖呈球形肥大，即称为鼻赘。鼻赘多见于中年以后男性中。 眼损害（眼玫瑰痤疮）：眼部出现烧灼感、异物感、眼结膜充血。可伴发睑缘炎、结膜炎和麦粒肿。少数情况出现视物模糊。 面部水肿：毛细血管炎症造成的渗液，最终引起局部淋巴回流负荷过重，导致面部皮肤渗液积聚而发生水肿外观。类型 玫瑰痤疮主要有四种类型：红斑毛细血管扩张型（红斑血管型）：特征表现为红斑、面部潮红和毛细血管扩张。丘疹脓疱型（炎症型）：表现为红肿、丘疹和脓疱，类似痤疮爆发。鼻赘型：表现为皮肤增厚、皮脂腺异常导致皮肤呈结节状隆起，鼻尖呈赘生肥大外观。眼型：表现为眼结膜充血（结膜炎），有干燥、流泪、畏光等刺激症状（角膜炎），眼睑肿胀（眼睑炎）。 另外，面部长期使用皮质类固醇激素制剂，可导致类固醇性玫瑰痤疮，即激素脸。表现为面部持续性红斑和毛细血管扩张。诊断 早期诊断和及时治疗有助于阻止玫瑰痤疮的进展。玫瑰痤疮的诊断是医生基于临床症状和皮损体征而作出的。无需做任何辅助检查。 毛细血管扩张表现，有助于玫瑰痤疮与其它面部皮肤病的鉴别诊断。 玫瑰痤疮的症状和体征主要出现在面部，通常不出现头皮和耳部皮损。 特别要注意的一点是，玫瑰痤疮需要与红斑狼疮等面部皮肤损害鉴别，后者常常需要做化验检查。治疗 玫瑰痤疮尚无特效治愈办法，但有些治疗可以缓解症状和体征。联合药物治疗和转变生活方式，常常可以取得满意疗效。药物治疗 多需联合使用口服药和外用药，包括：外用药物：有助于减轻炎症和潮红，常与口服药联合使用。包括外用抗生素（甲硝唑、林可霉素、红霉素）、维A酸 、过氧化苯甲酰、壬二酸等。口服抗生素：主要取其抗炎活性，起效较外用药快。包括四环素、米诺环素、多西环素和红霉素等。疗程比较长，多在三个月以上。异维A酸：具有强效抑制皮脂腺分泌作用，主要用于重度或其它治疗无效的患者。疗程为4 ~ 6个月或更长时间。可能出现明显副作用，需要密切监测。抗雄激素治疗：对于绝经期女性或月经紊乱的女性有效，包括口服避孕药、螺内酯等。疗程为三个月以上。磺胺醋酰泼尼松龙滴眼液：一种特殊类型的皮质激素滴眼液，可用于眼型玫瑰痤疮的治疗，缓解眼部症状。 激光治疗 玫瑰痤疮引起的毛细血管扩张，可以采用激光去除。激光治疗有些疼痛，但多无需麻药就可完成。激光治疗后，局部可出现淤血、结痂、水肿、疼痛，极少继发感染。这类并发症在数周消失，少数感染情况需要使用抗生素治疗。鼻赘整形手术 鼻赘或肥大性酒渣鼻出现后，可做整形手术。采用激光或磨削术去除多余组织，重塑鼻部。预防健康生活方式 生活方式的改变，有助于控制玫瑰痤疮症状，可以与医学疗法相结合。关键是采取措施，尽量避免诱发或加重玫瑰痤疮的各种因素：出门戴帽打伞防晒，可用防晒系数（SPF）在15—30的广谱防晒霜。冬天戴围巾或滑雪面罩，以防冷风刺激。节制摩擦或反复触碰面部皮肤。洗脸时，使用温和的敏感皮肤用清洁产品。不使用含有酒精成分或对皮肤有刺激性的面部护理产品。如果面部皮肤疼痛或干燥不适，使用维E乳膏等润肤霜。当使用外用药物治疗时，须待药物干燥后使用润肤霜。使用有“不致粉刺”标记的护肤润肤产品。这类产品不会堵塞毛孔而影响皮脂腺和汗腺的分泌。避免过热环境。忌酒或酒精饮料。忌辛辣刺激性食物。日常注意观察什么食物或饮料导致玫瑰痤疮加重，发现此类饮食则尽量避免。避免使用含有皮质类固醇激素的各种外用制剂。中期或长期外用皮质激素可引起或加重。减轻精神紧张 精神紧张是玫瑰痤疮的重要诱因之一。减轻紧张情绪有助于防止玫瑰痤疮的发生或加重。减压措施包括：经常性适度体育锻炼充足睡眠（每天7小时以上）均衡健康饮食瑜伽、太极、气功吐纳等修身养性运动避免自卑、窘迫和沮丧情绪 玫瑰痤疮对人身体健康没有危害，但影响人的容颜和外貌，可导致病人心理窘迫、沮丧、焦虑、自卑或缺乏自信。 对病情深入了解后，病人往往可以更好地面对疾病复发和加重。通过合理的药物治疗，采纳更健康的生活方式以避免诱因或加重因素，往往可以控制症状，也有助于病人的情绪健康。结语面部反复出现丘疹、脓疱是玫瑰痤疮的主要症状。面部潮红和毛细血管扩张是玫瑰痤疮的常见症状。玫瑰痤疮是很常见的面部皮肤病。玫瑰痤疮的病因尚不明，多因素可诱发玫瑰痤疮。有些食物，如辛辣刺激性食物可以加重玫瑰痤疮。玫瑰痤疮尚无特效治愈办法，但合理的药物治疗、护理和健康的生活方式，往往可以控制和缓解症状。
赖伟红 2020-10-16阅读量1.5万
病请描述：肾性水肿是指由于肾脏功能障碍造成的机体水肿。其性质是软而易移动，临床上呈现凹陷性水肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 1.病因 急性或慢性肾脏疾病导致水钠潴留，引起局部或全身性水肿。 2.临床表现 水肿首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及下肢及全身。临床上呈现凹陷性水肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 3.诊断依据 （1）患者有肾脏病病史。 （2）出现凹陷性水肿，首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及下肢及全身。 （3）尿检异常、肾功能异常。 4.治疗原则 积极治疗原发病，改善症状，限制钠盐摄入，利尿、控制血压，减少蛋白尿。 5.治疗 （1）药物治疗 必要时在限钠的同时应用利尿药，可促进钠水排出而缓解水肿，并可缓解高血压和减轻心脏负荷。 （2）根据肾脏疾病的病理类型，可选用激素和（或）免疫抑制药治疗。 （3）中医药治疗。 （4）其他治疗：中医饮食疗法，有助于减轻水肿，改善症状。严重阴囊水肿者可用芒硝或硫酸镁水溶液外敷，可有效减轻水肿。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.0万
病请描述：隆鼻术基本常识 西风东渐数百年，造成国人普遍不满意自己的鼻外形，一直以来，隆鼻术都是蔚然成风，并将成普及之势。关于隆鼻的基本常识有必要广而告之，让求美者心中有数，不要轻易被不良宣传所误导，造成不好的后果，则本文的初衷就达到了。 隆鼻适应症 (1) 隆鼻术只适于鼻骨发育缺陷、外伤等原因造成的鼻梁低平凹陷，同时有鼻部其他缺损的病人不能仅通过此手术解决。 (2) 隆鼻术用固体医用硅胶或自身的骨或软骨经修整后植入鼻背部，矫正鼻梁的低平凹陷，从而增加鼻背部乃至整个鼻部的立体感，让人神采飞扬，见之忘俗。 (3) 隆鼻术后，如果没有出现植入假体的排斥反应和植入骨或软骨支架的吸收，美容效果将维持终生。 (4) 外鼻的发育完成在16~ 18岁，因此，隆鼻术应在18岁以后进行。由外伤造成的鼻梁严重凹陷病人，如果年龄小于18岁，可先行鼻骨的复位，18岁以后再根据鼻部畸形的程度采取相应的治疗措施。 (5)鼻部及周围的感染性炎症（如鼻炎、皮肤疖肿等）使切口感染的机会增加，感染可造成植入假体的排出和骨或软骨支架的吸收而导致手术的失败，因此，手术应在感染病灶的彻底治愈后进行。 术前准备 患感冒、鼻炎、鼻窦炎病人应在完全治愈后才能进行手术，在治疗过程中服用丹参、阿司匹林等活血药物的，应在最后一次服药1周后再考虑进行手术。鼻部疖肿等感染性疾病也须在完全治愈后才能手术。术前请五官科医生检查鼻中隔及鼻甲也很必要。 康复护理 (1) 疼痛处理：术后24小时内，病人会感到鼻部的刺痛。如果疼痛难以忍受，病人可服用布洛芬、扑热息痛等。 (2) 愈合过程：术后术区皮肤可出现青紫或肿胀。青紫多在24小时内消退，有的可持续数周。术后肿胀在2-6周时即基本消退。肿胀消退前，鼻部要比最终高度高。术后第2天受术者可随诊一次，医生将取出鼻孔内消毒棉球。骨或软骨取材处在拆线前每隔一天随诊一次或按医生的要求检查切口愈合情况，并对局部进行消毒处理。 (3) 包扎：仅用硅胶假体隆鼻，一般不用包扎固定，用自体骨或软骨做支架，术后除鼻孔内塞入碘仿纱布外，外部还要用胶布或牙印模胶固定，包扎绷带去除后，可用保鲜膜包裹温热湿毛巾覆盖于鼻部，以减轻鼻部的不适感，同时可轻微用鼻呼吸，使鼻孔内保持湿润。 (4) 鼻孔护理：不挖鼻孔，严防鼻部受伤，以免使假体或骨支架移位。打喷嚏可能会把塞在鼻孔内的棉球、油纱或橡胶管喷出。出现这种情况时，及时告知手术医生。术后2-4周内不要擤鼻涕，因为擤鼻涕造成鼻腔内压力增高，可能引起鼻出血，也会使气体由鼻内切口进入鼻部皮下，造成暂时性鼻部皮下气肿。如果有鼻涕，可轻轻吸入口内吐出。可向鼻孔内喷雾生理性海水，促使鼻内干痂吸水而变成凝胶状，坚持数天或数周。鼻内黏膜常出现干燥，夜间休息时室内可使用加湿器。如果鼻内出现松动的血痂，应有医生帮助去除。 (5) 口唇护理：术后早期张口呼吸造成口唇干燥，可在口唇上涂用唇膏或凡士林预防。 (6) 拆线：鼻孔内切口的缝线在术后5-7天拆除，取材部位的缝线在术后10天左右拆除。 (7) 瘢痕：切口位于鼻孔内，较为隐蔽，如果鼻小柱有附加切口，可适当涂抹消瘢痕药膏进一步淡化切口痕迹。 生活中的注意事项 (1) 化妆：眼部太浓的化妆会使人的注意力集中到面部中央，因此，术后3周内，应避免太浓或色彩鲜艳的眼影。 (2) 眼镜：戴眼镜可使人的注意力远离鼻部，手术1周后可佩戴浅色镜片眼镜。眼镜架下垫一些泡沫材料或贴一贴创可贴可避免眼镜久压造成的不适。 (3) 饮食：应避免饮酒和进食辣椒等刺激性食物，直至拆线后恢复正常口味的饮食。 (4) 恢复工作：硅胶假体隆鼻的病人如果没有鼻部青紫，术后第2天即可参加工作。用自体骨或软骨做支架的病人，最早要到取材部位切口愈合才能参加工作，20天后参加工作较为适宜。 (5) 社交活动：3-6周内，喝酒及熬夜均可使鼻部出现疼痛、肿胀及发红。但3-4周内参加短时的晚会等活动不会造成太大的不适。 (6) 体育运动：术后2周甚至6周内，弯腰抬举奔跑等剧烈活动都会使鼻部感到疼痛。鼻部受到打击后会导致假体或骨或软骨的偏位甚至脱出，因此，6周内应尽量避免各种剧烈体育运动，6个月内避免任何球类运动。硅胶假体隆鼻术病人甚至终生都要避免篮球、足球等球类运动和双方接触竞争性比赛项目，如足球赛、拳击等。 (7) 性生活：性冲动造成的面部充血可能造成鼻部刺痛、肿胀甚至出血，性伙伴不慎碰到鼻部，可能造成肿胀复现而且需数月才能消退，严重的可造成植入假体的移位。因此，性生活应推迟到术后10-14天，最好是3周后恢复正常性生活。 手术并发症 隆鼻术尽管是一种安全性较大的美容手术，但是，由于植入假体是异物，自体骨或软骨又必须从身体其他部位取材，因此，该手术仍有一定的手术并发症。 (1) 异物反应：主要表现为手术后水肿不消退，切口不愈合，并有黄色液体从切口流出，这是机体的一种排斥反应，取出假体改用自体组织支架即可治愈。 (2) 假体偏位：隆鼻术后鼻梁不直由假体安放位置不正造成，是隆鼻术后的常见并发症。但是，手术后即出现的偏位可能由肿胀或局部的少量血肿造成，这种假性偏位不需要处理。严重偏位需重新手术调整。 (3) 感染和局部皮肤溃烂：这是隆鼻术最为严重的术后并发症，表现为鼻部的红肿，皮肤的坏死，假体的露出等。发生这种情况后，如果用抗生素不能控制感染，应及时取出假体。 (4) 骨或软骨支架的吸收：用自身骨或软骨支架的病人，由于后期会出现移植组织的吸收，鼻外形会发生一定的改变从而影响美容效果。
丁志 2020-04-20阅读量9510
病请描述： 鲜为人知的辅酶Q10其实有两种，一种是市场上常见的氧化型辅酶Q10 （Ubidecarenone，CoQ10，泛醌），在人的肌体中只含有7%；另一种是还原型辅酶Q10（Ubiquinol，CoQ10H2，泛醇），在肌体中含有93%，它才是与人体自身细胞所生成结构一致的辅酶Q10。它们的结构区别如下： 泛醌（拼音kūn）为脂溶性物质，不溶于水，要在小肠吸收后才转化为泛醇供人体使用；泛醇为脂溶性较弱的物质，但亲水性比泛醌更强，更容易吸收，正是它给人体细胞提供能量和捕捉自由基，比起泛醌的生物利用度增加了8倍，因此，效果远远高于泛醌，而且在血液里的持续时间也超过泛醌。这个事实是在1992年才被人们所了解，在人体内发挥出辅酶Q10作用的并非是氧化型泛醌，而是还原型泛醇。 国外有一个使用泛醌和泛醇的功效比较研究试验，受试者均为40岁以上，包括吸烟者、易疲劳者、服他汀药物者、糖尿病患者、冠心病患者和高血压患者，在使用泛醌100mg/每天，服用10天，结果有59%的人无效，再将这些无效的人停止泛醌，间隔30天，再使用泛醇，结果有效果的达74%。 目前，中国药典记载和经国家药品监督管理局批准上市的辅酶Q10药品有99个。作为临床治疗用药，无论是胶囊剂、片剂或是注射剂都是氧化型辅酶Q10（泛醌），市面上很少有泛醇销售。仅知道全球生产细胞营养产品最高品质，并获得27个以上国际第三方权威认证的美国爱睿希公司在销售活性辅酶（泛醇），其配方中还加入了专利胡椒素，使泛醇的吸收率显著提升。活性辅酶无需体内转化，能直接被人体吸收利用。中国很多消费者是通过爱睿希香港分公司很容易买到。美国爱睿希公司已经于2013年在中国天津自由贸易保税区建立了合法的分公司并开业。 日本是最早开发了辅酶Q10（泛醌和泛醇），并成为世界上最大的生产国。据统计，全球有90%的辅酶Q10产品来自日本。泛醇因其功效更大，其原料价格比泛醌要高四倍。很多国内外企业为了自身的利益，宁愿生产泛醌也不愿生产功效8倍的泛醇产品。正是国内外消费者大多缺乏对于泛醇的认识，以为辅酶Q10就是泛醌一种，并不知道是同名而功效差距巨大的两种产品。只盲目地按便宜的买，却忽略了功效才是使用产品甚至是救命的最重要目的。 世界卫生组织（WHO）发布的2018年版《世界卫生统计》报告显示，日本人均寿命最高为84.2岁，刷新了历史最高记录。中国人均寿命为76.4岁，在全球排名第52位。日本人的平均寿命连续20多年位居世界前列。日本人的长寿还和他们的心脏健康有关。日本是全球心脏最健康的国家。资料显示，全球因心脏病死亡人数占到全世界死亡人数的1/3。而日本的冠心病死亡率仅为0.041％，全球最低。与他们很早就广泛宣传和使用辅酶Q10来保护心脏有关。据资料统计：日本有超过1200万人长期服用辅酶Q10。 辅酶Q10的发现： 辅酶Q10于1957年被发现，1958年，辅酶Q10研究之父——美国德克萨斯大学的卡鲁福鲁卡斯博士认定了其化学结构，并因此获得了美国化学学会的最高荣誉——普利斯特里奖。直到1978年英国爱丁堡大学的生物化学家米切尔博士发现辅酶Q10的确切功效，他因此获得了诺贝尔化学奖。目前，辅酶Q10已经在医学上广泛用于心血管系统疾病的治疗，还广泛将其用于营养补充剂、食品、化妆品添加剂及预防医学领域。 米切尔博士同时发现人体中辅酶Q10的总含量仅为500-1500mg，主要分布在心、肝、肾脏之中，20岁左右时达到高峰，而后随着年龄增大而减少。在心脏中浓度的减少特别明显。50岁的人比20岁的年轻人心肌中的辅酶Q10减少了50%，70岁则减少了57%。专家把辅酶Q10的成功提取称为:“找到了心脏年轻,人类长寿的金钥匙，未来生命医学发展方向的坐标系。” 生命科学家的惊世发现：人体内辅酶Q10含量下降25%时，许多严重的健康问题就开始涌现，特别是心脑血管疾病，还有咽炎、免疫力降低、牙周炎、乏力、肥胖症等等；更可怕的是，当辅酶Q10下降75%时，则会有生命危险！所以，作为生命不可或缺的重要物质之一，人体必须适时补充高品质、高功效的辅酶Q10（泛醇）。 医学报道辅酶Q10的12大功效： 1.心脑血管疾病的预防和治疗：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞、心肌缺血、心绞痛、冠心病、中风、高血压、高血脂、动脉硬化、脑梗塞、脑缺氧。临床研究表明辅酶Q10增加心力衰竭患者的存活率300%。帮助高血压患者降低血压10%。有51%的高血压患者在使用了辅酶Q10后，平均在4.4个月就能停止1－3个降压药。有55.3%的偏头痛降低发作。 2.提高细胞能量、增强细胞活性：增强精力、体力和耐力，减少困倦感，对负重登高楼明显轻松，对60岁以上的老人、多病衰弱者效果非常显著。 3.预防神经退化性疾病：中风、阿尔兹海默症(老年痴呆)、帕金森综合症、亨廷顿舞蹈病、神经遗传病、共济失调。 4.抗衰老、减少皱纹、美容护肤：8倍强抗氧化作用，对抗自由基。很多高档化妆品和护发素中含有辅酶Q10。可防止皮肤胶原蛋白被降解，保护皮肤弹性，减少皱纹，袪斑、增加肌肤明亮度、美白皮肤。修复干枯、发叉的头发和预防脱发、斑秃（专利文献报道）。德国科学家报道持续使用辅酶Q106周眼部深度皱纹改善27%，持续使用10周，鱼尾纹和皱纹显著改善43%。 5.帮助牙龈恢复健康：对50岁以上的人体内辅酶合成大大降低，特别是吸烟者导致的牙龈肿痛、牙龈萎缩有较好效果。 6.抗肿瘤和预防肿瘤：研究表明，辅酶Q10有抗肿瘤作用，临床对于晚期转移性癌症有一定疗效，对化疗和放疗者有帮助减轻不良反应。 7.提高免疫能力：辅酶Q10的超强抗氧化作用，让人体免受氧化应激反应，增强免疫系统，辅助治疗哮喘及呼吸道疾病。免疫系统是对抗各种疾病最好的天然屏障。 8.改善肝脏疾病：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 9.改善糖尿病：降低胆固醇、高血脂、高血糖，减少由血管栓塞引起的糖尿病足的坏疽。 10.对消化道溃疡有修复作用：治疗十二指肠溃疡及胃溃疡。 11.改善男性不育：增强精子活力。 12.对服用他汀类药物降脂患者尤其重要：他汀类药物能降低体内辅酶Q10高达40%，补充辅酶Q10能够迅速缓解服用他汀类药物引起体内辅酶Q10合成减少造成的肌痛、疲劳和肝脏损伤。 体内辅酶Q10流失的自测： 1.心悸；2.心动过速；3.心动过缓；4.心脏肥大；5.心力衰竭；6.心绞痛、冠心病；7.水肿；8.丢三落四，记性差；9.失眠多梦；10.舌面糜烂；11.面部皱纹多；12.牙龈萎缩、牙齿松动不牢固；13.指端暗红；14.困倦乏力；15.面颊赤红；16.胸闷、气短；17.免疫低下，经常感冒；18.头晕头痛；19.高血压；20.高血脂；21.高血糖；22.体格虚弱。 以上选项超过2项，说明您体内的辅酶Q10正在流失，您需要适量补充。超过5项，说明您体内辅酶Q10正在加速流失，超过7项，您体内辅酶Q10严重流失，建议您赶快去作全面身体检查，并尽快补充功效8倍的辅酶Q10（泛醇）。 辅酶Q10的药理毒理（安全性）: 在急性毒性实验中，在小白鼠及大白鼠其LD50均大于4000mg/kg。亚急性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日40mg、200mg及1000mg/kg，共用5周，雌雄家兔每日6mg、60mg及600mg/kg，连续应用23天，受试动物的血液、尿液检查。形态观察均无特殊变化。慢性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日6mg、60mg及600mg/kg连续26周，受试动物的一般状态、血液和尿检查、形态观察均无特殊改变。 辅酶Q10的致畸实验： 雌性大白鼠受孕前至受孕初期，按每日10mg、100mg及1000mg/kg的剂量经口给予本品，结果表明对受孕及着床无影响，对胎仔的发育也无抑制和致畸现象。在器官形成期，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果显示母体、胎仔及新生仔均未见异常，也未见有致畸现象。在雌性大白鼠的围产期及哺乳期内，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果表明对母体和新生仔的形态、发育、机能、生殖能力以及胎仔均未见有影响。 目前，由于辅酶Q10在美国、日本、欧洲等市场上是OTC产品，即不用医生处方，消费者就可以按说明书服用，具有安全性和确切疗效的产品。辅酶Q10并未发现毒副作用，可以放心使用。欧美、日本等发达国家，已把人体内辅酶Q10含量的高低作为衡量身体健康与否的重要指标之一。 辅酶Q10被全球应用的时间表： 1980年辅酶Q10被美国食品和药物管理局（FDA）接受为治疗心脑血管药物。 1984年辅酶010被美国FDA接受为治疗癌症药物。 1985年辅酶010被日本国家药管局列入治疗心血管药物。 1989年辅酶010被中国卫生部列入临床应用。 2000年辅酶Q10被中国国家药典委员会编入中国药典，第2部。 2002出版的《营养保健食品》中将辅酶010列为33种常见疾病的人群必需营养之一。 2006年9月25日，中国国家食品药品监督管理局出台了《以辅酶Q10为原料生产的保健食品申报与审评规定（征求意见稿）》，辅酶Q10在我国才逐渐开始广泛应用于保健食品。
武薇薇 2020-01-09阅读量2.7万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万